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病例汇报者：宋丹
病例提供者：刘广锋
北京大学国际医院
基本信息
患者女性，76岁
主诉：双眼反复眼红伴分泌物增多。
既往：否认高血压、糖尿病等慢性病史，无眼外伤、手术史。
查体：双眼睑板腺口堵塞，泡沫样分泌物，结膜充血，角膜中央及边缘白色病变。
化验：
抗核抗体谱十二项：抗核抗体阳性。
D-二聚体定量：525ng/ml（正常<250）。
生化1：尿酸、总胆固醇轻度升高。
初步诊断：
睑缘炎相关性角结膜病变（bkc）合并Salzmann结节状角膜变性
Salzmann结节状角膜变性（SND）
➡最初在1925年被描述为一种营养不良，但现已被重新定义为一种非炎症性进行性角膜变性；
➡多见于女性；
➡特征：位于角膜中周部的不同形状的灰白色上皮下结节。
病因
无明确病因。
从发展过程看，继发性Salzmann结节状角膜变性多与既往眼部炎症相关，如慢性或陈旧性角膜炎、泡性眼炎、沙眼、春季角结膜炎、干燥性角结膜炎、暴露性角膜病变、角膜基质炎、甲状腺眼病、猩红热或麻疹引发的角膑炎、角膜接触镜佩戴等。
原发性Salzmann结节状角膜变性通常与眼部疾病无关，但这类患者的睑板腺功能障碍的发病率较高。
术后：Lasik术后，结节出现在皮瓣边缘及外周角膜；放射状角膜切开术后、角膜移植术后、白内障术后。
发病机制
SND是复发性慢性伤口愈合和上皮重塑的过程。
当角膜上皮受损时，迁移的上皮细胞瞬时表达基质金属蛋白酶（MMP），降解受损角膜的上皮基底膜和锚定纤维，促进上皮再形成。
当Bowman层的固有屏障功能被破坏时，角膜细胞的迁移和增殖可诱导细胞外基质的沉积， 从而形成结节。
临床表现
早期可无症状；
主要症状：上皮糜烂后出现刺激性症状，包括异物感、眼疼、眼红、畏光、流泪，常伴复发性角膜溃疡及视力下降（不规则散光）。
裂隙灯检查
结节表现为上皮下隆起，特征是灰白色至灰黄色的圆形肿块，可出现在角膜的任何部位，但多见于中周部。
结节的位置与既往眼表炎症的位置有关。在角接触镜佩戴者中，结节通常出现在眼睑之间的角膜；在圆锥角膜RGP佩戴者中，结节通常出现在角膜顶点。
每个角膜上的结节数从1到8个不等，每个结节的大小1-2毫米，可聚集在一起形成更大的细长楔形隆起区域，呈环形分布。通常是无血管的，但在与既往状胬肉手术或血管相关的结节中可以观察到血管向内生长。结节的基底可有一条铁质沉积线，双侧SND的发生率为58-67%。
病理学
上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，大多数呈萎缩状。上皮细胞基底膜明显增殖和增厚。结节由透明样变的胶原纤维组成，位于上皮和前弹力层之间，呈梭形微隆起。
电镜下见结节内含有过度分泌的基底膜样物质、透明样变性胶原及细胞残渣。
诊断
主要诊断：裂隙灯检查、临床病史。
辅助诊断：前节OCT、UBM、共聚焦显微镜等。
治疗
无症状患者：观察；
干眼、睑缘炎：热敷、眼睑清洁、润滑剂；
与慢性表面炎症相关：局部药物治疗相关疾病，如类固醇、环孢素、非甾体抗炎药或口服多西环素；
视力下降等：手术治疗（浅表角膜切除术（SK）/结节切除术、PTK、板层或穿透性角膜移植术）；
鉴别诊断
1、角膜瘢痕疙瘩
罕见，在眼部创伤或手术后形成，临床表现与SND类似，表现为隆起的结节状白色肿块。
发病年龄早于SND患者，更多见于男性。
与遗传性疾病相关：Lowe综合征、Rosenthal Kloepfer综合征、Rubinstein Taybi综合征。
病理学检查：成纤维细胞增殖与透明样化的胶原纤维束混合。
与SND组织学差异：覆盖Salzmann结节的角膜上皮变薄，瘢痕疙瘩上皮正常至增厚并角化。
2、颗粒状角膜营养不良（GCD）
常染色体显性遗传病。
5q31染色体上的转化生长因子β诱导基因突变，基因表达产物TGFBlp，即角膜上皮蛋臼，异常聚集在双眼角膜中所致。
大多在儿童时期发病，到青春期出现缓慢、进行性视力减退。
眼部检查为角膜Bowman膜下及浅基质层面包屑或雪片状混浊，随时间变大、变多、融合、加深，初始主要集中在角膜中央区，角膜缘附近一般不出现。
共聚焦显微镜：基质细胞结构不清，细胞排列紊乱；基质层的混浊物呈高反射的点团状、短棒状多形性强反光。
3、丝状角膜炎（FK）
是一种角膜表面黏附着由退行的上皮细胞和黏液组成的卷丝的疾病。
眼部病因：干眼症、复发性角膜糜烂、上方角膜缘角结膜炎、单纯疱疹病毒性角膜炎、神经营养性角膜病变、角膜移植术后。
与许多全身疾病有关：免疫性疾病（干燥综合征、牛皮癖、变应性皮炎等）。
继发于全身疾病、医源性、外伤或中风等病因的脑干损伤，可能导致暴露性角膜病及瞬目下降，可能导致丝状角膜炎。
临床表现：异物感、眼痛、流泪、畏光、眼睑痉挛等。
卷丝为粘附于角膜上皮的胶样线状物或突出物，可为半透明状或颗粒状、圆形或细长线状。卷丝下方可以有小的、灰色的上皮下混浊，但其下方的角膜基质是正常的。
机械性剥离可以清除卷丝，但卷丝经常会复发。
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THE END
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