先天性膈疝｜先天性膈疝患儿生后围手术期循环功能的变化和管理

学术 2025-01-20 17:02 北京

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本文引用格式：张伟, 马立霜, 王莹, 等. 先天性膈疝患儿生后围手术期循环功能的变化和管理[J]. 中华围产医学杂志, 2024, 27(12): 986-992. DOI: 10.3760/cma.j.cn113903-20231107-00306.

张伟马立霜王莹刘超吴涛魏延栋李景娜张艳霞王业通

（首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科，北京 100020）

通讯作者：马立霜，Email：malishuang2006@sina.com，电话：010-85695667

摘要

目的分析先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia， CDH）患儿生后围手术期循环功能的变化，探讨患儿循环功能的管理。

方法回顾性分析2021年5月至2023年5月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科收治的产前经本单位咨询，生后气管插管转运至本单位的52例CDH患儿的临床资料。根据围手术期是否死亡分为存活组（42例）和死亡组（10例）。分析2组患儿的一般资料，不同时间（出生当日和生后7 d）的左心室射血分数（left ventricular ejection fraction， LVEF）和肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）分度，以及术后48 h内的血管活性-正性肌力药物评分（vasoactive inotropic score， VIS）、曲前列尼尔用量和尿量。采用两独立样本t检验、秩和检验、χ²检验（或Fisher精确概率法）或Wilcoxon非参数秩和检验对数据进行统计学分析。

结果（1）死亡组患儿首次发现CDH的胎龄早于存活组［（22.9±3.0）与（26.3±4.7）周，t=－2.17］，肝脏疝入比例高于存活组［6/10与14%（6/42），χ²=10.56］（P值均<0.05）。死亡组患儿中的6例行手术治疗，4例生命体征不稳，无手术机会。死亡组患儿开腹手术比例和使用补片的比例高于存活组患儿［分别为4/6与14%（6/42），以及4/6与9%（4/42），Fisher精确概率法，P值均<0.05］。（2）死亡组行手术的患儿中，术后48 h内VIS和曲前列尼尔用量均高于存活组｛22.5分（13.0~36.6分）与13.0分（11.5～26.3分），Z=－2.54；19.5 ng/（kg∙min）［8.0～22.5 ng/（kg∙min）］与9.0 ng/（kg∙min）［4.8～20.0 ng/（kg∙min）］，Z=－2.52｝，尿量少于存活组｛1.4 ml/（kg·h）［0.7～2.0 ml/（kg·h）］与3.0 ml/（kg·h）［2.8～3.7 ml/（kg·h）］，Z=－2.61｝（P值均<0.05）。死亡组患儿出生当天和生后7 d的LVEF均低于存活组［（63.8±8.5）%与（68.7±5.5）%，t=－2.09；（58.0±10.8）%与（69.6±4.8）%，t=－4.69；P值均<0.05］，中重度PH的比例均高于存活组［出生当天中、重度分别为0/10与33.3%（14/42）和10/10与61.9%（26/42），χ²=－2.31；生后7 d分别为1/10与26.2%（11/42）和9/10与7.1%（3/42），χ²=4.82；P值均<0.05］。

结论CDH患儿生后常存在循环功能障碍，死亡组患儿围手术期循环功能障碍更重。合理使用血管活性药物，多种药物联合控制新生儿持续性肺动脉高压，合理控制容量，对于改善CDH患儿循环功能可能有一定帮助。

关键词疝，横膈，先天性；左室射血分数；肺动脉高压；曲前列尼尔；尿量

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia， CDH）指先天性膈肌发育不良，导致腹腔内脏器（肠管、脾脏、肝脏和肾脏等）疝入胸腔内，对胸腔脏器形成压迫。CDH常导致不同程度的肺发育不全和新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn， PPHN）^［1-3］。CDH发病率为2.5/10 000，病死率可高达30%^［4］。病情严重时患儿生后即出现循环呼吸功能障碍，常需气管插管有创呼吸机支持维持呼吸功能，并需要血管活性药物支持循环功能^［1］。CDH患儿病理生理特殊，维护循环功能比较困难。本研究回顾性收集本单位收治的部分CDH患儿的临床资料，分析CDH患儿围手术期循环功能的变化情况，总结循环功能的管理经验。

资料与方法

一研究对象

本研究为回顾性研究。研究对象为2021年5月至2023年5月产前诊断为CDH并经首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科咨询，生后气管插管呼吸机支持并经绿色通道转运至本单位救治的CDH患儿。排除病历资料不完整者及产后评估为胸骨后疝或食管裂孔疝者。本研究经本院伦理委员会批准（SHERLL2019022）。

二研究方法

1.定义与诊断：（1）CDH^［5］：通过超声发现胎儿膈肌不连续或显示不清，可见腹腔内脏器进入胸腔的征象；出生后通过超声及胸部X射线检查明确诊断。（2）PPHN^［2］：表现为右上肢与下肢动脉血的氧分压相差10~20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或经皮血氧饱和度相差≥5%（下肢测定值低于右上肢）；或通过超声心动图诊断PPHN，标准为满足以下其一：①肺动脉压>35 mmHg或>2/3体循环收缩压；②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。（3）肺动脉高压（pulmonary hypertension， PH）分度^［6-7］：包括无或轻度PH（指肺动脉压<2/3体循环收缩压）、中度PH（2/3体循环收缩压≤肺动脉压<体循环收缩压）和重度PH（肺动脉压≥体循环收缩压）。（4）左心室射血分数^［8］（left ventricular ejection fraction， LVEF）：LVEF=［（左心室舒张末容积－左心室收缩期末容积）/左心室舒张期末容积］×100%。（5）血管活性-正性肌力药物评分（vasoactive inotropic score， VIS）：计算公式为VIS=多巴胺剂量［μg/（kg·min）］+多巴酚丁胺剂量［μg/（kg·min）］+10×米力农剂量［μg/（kg·min）］+ 100×肾上腺素剂量［μg/（kg·min）］+ 100×去甲肾上腺素剂量［μg/（kg·min）］+10 000×血管加压素剂量［U/（kg·min）］^［9］。

2.围手术期处理：患儿转运至本院后，第一时间完善相应检查及相关支持。（1）连接有创呼吸机（常频或高频）支持，监测血气，以达到“温和通气”的效果^［10］。（2）完善生命体征监测。（3）超声心动图评估心功能，肺动脉压等；胸腹部超声及胸腹部X射线片评估膈疝位置，左、右侧，疝内容物情况，以及有无嵌顿等。（4）经外周置入中心静脉导管（peripherally inserted central catheter， PICC）及有创动脉通路，并根据患儿生命体征及超声心动图评估结果，对应进行循环支持。对于体循环压不能达到正常新生儿动脉压标准的患儿，给予相应容量支持或血管活性药物支持。对于中重度PH患儿予降肺动脉压药物治疗。（5）置入胃管行胃肠减压。（6）置入尿管监测尿量。（7）术前调整24～48 h，并复查各项指标。待患儿一般状况稳定，达到手术指征时，及时进行手术治疗。

3.手术方案选择：术前与麻醉科及新生儿内科医师讨论，术中与麻醉医师协同管理。术中应用高频呼吸机，吸入一氧化氮，泵入曲前列尼尔，血管活性药物稳定循环呼吸。若循环呼吸不稳定，则直接开腹手术。若患儿循环呼吸情况基本稳定（导管前脉搏血氧饱和度在80%~95%，导管后脉搏血氧饱和度>70%，血压可维持在正常同龄儿相应水平），可尝试胸腔镜手术。术中尽量减小人工气胸压力，初期可控制在4 mmHg以内，待缝合2～3针，初步可阻止腹腔脏器疝入胸腔后，则关闭气胸，完成后续膈肌修补，必要时间断打开气胸。如循环呼吸仍不能稳定，则中转开放手术治疗。术后继续予相应各系统支持，直至患儿顺利出院或死亡。

4.手术指征^［11］：（1）术前平均动脉压不低于相应胎龄水平；（2）术前24 h内尿量>1 ml/（kg·h）；（3）有创呼吸机辅助通气吸入氧浓度<50%时，导管前经皮血氧饱和度为85%~95%；（4）术前动脉血气分析测定乳酸值<3 mmol/L；（5）存在PPHN且术前超声心动图测量动脉导管为左向右分流或双向分流左向右为主。

5.挽救性手术治疗^［12］：如患儿经过围术期多系统评估，采取各种抢救措施，但呼吸和循环功能始终无法稳定，临床预判不能达到手术指征，且家属拒绝行体外生命支持（extracorporeal life supports， ECLS），则行挽救性手术治疗。

6.分组分析：根据围手术期是否存活，将患儿分为存活组（42例）和死亡组（10例）。分析2组患儿的临床资料，包括首次发现CDH的胎龄、出生胎龄、身长、体重、CDH位于左或右侧、是否肝脏疝入、手术方式（腹腔镜或开腹）、有无使用补片、围手术期是否死亡、术后48 h内VIS、曲前列尼尔剂量、术后48 h内平均每小时尿量，以及出生当日和生后7 d的LVEF和PH分度。

本研究中死亡组患儿平均存活时间为7 d，故评估围手术期循环功能时，对于其中4例死亡时间≥7 d的，取生后7 d的数值；6例死亡时间<7 d的，取死亡当天的数值。

三统计学分析

应用SPSS 20.0统计软件。正态分布的计量资料以±s表示，组间比较采用两独立样本t检验；非正态分布的计量资料以M（P₂₅~P₇₅）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以例数和百分数表示，组间比较采用χ²检验（或Fisher精确概率法）。2组等级资料比较采用Wilcoxon非参数秩和检验。P<0.05为差异有统计学意义。

结果

一一般资料

存活组和死亡组患儿的出生胎龄、身长和体重的差异均无统计学意义（P值均>0.05）。死亡组患儿首次发现CDH的胎龄早于存活组，肝脏疝入比例高于存活组。死亡组患儿中，6例行手术治疗，4例生命体征不稳，无手术机会，未行手术治疗。死亡组患儿开腹手术比例和使用补片的比例高于存活组患儿。见表1。

表1 临床资料在2组患儿中的分布

注：^a分母小于20不计算百分率；^b4例因生命体征不稳定，未行手术治疗；^cFisher精确概率法

二围手术期循环功能情况

死亡组患儿行手术者中，术后48 h内VIS和曲前列尼尔用量均高于存活组，尿量少于存活组。死亡组患儿出生当天和生后7 d（或死亡当天）的LVEF均低于存活组，中重度PH的比例均高于存活组。见表2。

表2 循环参数在2组患儿中的分布

注：^a死亡组 4例生命体征不稳定，未行手术治疗即死亡，故进入分析的患儿为6例。^b分母小于20不计算百分率；VIS：血管活性-正性肌力药物评分（vasoactive inotropic score）；死亡组患儿平均存活时间为7 d，其中4例死亡时间≥7 d，取生后7 d的数值；6例死亡时间<7 d，取死亡当天的数值

讨论

本研究发现，死亡组CDH患儿心功能更差，肺动脉高压更严重，尿量更少，围手术期管理也更困难。需要分析CDH患儿的病理生理变化，以有针对性地做出调整和支持。

一 CDH的病理生理

CDH患儿常存在肺发育不全、PH和左心室发育不良^［13］。胎儿期肺分支形态受损，存在腺泡发育不全、末端细支气管减少和肺泡化失败等导致肺发育不全的因素^［14］。而PH的原因主要有：（1）CDH患儿在胎儿期时因腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏，导致其肺血管树枝化减少，并伴随肺小动脉肌肉中膜和外膜增厚，使得肺血管直径减小和阻力增加。同时血管结构改变伴有血管反应性降低和各种调控因子（如视黄酸、一氧化氮、内皮素、血管内皮生长因子等）的异常^［15］。这些是导致CDH患儿生后PH的基础。（2）左心室发育不良使得左心不能及时将回心血液泵出，从而出现肺静脉淤血。此时压力可经肺毛细血管床传导至肺动脉，进而导致肺动脉高压^［16］。CDH患儿腹腔脏器疝入后直接压迫心脏，可导致左心室发育异常。此外，CDH患儿在胎儿期即存在纵隔移位，这可导致胎儿期右心经卵圆孔分流至左心的血流减少，左心容量负荷减低、充盈不足，可导致左心室发育不良^［1，13］。这类患儿生后随着体循环阻力升高，左心室后负荷升高，同时因PH导致右心室肥大，室间隔左偏，使得左心室舒张受阻，导致冠状动脉灌注压减低。患儿心率代偿性增快，可导致心肌耗氧量增加，以及冠状动脉充盈时间不足。这些因素综合导致心肌供氧不足和耗氧量增加，从而导致左心室功能障碍。故CDH患儿常因PPHN和右心室后负荷升高而存在右心室功能障碍，伴左心室功能障碍。本研究2组患儿生后均存在PH，与存活组患儿相比，死亡组患儿PH更严重，中重度PH占比更高。随着治疗的进行，存活组患儿中重度PH比例逐渐降低，而死亡组没有明显变化。死亡组患儿不同时间的LVEF均低于存活组，提示患儿左心功能障碍更严重。存活组患儿LVEF数据有上升趋势，而死亡组患儿LVEF有下降趋势，且已处于临界低值，但差异未见有统计学意义，可能与样本量较少有关。这些都表明CDH患儿病情越重，其左、右心功能障碍更加严重，循环功能更难以维护稳定。

二 CDH患儿的循环管理

CDH患儿生后即存在循环不稳定。本中心前期研究也证实，CDH患儿肺动脉高压程度越重，心功能越差，病情越严重，死亡风险越高^［17］。合理的循环管理对于保证患儿围手术期病情稳定至关重要。循环管理的目标是保证患儿终末器官的灌注良好，具体体现在心率、血压、毛细血管灌注、尿量和乳酸水平上。合适的循环管理目标包括心率和血压在正常范围内，肺动脉压力逐渐下降，毛细血管充盈时间<3 s，尿量>1 ml/（kg·h），以及乳酸浓度<3 mmol/L等^{［11，18-19］}。如何在提高体循环压的同时不增加肺动脉压，以及如何在降低肺动脉压的同时不降低体循环压，是CDH患儿循环管理的难点。这些目标需要在循环管理的过程中通过合适的药物调节和合理的容量支持去实现。这样既能维持患儿合适的体循环压，又能保证各组织脏器最低限度的有效灌注，同时还可以逐渐降低患儿肺动脉压。

1.合理使用血管活性药物：CDH患儿同时存在左、右心功能障碍，常常需要多种血管活性药物联用以改善其循环状态。VIS是量化血管活性药物使用情况的指标。VIS分值越高，提示患儿心功能越差，死亡风险越高^［20］。本研究也发现死亡组患儿术后VIS分值高于存活组，提示病情严重时患儿心功能更差，需要更高剂量的血管活性药物支持。但血管活性药物使用剂量过大时，可能在升高体循环压的同时升高肺循环压。所以需要充分了解各血管活性药物的作用机制，同时精确把控剂量，也要组合使用。本研究中，存活组患儿多为多巴胺+肾上腺素联用，死亡组患儿除多巴胺+肾上腺素联用外，部分患儿还添加了去甲肾上腺素。常规剂量的多巴胺及肾上腺素联用可升高患儿血压，同时不会升高患儿肺动脉压。但死亡组患儿常存在顽固性低血压，常规剂量应用多巴胺及肾上腺素并不能维持正常血压，所以会加用去甲肾上腺素，主要考虑到去甲肾上腺素可通过收缩外周血管而升高血压，但同时也应注意，应用去甲肾上腺素也会升高肺动脉压，增加右心后负荷。另外，除了多药联用以外，探索使用其他的血管活性药物也可以作为未来维护CDH患儿循环功能的途径。

2.PPHN的药物调整：PPHN的治疗目的是降低肺血管阻力，维持体循环压，纠正右向左分流和改善氧合。新生儿期常用的降低肺动脉压力药物有：（1）吸入用一氧化氮：常用剂量为20×10^－6持续吸入^［2］；（2）前列环素类似物：如曲前列尼尔，指南建议起始剂量常为2 ng/（kg·min），最佳剂量因个体患者而异，稳定剂量通常为50~100 ng/（kg·min），并可能需要增加剂量^［21］。本研究中死亡组患儿曲前列尼尔用量明显高于存活组，反映出死亡组患儿存在更加严重的PPHN，多需要加大剂量以降低肺动脉压。本中心前期研究也发现，早产和/或低出生体重CDH患儿病死率较高，可能与中重度肺动脉高压患儿比例偏高有关^［12］。这些都提示围手术期治疗重点应当在于降低肺动脉压力。

既往研究显示，正性肌力药物的多药联用方案（二联或三联用药）可能改善动脉性肺动脉高压症状和延缓疾病进展，效果优于单药治疗，同时不良反应未见明显增加^［22］。所以，未来探索CDH合并PPHN的联合用药方案，可能会增加患儿的获益。但同时也应注意科学选择降肺动脉压药物。部分药物对新生儿可能存在不良反应，如内皮素拮抗剂波生坦可能造成肝功能损伤等^［2］。

3.合适的容量控制：合适的容量控制是促进患儿循环稳定不可或缺的一环。CDH患儿因存在PH，常导致体静脉血流难以通过肺脏回流入左心系统，以致体动脉有效循环血容量不足，肾脏灌注不足可导致肾前性少尿，故需要密切监测并调整尿量。本研究死亡组患儿术后尿量明显少于存活组，表明这些患儿病理生理更加复杂，循环难以维持稳定，脏器难以保证正常灌注。尿量减少会导致患儿容量负荷加重，液体渗出至第三间隙可导致严重的毛细血管渗漏综合征^［23］，使得维护循环功能更加困难。所以，在围手术期做好CDH患儿容量控制，对稳定循环至关重要。容量控制可分为入量控制和出量控制。入量控制可通过限制入量或调整输注液体的晶体与胶体比例等控制。适当增加血浆、蛋白等胶体入量，升高胶体渗透压，避免液体进入第三间隙，进而避免严重水肿。但患儿往往存在顽固性低血压，容量依赖较重，此时需配合合适的血管活性药物，可逐渐减轻容量依赖。出量控制常常更加困难。通过监测尿量变化评估患儿出量情况，同时配合利尿剂改善患儿尿量，从而逐渐减轻患儿容量负荷，促进循环进一步稳定。

本研究存在一定的局限性。本研究为单中心研究，死亡组患儿样本量相对较少，研究结论还需要更多的前瞻性多中心研究加以进一步验证。

CDH患儿生后常存在循环功能障碍。合理使用血管活性药物，多种药物联合控制PPHN，合理控制容量，对于改善CDH患儿循环功能可能有一定帮助。

利益冲突声明

所有作者声明无利益冲突

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供稿编辑：李晔高雪莲

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