系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万。
系统性红斑狼疮的临床表现
SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一。
1. 全身症状：SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。
3. 肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见。
4. 肾脏：狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。
5. 神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时，需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等，此时需与激素所致精神症状进行鉴别。
6. 肺：最常见的症状为胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔积液。急性狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难和低氧血症，影像学可见双侧或单侧的肺部浸润，通常较难与肺部感染相鉴别，需结合病史、病原学检查及治疗反应。
7. 心脏：SLE最常见的心脏受累为心包炎，表现为有症状或无症状的心包炎，伴或不伴心包积液，但较少发生心包填塞。SLE患者心脏瓣膜病变可表现为瓣膜增厚和疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），瓣膜病变通常无临床症状，但容易继发外周血管栓塞和感染性心内膜炎。
8. 消化系统：常见与SLE相关的胃肠道症状包括腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等，影像学可见肠壁水肿（典型的CT表现为“靶征”或“齿梳征”）伴或不伴肠系膜血管炎表现，少数患者出现肠系膜血栓或梗死，临床表现为急腹症。肝脏累及在SLE患者中并不少见，但大部分为无临床表现的实验室指标异常（肝酶升高），部分患者可合并自身免疫性肝炎。
9. 血液系统：血液系统受累较常见，主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。SLE可出现白细胞减少，但治疗所用的细胞毒药物亦常引起白细胞减少，需注意鉴别。血液系统受累的严重并发症是血栓性血小板减少性紫癜和噬血细胞综合征，两者的病死率较高，需及时识别与治疗。血栓性血小板减少性紫癜的主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭、中枢神经系统症状和发热。噬血细胞综合征（又称巨噬细胞活化综合征）较为少见，病死率较高，继发于SLE的噬血细胞综合征可与疾病活动或感染相关，表现为发热、脾大、血细胞减少、肝酶升高、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症、骨髓或外周血可见噬血细胞。
10. 其他：SLE患者可有眼部受累，如干燥性角膜炎、结膜炎，表现为眼干涩、异物感、灼热感、泪少、视物模糊等，常与继发干燥综合征相关。视网膜血管病和视神经炎是威胁患者视力的严重并发症，患者若未获得有效治疗可在数天至数周内致盲。SLE患者常继发干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干。部分SLE患者出现肝酶升高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
系统性红斑狼疮的诊断与治疗
1、SLE的诊断要点：
SLE是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫病，故应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估，诊断要素包括：多系统受累的临床表现和免疫学异常（特别是ANA阳性）。有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕SLE。有典型皮肤表现的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可表现为抗炎退热治疗无效的反复发热；反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。
2、SLE的治疗原则：
系统性红斑狼疮目前没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。治疗原则强调早期治疗、个体化方案及联合用药。早期诊断和早期治疗十分重要，可以避免或延缓不可逆的组织脏器病理损害，并改善系统性红斑狼疮的预后。对明确SLE诊断的患者应当进行疾病活动性的评估，准确判断疾病轻重程度。根据疾病程度给予准确的治疗用药，正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，懂得长期随访的必要性。
席秀莲，风湿免疫科，副主任医师。2007年毕业于内蒙古民族大学临床医学系，学士学位，从事风湿免疫、肾内科工作17年，临床擅长于类风湿性关节炎 、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、高尿酸血症、痛风性关节炎、骨性关节炎、肌炎等多种风湿免疫疾病的诊断和治疗有多年的临床经验。
出诊时间：每周一至周五全天出诊
出诊地点：门诊二楼224诊室风湿免疫科
供稿：席秀莲
编辑：李宪彪
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