温故知新｜第 2 例—— 惊厥 7 h

1、温故知新｜血清催乳素与新生儿惊厥关系的研究

                                        病例介绍

      患儿男, 生后 24 h。因间断性抽搐 7 h 于 2002 年 10 月23 日入院。患儿系孕 38+ 2 周, 因胎膜早破 36 h、活跃期停滞行剖宫产娩出。羊水清, 脐带和胎盘未见异常, 1、5 min Apgar 评分 10 分。患儿生后的前10 h 内时有哭闹不安, 安慰后缓解。生后约 15 h 出现右侧肢体抖动, 每次抖动约 7~ 8次后自行缓解。间隔 20~ 30 min 后再次发作。生后16 h出现抽搐, 以右下肢抽动并逐渐泛化至全身, 表现为四肢阵发性抽动伴双眼上视, 右眼睑眨动、咂嘴, 约30 s 自行缓解。抽搐反复发作 10 余次, 发作间歇期有嗜睡, 哭声弱, 无呻吟, 无面色苍白, 无发热。未予特殊治疗。为明确诊断收住院。查尿、粪无异常。生后母乳喂养, 吃奶可, 无呕吐。患儿为G3 P1 , 其母 G1 为人工流产, G2 在孕3 个月时胎停止发育( 胎死宫内) 。本次妊娠 6 个月时患感冒, 自愈。孕期无药物、毒物、放射线接触史。其母否认阿片类药物服用史。家族无癫及中风病史, 否认传染病史。体检: 体温36. 3 e , 脉搏120次Pmin, 呼吸 30~ 50 次Pmin, 血压 80P40 mm Hg( 1 mm Hg=0. 133 kP a) , 体重3 650 g。足月儿外貌, 营养发育良好, 对外界刺激反应差, 呼吸不规则。口周略发青, 皮肤红润, 颈略有抵抗, 心肺及腹部检查未见异常。四肢末梢暖, 屈曲状态, 肌张力增高, 双侧对称。前囟张力增高, 双鼻唇沟、额纹对称,口角无歪斜。双侧瞳孔等大正圆, 约 2 mm, 对光反射稍迟钝。双侧 踝阵挛阳性。双侧巴氏征阳性。觉醒度差, 哭声弱, 眼神不灵活, 头能竖立, 握持反射、牵拉反射未引出, 拥抱反射不完全。

      辅助检查: 生化、肝功能、电解质、血气分析均正常。凝血五项正常。脑电图: 左侧中央起源节律性尖波, 尖慢波爆发伴频繁局部运动性发作。头颅 B 超: 入院第 2 天左侧脑实质大片均匀性中强回声, 呈楔形, 内侧覆盖全部基底节区, 外近颞叶边缘 , 前后波及部分额叶和枕 叶, 上限超过侧脑 室水平, 下方达颅凹附近。B 超诊断: 左大脑中动脉供血区脑梗死。M RA : 左侧大脑中动脉狭窄, 左侧大脑前动脉水平段细小, 考虑变异。MRI : 左侧大脑中动脉供血区脑梗死。患儿入院后予安定、水合氯醛、钙剂和维生素 B6 、甘露醇、速尿治疗, 抽搐无明显缓解。给予苯巴比妥负荷量,( 20 mgPkg ) 后抽搐稍缓解, 但刺激后抽搐明显。加用苯妥英钠( 20 mgPkg) 后, 抽搐缓解, 继予维持量使用 5 d 后停药。同时予苯巴比妥维持量口服。住院期间予丹参、麦普宁扩血管GM 1 营养脑细胞 等治疗, 治疗两周后出院。出院时患儿无神经系统定位体征。觉醒度好, 哭声响, 头竖立好, 双眼球运动灵活, 握持反射、拥抱反射、牵拉反射、支持反射均存在, 四肢肌力、肌张力均正常。NBNA 评分: 1 d 28 分, 7d 32 分, 14d 40 分。出院后继服苯巴比妥 20 mgPd, 阿斯匹林 2 mgPd, 复方丹参滴丸2 粒Pd, 约用 2 周, 同时予康复治疗。出院后随访 3 次(分别在 1、2、3 个月) , 无抽搐, 睡眠可, 双眼球运动灵活, 追人、追物好, 神经系统查 体无异常, 3 个月时用盖泽尔(Gesell) 量表测发育商 ( DQ ) 正常。 目前正在继续随访中。Doppler 检查示脑血流双 侧基本对称, 生后1 个月复查 MRI示左侧顶叶中后部萎缩。出院诊断: (1) 新生儿脑梗死。(2)左大脑中动脉水平段狭窄。(3) 左大脑前动脉水平段细小。(4) 新生儿惊厥。

讨 论

       汤泽中主治医师   患儿为足月剖宫产, 急性起病, 15 h 内频繁右侧肢体抽搐至全身泛化, 意识状态由兴奋转为抑制,无产伤及宫内窘迫病史, 其母胎膜早破 36 h, 入院时有脑水肿, 但无神经系统定位体 征。新生儿脑梗死的常见原因有:败血症, 脑膜炎, 窒息, DIC, 先天性心脏病, 红细胞增多症,糖尿病母亲见所生新生儿, 产伤, 动脉导管介 入, 双胎( 有一死胎) , 颈动脉或椎基底动脉发育异常。大约有 50% 病因不明。大脑中动脉梗死以单侧常见, 且以左侧为多, 约占63% 。其特点为: 持续严重惊厥, 较少出现其他神经系统 局灶的定位体征。偏瘫可在数月之内逐渐出现, 小婴儿常有发热、头痛、昏睡。其预后 偏瘫占 55% , 发育迟缓以认知障碍为主, 占 32% , 继发癫痫占30%。弥散加权核磁共振成像(DWMRI) 在梗死早期即可 出现高 信号, 对诊 断早期 脑梗 死有意义。

      肖江喜教授( 核磁共振室)    缺氧缺血早期, MRI 的 T 1、T 2 加权相难以辨别。由于新生儿90% 白质未髓鞘化, 故<6 个月婴儿脑梗死的 MRI 需看灰质, 表现灰白质界限不清,脑沟回肿胀。 但 DWM RI 对早期缺氧缺血敏感。 因为DWMRI对分子自由运动( 布朗运动) 很敏感, 在脑梗死的患儿, 由于缺氧缺血, 可导致脑细胞水肿, 细胞间间隙变小, 水分子扩散受限, 在DWMRI 表现为高信号。在梗死后几十 分钟即可发现。核磁共振波谱成像( MRS) , 是一种观察病变不同代谢水平的方法, 对 预后判断有意义。MRS 在图像上可表现出主要代谢产物乙酰胆碱、肌酐、门冬氨酸三个峰值, 无氧代谢者可出现异常的乳酸峰, 有人认为乳酸峰出现 在缺血部位而非梗死部位。目前尚不能量化。但乳酸/乙酰胆碱可表示疾病预后, 该比值增高代表预后欠佳。

      姜毅主任医师   脑梗死是足月新生儿惊厥的第2 位原因。过去对 该病认识不够, 足月儿发病率为 1/ 4 000。 临床可无明显的症状, 但大多有惊厥, 多在生后 1~ 4 d 发病, 受累脑半球对侧发生局灶惊厥或 全身强直阵挛。惊厥发作间期可无神经系统定位体征。治疗可用苯巴比妥。对新生儿惊厥难以解释者应考虑该病。Doppler 脑血流测定对诊断有意义。DWMRI 对早期的诊断敏感而快速, 在发病最初的 5~ 7 d 内可表现为高信号影。脑电图可正常, 亦可有背景波低电压, 或出现爆发抑制。这种 患儿出院后应长期随访, 无惊厥者预后好。惊厥难以控制需用一种以上抗癫痫药。内囊基底节受累、脑电图背景波异常者预后差。该患儿可能存在先天脑血管发育异常, 狭窄可能宫内即存在, 出生时由于血流动力学的改变, 在狭窄的基础上发生痉挛 , 形成脑梗死。

       周丛乐教授   新生儿脑梗死并不罕见, 一部分是先天的脑血管异常 , 一部分是由于窒息、缺氧缺血性脑病引起脑血流自主调节的异 常。Doppler 脑血流测定能早期诊断, 梗死的血管血液流速增加, 尤其与对侧相比血流速增加明显 。该患儿病初左侧大脑中动脉流速达 102 cm/ s, 经过扩血管、抗凝治疗后流速达到 35 cmPs, 反复查右侧大脑 中动脉流速波动于35 cmPs 左右。因此对于不明原因的新生儿惊厥应作Doppler 脑血流测定。 对这类患儿应长期随访, 尤其应注意有无视、听、认知功能的异常。

       李万镇教授   该患儿脑梗死诊断肯定。但先天性畸形很少造成脑梗死, 而且先天性血管 狭窄侧支循环多, 该患儿MRA未发现较多的支循环, 患儿亦无其它畸形, 临床难以解释。脑梗死何时发生难以明 确。有无可能 脑血管狭窄是宫内梗死后的血管再通。

       秦炯教授   DWMRI 诊断脑梗死1 周内可见高信号, 第2周 DWMRI可恢复正常。该患儿生后1 周内DWMRI即发现明显的高信号, 考虑脑梗死为近期发生。患儿可能存在血管发育异常, 出生过程中由于血 流动力学的改变, 在结构狭窄的基础上出现功能闭塞、血流中断, 导致脑梗死。经过治疗后, 功能闭塞缓解, 症状好转。但患儿出院后复查 MRI可见左侧顶叶中后部萎缩, 可能预后欠佳。应加强随访。

(侯新琳整理)