选自：中华妇产科杂志2024年10月第59卷第10期作者：梁晨 夏松 孙宇光 常鲲 信建峰 刘昕 安然 沈文彬，首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科， 北京 100038通信作者：沈文彬， Email：shenwb@bjsjth.cn
引用本文：梁晨,夏松,孙宇光,等. 分阶段手术治疗外阴获得性淋巴管扩张症10例临床分析[J]. 中华妇产科杂志,2024,59(10)：794-801.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20240419-00231
目的探讨外阴获得性淋巴管扩张症（ALV）的临床特点、诊断、手术方式及疗效。方法收集2009年7月—2023年7月于首都医科大学附属北京世纪坛医院因ALV住院并完成分阶段手术［指阴唇部分切除重建术+胸导管成形术和（或）会阴淋巴管-静脉吻合术］治疗的患者，回顾性分析其临床病理资料及随访资料。术后通过门诊问卷方式采用本课题组自制的外阴淋巴管扩张症症状评分量表（以下简称症状评分量表）评估患者手术前、后会阴肿胀程度、水疱范围、漏液量及漏液频率的改善程度。结果2009年7月—2023年7月因ALV住院治疗的患者共48例，其中盆腔恶性肿瘤术后患者占98%（47/48），有放疗史患者占94%（45/48）。48例ALV患者中，完成分阶段手术治疗的ALV患者共10例，纳入本研究。（1）临床特点及诊断：10例ALV患者的中位年龄60岁（50，63岁），自子宫颈癌手术及放化疗结束至出现外阴肿胀的中位间隔时间为1.5年（0.0，2.0年），自外阴肿胀至出现水疱及水疱破溃漏液的中位间隔时间为0.0年（0.0，4.8年）。10例完成分阶段手术治疗的ALV患者中，术前7例（7/10）患者有反复丹毒发作病史；7例（7/10）患者的症状评分量表中各症状评分均为最高（即会阴肿胀严重、水疱分布广泛、持续漏液且漏液量多）；10例（10/10）患者的非增强磁共振淋巴显像（NCMRL）检查均表现为会阴区水肿信号，淋巴显像（LS）检查均可见会阴区显像剂浓聚。（2）手术治疗及术后病理检查：10例完成分阶段手术治疗的ALV患者中，6例（6/10）诊断胸导管出口梗阻，行胸导管成形术及阴唇部分切除重建术；4例（4/10）未发现胸导管出口梗阻者分别行会阴淋巴管-静脉吻合术及阴唇部分切除重建术。10例（10/10）患者术后常规病理检查均可见真皮乳头内淋巴管扩张；其中5例患者行免疫组化检测，淋巴管内皮细胞特异性抗体D2-40均为阳性，CD 34均为阴性。（3）疗效：共有8例患者完成术后随访，中位随访时间为31.0个月（17.5，78.3个月）。8例随访患者分阶段手术后症状评分量表中各项指标包括会阴肿胀程度、水疱范围、漏液量及漏液频率均显著改善，其中3例（3/8）患者达痊愈；中位症状评分由术前的11.0分显著降至术后的3.0分（ P<0.001）。丹毒发作率由术前的7/10显著降至术后的2/8（ P=0.035）。结论ALV的主要病因为盆腔肿瘤手术及放疗。由既往相关病史、临床表现、LS检查、磁共振成像检查综合分析形成初步的临床诊断，通过组织病理学检查明确诊断；病理检查镜下见真皮乳头内淋巴管扩张，免疫组化染色为D2-40阳性、CD 34阴性。分阶段手术治疗ALV的疗效显著，甚至可达痊愈，并可有效降低丹毒发作率。ALV也称外阴获得性淋巴管瘤（acquired vulvar lymphangioma circumscriptum），临床上较少见，1979年1月至2018年12月国内外报道仅124例 ［ 15 ］ ，其中淋巴管扩张症及淋巴管瘤的名称均有使用，但部分学者认为该病患者的病变组织学改变实为淋巴管扩张，因此，将诊断定为淋巴管扩张症更准确 ［ 16 , 17 ］ 。本研究回顾性分析48例ALV患者的病因，主要为子宫颈癌及子宫内膜癌术后，共占96%（46/48），恶性肿瘤术后占98%（47/48），与王樱翰 ［ 15 ］ 报道的结果（57.3%）有一定差距，可能与本研究对象为女性ALV患者且仅为住院治疗患者有关；此外，本研究纳入ALV患者的病因相对单一，可能原因为该病识别率极低，少有报道，易误诊为其他外阴皮肤疾病或漏诊等。本研究显示，自子宫颈癌手术及放化疗结束至出现外阴肿胀的中位间隔时间为1.5年（0.0，2.0年），自外阴肿胀至出现水疱及水疱破溃漏液的中位间隔时间为0.0年（0.0，4.8年），与文献报道的从原发病或手术至出现外阴症状的平均时间11.4年 ［ 15 ］ 不一致，原因可能与本研究中行分阶段手术治疗ALV患者的症状较重、发病时间更早有关。本研究中，ALV的诊断依据盆腔肿瘤手术及放疗病史、LS及MRI检查结果形成初步的临床诊断，并通过术后病理检查明确诊断。ALV的病理检查以HE染色后可见真皮乳头内淋巴管扩张为其标志性诊断特征，本研究中其阳性率为10/10；而免疫组化D2-40染色阳性为淋巴管内皮细胞的特异性标记，本研究中其阳性率为5/5。文献报道，ALV与其他脉管性疾病鉴别的标志性免疫组化检测结果为“D2-40或CD 31阳性且CD 34阴性” ［ 2 ］ ，但由于CD 31并不能作为淋巴管内皮细胞的特异性标志物，因此，笔者认为后续在所有临床诊断为ALV的患者中完善免疫组化D2-40、CD 34染色，可更精确鉴别其他脉管性疾病并确诊ALV。ALV的保守治疗效果差，皮肤水疱难以消退，并常因破溃导致反复感染。通过改善淋巴回流及局部病变切除相结合的手术治疗的创伤小、预后良好。会阴淋巴管-静脉吻合术可以改善因手术、放疗等造成的盆腔淋巴回流障碍，但部分患者术前检查可以发现胸导管出口梗阻的证据，盆腔淋巴液最终汇入胸导管，而胸导管出口梗阻导致胸导管内压力升高，同样可以导致外阴淋巴回流受阻及淋巴管扩张。解释了胸导管出口梗阻导致胸导管内压力增高、淋巴系统高压、淋巴回流障碍，从而产生会阴淋巴水肿及淋巴管扩张的发生原因，因此，行胸导管成形术改善淋巴回流后，患者的会阴淋巴管扩张得到改善。但因患者会阴皮肤形成水疱甚至疣状增生区域的皮肤屏障功能已经减弱甚至被破坏，单纯行改善淋巴回流手术后水疱或疣状增生难以逆转或消失，因此，阴唇部分切除重建术通过切除病变组织可以更快速缓解会阴水疱漏液症状、改善患者生命质量。但单纯行阴唇部分切除重建术并未改善淋巴回流，故复发率高、预后差；而激光、冷冻等局部治疗仅适用于小范围的水疱病变，且在未改善淋巴回流的情况下同样复发率极高。综上，随着盆腔恶性肿瘤治疗后长期生存患者的增加，ALV患者也会随之增加，本研究对临床准确识别该疾病、减少误诊具有重要意义。行分阶段手术治疗ALV，在尽可能完全切除会阴病变组织的基础上，通过胸导管成形术和（或）会阴淋巴管-静脉吻合术改善会阴区淋巴回流，获得了良好疗效，甚至可获痊愈，为ALV这一少见疾病提供了更为完善的治疗方案。
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