最近有个比较热门话题关于红斑狼疮患者远赴瑞士安乐死,那么导致她选择死亡的系统性红斑狼疮真的是洪水猛兽吗?
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其实红斑狼疮一开始还不是猛兽,但进展到狼疮性肾炎,就是妥妥的猛兽了,因为狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要致死原因之一。虽然是猛兽,但在某些阶段,它也是可以被医生驯服的猛兽,而这些能被驯服的阶段指向狼疮性肾炎的分型。就像对应个体从婴儿到老年的阶段,狼疮性肾炎的6型分型就体现了一头猛兽逐渐亮出獠牙的过程。
Ⅰ型红斑狼疮
Ⅰ型被称为轻微病变性狼疮性肾炎。字面意思,就是肾小球的病变很轻微,狼疮性肾炎的行动小分队——免疫复合物,此刻它尚在沉睡,但我们可以通过荧光染色让它现形,在电镜下我们也能找到免疫复合物的影子。此型狼疮性肾炎驯服指数1颗星。
Ⅱ型红斑狼疮
Ⅱ型被称为系膜增生性狼疮性肾炎。此时的免疫复合物已经开始小范围的攻击肾小球,而首先被攻击的据点是系膜细胞。系膜细胞因为被攻击,开始自我增殖,而供养系膜细胞的系膜基质也开始增生扩大。肾小球本身就是方寸之地,此时肾小球的地盘多少显得有点不够住了。此型狼疮性肾炎驯服指数2颗星。
Ⅲ型红斑狼疮
Ⅲ型狼疮性肾炎,就像一个青年,它潜力无穷,对肾脏的破坏力开始初步显现。肾小球不仅系膜区,包括内皮下,都有免疫复合物的沉积。但也因为是青年猛兽,杀伤力较为局限,只有少于50%肾小球被累及。此型狼疮性肾炎驯服指数3颗星。
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Ⅳ型红斑狼疮
当Ⅳ型狼疮性肾炎出现的时候,它就是一头身强力壮的猛兽了,拥有非常强大的进攻部队,免疫复合物在荧光染色下呈现满堂亮,几乎所以的荧光指标都是阳性的,超过50%的肾小球都被攻击了。而被攻击的肾小球在病理上会展现一些诡异的“暴力美学”,比如说“白金耳”。白金耳环无疑是漂亮的,但这样漂亮的形态出现在肾小球内可不太妙。“白金耳”的形成本质是免疫复合物大量沉积,因为在毛细血管袢基膜沉积的量太大,出现了如铁丝状的弯钩,“白金耳”成了摧毁肾功能的圆月弯刀。此型狼疮性肾炎驯服指数4颗星。
Ⅴ型红斑狼疮
接下来是Ⅴ型狼疮性肾炎。从Ⅰ型到Ⅳ型狼疮性肾炎,看上去是一个层层递进的疾病过程,但Ⅴ型是独立于这4型而单独存在的。Ⅴ型是狼疮性肾炎中的“特”战小分队,它的特别之处体现在它只攻击肾小球毛细血管袢的基膜。大量免疫复合物沉积在基膜内,这使得免疫荧光下它们呈现如项链般的一串颗粒。我们对这样的病变进行银染色,会发现这些颗粒显得像一颗颗钉子,病理上称为“钉突”。此型狼疮性肾炎驯服指数3.5颗星。
Ⅵ型红斑狼疮
最后的驯服指数5星“好评”送给Ⅵ型狼疮性肾炎,此型狼疮性肾炎可以称做寂静之地,超过90%的肾小球走向了硬化的坟墓,病人必须依赖透析才得以存活。
从Ⅰ型到Ⅵ型,狼疮性肾炎的疾病进展可以是一个人的一生,也可以使一个人的生命终结于花样年华。而且因为系统性红斑狼疮好发于女性的特点,有些女性从生下来就会从母体遗传到它,就像隐藏于血脉内的某个诅咒,令人无法摆脱。但我们总可以在疾病的早期阶段将其驯服,所以重要的事情说三遍:谨遵医嘱、谨遵医嘱、谨遵医嘱。当然不止狼疮,所有的疾病都需谨遵医嘱。
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