【肾穿小卖部】迷案追踪

健康   2024-11-25 18:47   上海  

病理,真的能做到所见即所得吗?从镜下改变到病理确诊,这其实是一条非常漫长的路,因为有一种病理改变叫“不典型”。


青年男性,于饮酒后出现大量蛋白尿,伴随颜面部水肿,同时血清抗体出现了个别自身抗体的阳性以及ANCA抗体的阳性。病人的肾穿荧光切片出现了免疫荧光标记的广泛阳性,但总体阳性强度偏弱,阳性范围偏少。看着荧光显微镜下星星点点的阳性,我们的诊断思路初步偏向节段膜性肾病。结果拿到电镜报告后,让人百思不得其解,电镜报告下没有找到任何电子致密物,电镜只报了足细胞大量的足突融合。所以病人是肾小球的足细胞病吗?因为具有栅栏功能的足细胞发生了损伤,病人因此出现了大量蛋白尿,同时因为尿液中大量蛋白的流失,发生了颜面部水肿。这似乎完美解释了病人当下的病症,但个别自身抗体的阳性如何解释?ANCA抗体的阳性如何解释?免疫荧光下星星的广泛阳性如何解释?


三大未解之谜摆在了肾穿小卖部面前。肾穿小卖部第一时间联系了电镜室,毕竟电镜所见只是一个肾小球的小小局部,宛如管中窥豹,有少量的电子致密物未被发现实属正常。以往因为有免疫荧光的补充,而电镜的不足之处是可以被免疫荧光检测弥补的。电镜的优势在于看得细致,而免疫荧光的优势在于更充分的取材。但这些优势在这名病人身上并没有出现互补,荧光隐隐约约的阳性,电镜的深切后依然一无所获,诊断再次陷入僵局。


临床提出一个小小的诊断思路,病人是否可以考虑为狼疮足细胞病。支持的证据有自身抗体的异常,电镜下足突的融合和少量免疫复合物的的沉积。一切看上去合情合理,但作为一名青年男性患者,首先他并不是狼疮的好发人群(狼疮更好发于青年女性),其次他目前并没有出现狼疮的任何临床表现。


肾穿小卖部依然死磕电镜室,我们还是寄希望于电镜下能在肾小球的基底膜内找到电子致密物,这样我们就可以做出节段膜性肾病的诊断,而膜性肾病能很好的解释病人大量的蛋白尿。诊断再次回到原地,电镜室又开始了新一轮的深切,毕竟肾小球是圆的,在那些我们未曾看到的切面里,又隐藏着怎样的真相呢?

电镜室再一次深挖之下,终于找到了电子致密物,看上去我们似乎离真相越来越近了。可电子致密物出现的地方是系膜区,基底膜内并没有找到任何电子致密物,节段膜性肾病的诊断不成立,病理的诊断尘埃落定,确定为系膜增生性肾小球肾炎。而病因依然成谜,是什么导致了系膜区免疫复合物的沉积?


再次回到血清学检测结果,患者除了个别自身抗体阳性,同时还有ANCA抗体的阳性,患者到底是自身免疫性疾病还是血管炎呢?ANCA是小血管炎的标志物,它的阳性主要存在于ANCA相关性血管炎中。但除了血管炎,单纯ANCA的阳性还见于自身免疫性疾病中。患者单纯的ANCA阳性似乎佐证了病人患有自身免疫性疾病的可能,因为病人还有个别自身抗体的阳性。最后我们认为是自身免疫性疾病导致了免疫复合物的沉积,引发了系膜增生性肾小球肾炎。

自此肾穿小卖部所有工作都做完了,我们给出的诊断很好地解释了患者所有的肾脏改变。也许在后期的随访中,患者会随着疾病的发展出现自身免疫性疾病的典型症状,也许会随着本次疾病的积极治疗,一切病症消失于无形。

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