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这样的影像学表现似“暴风雪”一般,究竟是什么原因呢?
原来这是一种骨折后的一种并发症
经临床诊断的病例并不多
说明部分病例由于认识不足或重视不够,容易造成误诊或漏诊
肺脂肪栓塞综合征为骨折后的一种并发症,经临床诊断为肺脂栓的病例并不多,说明部分病例由于认识不足或重视不够,造成误诊或漏诊。肺脂栓常好发于男性,在引起死亡的病例中,老年人较多见。儿童因长骨骨髓脂肪含量较少,而亦少发生脂肪栓塞。脂肪栓塞综合征发生率可达43.5%,死亡率可达40~60%。
脂肪栓塞综合征是由于脂肪栓子进入血流阻塞小血管,尤其是阻塞肺内毛细血管,使其发生一系列的病理改变和临床表现。由于脂肪栓子归属不同,其临床表现各异。脂肪首先在肺部血管形成机械性阻塞,然后血管内皮细胞中的脂酶释放,由于应激而释放的儿茶酚胺使中性脂肪水解成游离脂肪酸,被阻塞的肺部血管受游离脂肪酸的刺激,而发生中毒性或称化学性血管炎;使血管内皮细胞起疱变形,并与基膜分离,破坏了血管内皮细胞的完整性;使其渗透性增高,从而发生肺部弥漫性间质性肺炎、急性肺水肿。此时在临床上可出现胸闷、咳嗽、咳痰等现象,若肺部病变继续加重,则肺X线片上可表现出“暴风雪”样阴影,临床上也出现更加明显的呼吸功能障碍。由于肺泡换气功能受阻,故使动脉血氧张力下降。进而出现威胁伤员生命的动脉血低氧血症,从而导致中枢神经系统受损,出现神经系统症状。脂肪栓塞的原发病变在肺。其临床经过主要是肺脂栓逐渐发展为呼吸功能不全的过程,而脑病变及其症状则是继发的。(1)脂肪进入血循环,到达肺部毛细血管后形成脂肪栓塞,在早期只是单纯的机械性阻塞、血流中断、栓塞的远侧组织缺血,但肺泡本身仍有呼吸活动。(2)由于游离脂肪酸对肺内血管的毒性作用,使其发生出血性间质性肺炎、急性肺水肿,严重地干扰肺泡膜的换气功能,在临床上出现呼吸功能障碍。(3)游离脂肪酸可使肺泡表面活性物质降低,从而更增加肺水肿、出血,甚至肺泡萎陷。(4)由于肺功能障碍,使换气与灌注比率失调,继而导致动脉血氧张力急剧下降。(1)脂肪栓塞性脑病变:脂栓以脑部小血管的机械性阻塞,肉眼观察可见大脑白质及小脑半球有广泛的点状出血,其形态有三类,即球形出血、环形出血(绕未出血的脑病灶)和血管周围出血;镜下可见微小的局部缺血性脱髓鞘区,并可见脂肪栓子,常伴有出血性微小梗死。(2)脑缺氧性改变,主要是脑水肿、脑膜和皮层血管充血,偶尔在脑回表面见有淤血点。由于肺血管床阻力大,使右心负荷增加而出现右心扩大,心肌可因缺氧而受损,表现为心外膜下点状出血,镜下可见小出血斑、变性或坏死区,有时可在心肌纤维之间发现脂肪栓子。脂肪栓塞综合征伤员可出现视网膜病变,如散在大小不等的白色闪光或纤毛状的渗出物,特别是在乳头或黄斑中心凹陷处,视网膜弥漫性或呈细条纹状出血,黄斑水肿,血管充血,管径不等或呈分节状。
脂肪栓塞综合征临床表现差异很大,分为三种类型,即暴发型、完全型(典型症状群)和不完全型(部分症状群,亚临床型)。不完全型按病变部位又可分纯肺型、纯脑型、兼有肺型和脑型两种症状者,其中以纯脑型最少见。
一般病例可有4h~15天的潜伏期(平均约为46h)。临床出现症状时间可自伤后数小时开始至1周左右,80% 的病例于伤后48h以内发病。1.暴发型 短期清醒,又很快发生昏迷,谵妄,有时出现痉挛,手足搐动等脑症状,可于1~3天内死亡,由于出血点及肺部X线病变等典型症状不完全,临床诊断困难,很多病例尸检时才能确诊。2.完全型(典型症状群) 经过12~24h清醒期后,开始发热,体温突然升高,出现脉快、呼吸系统症状(呼吸快、啰音、咳脂痰)和脑症状(意识障碍、嗜睡、朦胧或昏迷),以及周身乏力,症状迅速加重,可出现抽搐或瘫痪。呼吸中枢受累时,可有呼吸不规则、潮式呼吸,严重者可呼吸骤停,皮肤有出血斑。3.不完全型(部分症状群) 缺乏典型症状或无症状,不注意时易被忽略。这类病人如处理不当,可突然变成暴发型或成为典型症状群,尤其在搬动病人或伤肢活动时可以诱发。多数脂肪栓塞属于不完全型(部分症状群),仅有部分症状,病情轻微,又可分为以下四型:(1)无呼吸症状者:脑症状较轻微,病人仅有发热、心动过速及皮肤出血点,可有动脉氧分压下降。(2)无脑及神经系统症状者:主要为呼吸困难、低氧血症、发热、心动过速及皮肤出血点等。(3)无明显脑及呼吸症状者:主要表现为皮肤出血点、发热、心动过速,其中出血点可能是引起注意的要点。归纳脂肪栓塞临床诊断,分为主要标准、次要标准和参考标准。①主要标准:皮下出血;呼吸系统症状及肺部X线病变;无颅脑外伤的神经症状。②次要标准:动脉血氧分压低于8.0kPa(60mmHg);血红蛋白下降(10g以下)。③参考标准:心动过速、脉快;高热;血小板突然下降;尿中脂肪滴及少尿;血中游离脂肪滴。凡临床症状有主要标准2项以上,或主要标准只有1项,而次要标准或参考标准在4项以上者,可以确诊。如无主要标准,有次要标准1项及参考标准4项以上者,可拟诊为隐性脂肪栓塞。(1)皮下出血:可在伤后2~3天左右,双肩前部、锁骨上部、前胸部、腹部等皮肤疏松部位出现,也可见于结膜或眼底,伤后1~2天可成批出现,迅速消失,可反复发生。因此,对骨折病人入院数天内应注意检查。(2)呼吸系统症状:主要症状为呼吸困难、咳嗽、咳痰(经常有血性),但湿性啰音不是特有症状。典型肺部X线可见全肺出现“暴风雪”状阴影,并常有右心负荷量增加的影像。但这种阴影不一定都能发现,而且如无继发感染,可以很快消失。因此,对可疑病例,可用轻便X线机反复检查。(3)脑症状:主要表现为头痛、不安、失眠、兴奋、谵妄、错乱、昏睡、昏迷、痉挛、尿失禁等症状。虽很少出现局灶性症状,但偶然可有斜视、瞳孔不等大及尿崩症等,因此,当有些骨折病例出现难以解释的脑症状时,应怀疑脂肪栓塞。(1)动脉血氧分压:对早期诊断和指导治疗很有价值。如果在8.0kPa(60mmHg)以下则表示有低血氧,有诊断意义,严重时可只有6.67kPa(50mmHg)或更低。出现低血氧的时间不一致,有时可在伤后数小时内发生,有时出现较晚;有的早期正常或仅有亚临床型低氧血症。一般认为低氧血症出现迟者,症状亦轻。低血氧时,早期可由于过度呼吸,使二氧化碳浓度下降,出现呼吸性碱中毒;晚期则二氧化碳浓度显著上升,出现代谢性酸中毒。(2)血红蛋白下降;100g/L以下,这种现象发生在肺部X线显示病变出现之前,是有力的诊断线索。(3)尿少及尿中出现脂肪滴:一般浮于尿液上层,故须令病人将尿液完全排空时才能发现,或用导尿法检查。(5)血沉快:红细胞沉降率升高,70mm/h以上有诊断意义。(6)血清脂肪酶上升:32.7%有血清脂肪酶上升。(7)血中游离脂肪:创伤患者血中游离脂肪滴发生率增高。4.诊断分级 由于脂肪栓塞综合征的临床症状和体征很不典型,因此诊断有一定困难,应结合病史及各项有关指标,全面分析。按上述指标将诊断分为三级:(1)可疑诊断:短时间内突然出现脑部症状以及高热、脉速、呼吸困难、咳痰、啰音,甚至肺水肿等,并有轻或中度低氧血症,同时可以除外休克、感染、DIC和原有心肺疾患者,应高度怀疑脂肪栓塞,并应立即进一步检查。(2)早期诊断:有明显低血氧,又不能用其他原因解释者。虽无上述的主要诊断指标,但仍有明显的次要指标,如贫血(血红蛋白低100g/L),血小板减少等,可以初步诊断。但应密切观察,并应开始治疗(包括呼吸支持疗法)。
轻柔的操作手法,这对预防脂肪栓塞的发生十分重要。手法粗暴加之椎管内麻醉下静脉血管扩张,均可使血内栓子增加,当脂栓症状发作时,随意搬动病人,可以加重症状。
创伤程度重者,发生脂栓时症状严重。对这种病例应注意纠正低血容量,输血应以新鲜血为主。此外,维持血液正常pH,纠正酸中毒,给氧,并可使用蛋白酶抑制剂。
尚没有一种能溶解脂肪栓子解除脂栓的药物。采取的种种措施,均为对症处理和支持疗法,旨在防止脂栓的进一步加重,纠正脂栓征的缺氧和酸中毒,防止和减轻重要器官的功能损害,促进受累器官的功能恢复。脂栓征如能早期诊断,处理得当,可以降低病死率和病残率。休克可诱发和加重脂栓征的发生和发展,必须尽早纠正。
一般轻症者,可以鼻管或面罩给氧,使动脉血氧分压维持在70~80mmHg(9.3~10.6kPa)以上即可。创伤后3~5天内应定时血气分析和胸部X线检查。对重症病人,应迅速建立通畅的气道,短期呼吸支持者可先行气管内插管,长期者应作气管切开。一般供氧措施若不能纠正低氧血症状态,应作呼吸机辅助呼吸。对有因脑缺氧而昏迷的病人,应作头部降温,最好用冰袋或冰帽,高热病人尤应如此。头部降温可以大大降低脑组织的新陈代谢,从而相应减轻脑缺氧状态和脑细胞损害。脱水有利于减轻脑水肿,改善颅内高压状态和脑部的血液循环。有条件的病人可用高压氧治疗。①右旋糖酐40(低分子右旋糖酐):有助于疏通微循环,还可预防和减轻严重脂栓征所并发的弥散性血管内凝血。但对伴有心衰和肺水肿的病人,应慎用。②肾上腺皮质激素:效果较好。有减轻或消除游离脂肪酸对呼吸膜的毒性作用,从而降低毛细血管通透性,减少肺间质水肿,稳定肺泡表面活性物质的作用,并减轻脑水肿。用量宜大,如氢化可的松1.0~1.5g/d,用2~3 天,停用后副作用很小。③抑肽酶:其主要作用可降低创伤一过性高脂血症,防止脂栓对毛细血管的毒性作用;抑制骨折血肿激肽释放和组织蛋白分解,减慢脂滴进入血流速度;可以对抗血管内高凝和纤溶活动。抑肽酶治疗剂量为100万u/d,可获良好作用,副作用不大。④白蛋白:由于其和游离脂肪酸结合,使后者毒性作用大大降低,故对肺脂栓有治疗作用.症状较轻的脂栓(亚临床型)早期处理,预后较好,暴发型预后不良。清醒期很短即进入昏迷的患者表示病情十分危险。发生症状的脂肪栓塞病死率约为10%~20%。肺脂栓被认为是脂肪栓塞死亡的主要原因。脂肪栓塞治疗后,有的病例可有癫痫性精神症状、性情变化、去皮质强直、尿崩症、视力障碍、心肌损害、肾功能障碍等后遗症,但发生率不高。有的病例在外伤局部可形成骨化性肌炎。
来源:华夏影像诊断中心
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