慢性纤维性甲状腺炎(木样甲状腺炎)

学术   2024-10-24 17:02   河南  


一、概述


1. 慢性纤维性甲状腺炎是较为罕见的甲状腺炎症,以正常的甲状腺组织被大量、致密的纤维组织所替代为特征。本病有很多名称,如侵袭性纤维性甲状腺炎(Invasive Fibrous Thyroiditis,IFT)、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎等。

2. 又称为木样甲状腺炎(Riedel Thyroiditis),病变常超出甲状腺范围,侵袭周围组织,产生邻近器官的压迫症状,如吞咽困难,呼吸困难、声嘶等。甲状腺轮廓可正常,质硬如石,不痛,与皮肤黏连,不随吞咽活动,周围淋巴结不大。甲状腺功能通常正常,甲状腺组织完全被纤维组织取代后可出现甲减,并伴有其他部位纤维化,抗甲状腺抗体滴度降低或正常。可行细针穿刺活检和甲状腺组织活检。

二、定义


木样甲状腺炎是一种慢性炎性疾病,其主要特征为甲状腺正常组织被破坏,为侵袭性纤维化所取代,并穿破甲状腺被膜侵及邻近器官或组织。

三、病因


病因不清,有人认为是自身免疫反应的结果,另一种理论认为属于原发性纤维化疾病,是全身性纤维硬化症的一部分。表明自身免疫反应的证据有:

1. 在病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%。

2. 有包括淋巴细胞、浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点。

3. 局灶性血管炎是另一个常见的病理学特点。

4. 部分病人对肾上腺皮质激素的治疗效果。

四、临床特征


1. 木样甲状腺炎罕见,Lindsay总结7263例甲状腺手术结果,其中木样甲状腺炎仅占0.027%。本病成人多见,多见于30-60岁,平均50岁,男女比例1:3。

2. 木样甲状腺炎是一种少见的慢性炎性疾病,年龄在30—50岁好发,病程较长,数月至数年,可合并全身其他部位的纤维性疾病,病因可能与自身免疫机制有关。

3. 病理特点是甲状腺滤泡萎缩或破坏,被大量的纤维组织替代;淋巴细胞和浆细胞浸润;局灶性血管炎。

4. 甲状腺功能可以正常或减低,少数亢进。约67%的患者可出现自身抗体(TG—Ab和TPO—Ab)。

五、临床表现


1. 起病后可缓慢进展,起病后亦可静止多年。也可突然起病。甲状腺的腺体正常或稍大,无痛但硬实,可似木或石样坚硬,常被误诊为甲状腺肿瘤,通常是双侧受累偶尔可单侧发病。

2. 临床表现常与局部的压迫有关,如压迫气管和食管后,出现呼吸困难吞咽困难,累及喉返神经后可引起声音嘶哑言语失音或咳嗽。如甲状腺组织完全纤维化,可出现甲减。少见的皮下组织纤维性硬化有时也可发生。

3. 甲状腺正常或稍大,无痛但硬实,似木或石样坚硬,压迫气管和食管:呼吸困难、吞咽困难等。

4. 木样甲状腺炎早期临床表现不明显,随病程进展,甲状腺有不同程度的肿大,质地坚如磐石,但无明显疼痛或压痛,相邻气管、食管、喉返神经往往因受压而产生相应症状,如呼吸困难、吞咽不适、声音嘶哑等。

5. 由于致密的纤维组织取代了原本柔软的甲状腺正常组织,腺体变得极为坚硬,有甚于甲状腺癌,导致穿刺或缝合时入针阻力极大甚至不可穿入。

6. 随病程进展,侵袭性纤维化可穿破甲状腺被膜,而向邻近组织浸润,并与周围组织紧密粘连。

六、超声表现


1. 病变腺体体积增大,轮廓模糊,表面不光滑。

2. 若为局灶性病变,则边界欠清晰,可突破甲状腺包膜向周围组织侵袭性生长。

3. 病变区域回声明显减低,不均匀,部分呈网格状中等回声。

4. CDFI:病变部分乏血流信号甚至无血流信号。

5. 甲状腺弥漫性肿大,边缘模糊或欠清,实质回声减低不均匀。

6. 当发生周围组织浸润时,可见低回声包绕甲状腺周围血管、神经等。颈部淋巴结一般无明显肿大。

7. 显示同质性低回声,甲状腺组织与邻近组织结构的界限消失。

七、诊断


中年女性患者,有无痛性的甲状腺肿,触及坚硬无压痛,与周围组织粘连固定,并有明显的压迫症状,甲状腺功能正常或稍低时可考虑本病。甲状腺核素显像显示:病变部位呈"冷结节",病理诊断是金标准。

八、注意事项


1. 曾有学者认为本病为桥本氏甲状腺炎的晚期表现,且研究中也发现某些类似的组织学及血清学特征,如在纤维硬化过程中,存在单核细胞浸润及血管炎;又如在多数病人中发现甲状腺自身抗体(但滴度较低);此外组织学研究发现存在嗜酸性变,也说明自身免疫机制可能在病程中发挥作用。

2. 但诸多研究并未找到两者之间的必然联系,无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能指标、免疫特征,以及转归预后等方面,两者均存在本质上的区别。故目前认为,木样甲状腺炎与桥本氏甲状腺炎是两种相互独立的疾病。

九、鉴别诊断


1. 结节性甲状腺肿

少数CLT患者可出现甲状腺结节样变,甚至多个结节产生。但结节性甲状腺肿患者的甲状腺自身抗体滴度减低或正常,甲状腺功能通常正常,临床少见甲减。

2. 
Graves
肿大的甲状腺质地通常较软,抗甲状腺抗体滴度较低,但也有滴度高者,二者较难区别,如果血清TRAb阳性,或伴有甲状腺相关性眼病,或伴有胫前黏液性水肿,对诊断Graves病十分有利,必要时可行细针穿刺细胞学检查。

3. 甲状腺恶性肿瘤

甲状腺癌压迫症状出现较晚,并且和癌肿大小有关,常有颈部淋巴结肿大,但最后仍需病理检查后才能明确诊断。CLT可合并甲状腺恶性肿瘤,如甲状腺乳头状癌和淋巴瘤。CLT出现结节样变时,如结节孤立、质地较硬时,难与甲状腺癌鉴别,应检测抗甲状腺抗体,甲状腺癌病例的抗体滴度一般正常,甲状腺功能也正常。如临床难以诊断,应作FNAC或手术切除活检以明确诊断。

4. 亚急性甲状腺炎

病变常为双侧性,甲状腺明显触痛、压痛,腺外组织无粘连,且能自愈。

5. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎

只限于甲状腺肿大,不向周围组织侵犯,有甲状腺功能减退的趋势,TGAb、TMAb常呈阳性。

十、并发症


可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。




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