病例报告 | 胸骨巨细胞瘤切除及胸骨重建1例

巨细胞瘤；胸骨；胸骨次全切除术

患者男，32岁，发现胸骨肿物5个月，胸骨前方肿胀，呈进行性疼痛，无发热、咳嗽、呼吸困难，否认外伤史。体格检查胸骨正中可触及一大小约6 cm × 4 cm肿物，质硬（图1A）。全身骨骼显像显示，胸骨见显像剂分布异常浓聚与缺损区，考虑骨质破坏可能（图1B）。胸部计算机断层扫描（computed tomography，CT）显示，胸骨内软组织占位，局部骨质破坏，大小范围约9.5 cm × 6.9 cm，边界尚清，增强扫描可见不均匀中度强化（图1C）。同时行CT影像三维重建（图1D）。2023年9月7日于当地某三甲医院行胸骨穿刺活检术，穿刺病理：（胸骨肿物）穿刺组织中见较多单核样细胞、多核巨细胞、泡沫样组织细胞浸润，结合免疫组织化学，符合GCT。患者于2023年10月7日就诊我院胸外科，我院病理会诊显示，（胸骨肿物）结合组织形态及免疫组织化学结果，符合骨GCT。免疫组织化学：P63（单核样细胞+），H3.3 G34W（+），CD163（组织细胞+），CD68（组织细胞+），Ki67（约10%+），CK（–），CD34（–），S100（–）。完善相关检查后，患者甲状旁腺激素（parathyroid hormone，PTH）为20.10 pmol/L（参考值1.30～9.30 pmol/L），提示升高；而血清钙为2.11 mmol/L（参考值2.10～2.70 mmol/L），血清磷为0.82 mmol/L（参考值0.83～1.48 mmol/L），大致正常。需与甲状旁腺棕色瘤鉴别，遂行多学科会诊，结合病理科、核医学科、内分泌科及骨科会诊意见，考虑骨GCT但甲状旁腺棕色瘤不能排除。棕色瘤是一种罕见的良性肿瘤样骨病变，可表现为无症状肿胀或疼痛的外生性肿块。甲状旁腺棕色瘤的诊断通常通过评估血清钙、磷和PTH水平来确诊。棕色肿瘤没有特征性组织学特征，因此，组织学通常不足以确诊，棕色肿瘤的治疗通常针对原发病的治疗，包括部分或完全甲状旁腺切除术，这通常会导致棕色瘤的自发消退和消失，而无需手术干预，而在甲状旁腺切除术后未能消退的难治性病例中，则需行手术治疗^[3]。结合全身骨骼显像结果，仅胸骨见骨破坏，病理科考虑骨GCT可能性大，遂予手术治疗。

患者于2023年10月16在全身麻醉下行胸骨肿瘤全胸骨体+部分胸骨柄切除+胸大肌部分切除+胸廓成形术+双侧胸大肌肌皮瓣转移修复术（图2A，图2B，图2C）。手术过程分为：胸骨次全切除术（胸骨肿瘤切除）和重建术。胸骨次全切除：逐层切开至游离出肿物前界，可见肿物周围累及胸大肌、胸骨体及周围肋软骨、肋骨，首先以电刀逐步切除部分胸大肌，自剑突下方游离出胸骨后间隙，以线锯及咬骨钳逐步离断肿物周围肋骨，胸骨离断出延长至胸骨柄水平，游离两侧胸廓内动脉，以丝线缝扎，最后以线锯于胸骨柄中间水平离断胸骨，完成取出肿物。重建过程：肿物完整取出后，将3根强生钢板两侧均固定于两侧肋骨，最后以1根强生钢板固定于胸骨柄，下方分别以钢丝固定于下方2根强生钢板，检查固定牢固，承重及应力尚可。（双侧胸大肌肌皮瓣转移修复术）双侧胸壁均做如下标记：①锁骨中线外1～2 cm，腋窝顶下方2～3 cm标记胸肩峰动脉体表投影区；②连接锁骨中点与剑突为胸大肌肌皮瓣轴线。以电刀于创缘两侧沿胸大肌后间隙分离暴露胸大肌至胸肩峰动脉标记区，沿标记轴线切取制备蒂在外上侧的胸大肌肌皮瓣左右各一，左侧肌皮瓣面积约10 cm × 6 cm，右侧肌皮瓣面积约15 cm × 10 cm。右侧胸大肌皮瓣与左侧外下方残余下束胸大肌缝合固定，右侧胸大肌皮瓣缝合于左侧胸大肌皮瓣。检查双侧胸大肌皮瓣已覆盖全部钢板。于纵隔置入引流管一根外接水封瓶，左右侧皮下及左右侧肌肉下方共置入4根引流管接引流袋。手术顺利完成，总手术时间289 min，术中出血量800 mL，术中无输血。

术后病理：（胸骨肿物）骨GCT，浸润周围横纹肌及纤维脂肪组织。HE染色镜下见：肿瘤细胞由梭形或卵圆形的单核细胞与形态不规则的破骨样巨细胞组成。破骨样巨细胞的细胞核数量可达50～100个，每个核的形态与单核细胞的细胞核相似，染色质疏松，有1～2个小核仁（图3A）。术后1周复查胸部X线片提示恢复良好（图3B）。患者顺利出院。术后1个月返院复查胸部CT提示钢板在位（图3C），恢复良好。术后3、6个月电话随访伤口愈合良好，无复发表现，无切口感染、创面不愈合、骨不连等情况。

骨GCT为交界性或行为不确定的肿瘤。可分为GCT和恶性GCT^[4]。GCT是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤，它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分于大的巨细胞样成骨细胞之间^[4]。而恶性GCT表现为原发性骨GCT的恶性肉瘤，或原有骨细胞瘤的部位发生恶变（继发性），骨GCT好发于20～40岁，女性略多^[4]。骨GCT由纺锤形单核细胞基质中多核巨细胞的增殖组成，这些纺锤形单核细胞是单核细胞所衍生的^[5]。GCT一般发生在长管状骨的干骺端和骨骺，特别是膝关节、胫骨近端和桡骨远端周围，较少影响肩胛骨、骨盆、椎体、肋骨和手，而胸骨更是GCT很罕见发生的部位^[6]。

胸部侧位X线片对于诊断胸骨病变可能会有帮助，但是对于诊断胸骨小病变的价值有限。CT是首选的评估方法，可以在术前为外科医生提供病变的大小，累及的范围及与周围组织的解剖关系，为术前三维重建提供良好条件，也是评估治疗方式及手术范围的检查。但是即使是细针穿刺也不足以诊断胸壁肿瘤，一般需要切开活检才能准确诊断GCT^[7,8,9,10]。

骨GCT的经典治疗方法是刮除术，通常结合局部辅助治疗，但局部复发常见于2年内，整块切除与较低的复发率相关，但较高的发病率^[11]。如果存在手术禁忌或无法在可接受的发病率下实现阴性手术切缘，则放射治疗是一种替代治疗选择^[12]。其他治疗复发性疾病的方法包括局部干预措施，例如动脉栓塞术^[13]。或用干扰素α进行抗血管生成治疗^[7]，以及包括地舒单抗（人IgG2单克隆抗体）在内的全身治疗^[14,15]。胸骨次全切除术是胸骨GCT最常见的手术，切除范围取决于肿瘤的位置^[2,16,17]。为了避免反常呼吸等肺部并发症，肿瘤切除后应充分进行胸廓重建，这不仅可以保护胸骨后的组织结构和功能，也具有美容效果。大多数外科医生认为，直径>5 cm的胸壁缺损应该进行重建^[18]。而理想的重建材料和技术应满足以下要求：①高刚性和稳定性，避免胸壁漂浮；②可长期留在体内，且无排斥反应和感染的可能性；③易于切割、成型和固定；④方便灭菌；⑤射线可透性，以提供解剖学参考，以便更好地随访并识别可能的局部肿瘤复发^[19]。虽然胸骨缺损重建的方法较多，但没有一个被证明具有明显优越性。

GCT的局部复发率约为20%～40%，发生肺转移约为1%～2%^[20]。有研究报道5例胸骨GCT，3例行胸骨次全切除术，2例刮除加骨水泥固定术，随访12～84个月未见胸骨GCT复发。其中1例在术后随访7年未发现复发^[7]。因此对于胸骨GCT，手术切除是首选的治疗方式^[21]。

胸骨GCT的预后受多种因素影响，包括肿瘤大小、位置、分级、患者的年龄和整体健康状况等。其中，肿瘤的大小和位置是影响预后的关键因素。大型肿瘤和位于重要解剖结构附近的肿瘤往往预后较差，因为这些肿瘤更难完全切除，且容易对周围组织和器官造成压迫或损伤。除了肿瘤本身的因素外，患者的年龄和整体健康状况也对预后产生重要影响。年轻患者通常具有更强的免疫力和恢复能力，预后相对较好。而患有其他慢性疾病或免疫系统较弱的患者，其预后往往较差。此外，胸骨GCT的分级也是影响预后的关键因素。高级别的肿瘤往往具有更高的恶性程度和更快的生长速度，预后较差。随着医学技术的不断进步，胸骨GCT的预后已经得到了显著改善。

定期随访与监测在胸骨GCT的治疗过程中扮演着至关重要的角色。术后患者应定期进行影像学检查，如X线、CT或磁共振等，以观察肿瘤是否复发或转移。通过定期随访和监测，医生能及时了解患者的病情进展、治疗效果以及预后情况，从而做出相应的调整和优化治疗方案，以提高治疗效果并改善患者的生存质量。

总之，胸骨GCT是一种较为罕见的诊断。胸骨次全切除术是比较理想的治疗方法，为了避免出现胸壁缺陷和不稳定，术中应同时考虑行胸骨甚至是胸廓的重建。而用于重建的材料有很多，有生物源性材料、聚甲基丙烯酸甲酯、钛合金材料、3D打印植入物等。且有报道指出使用3D打印的纯钛植入物进行胸壁重建的患者，未发生任何与植入物相关的并发症^[22]。相信在不久的将来，会有更多更理想的重建材料和技术能供患者选择。

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