看完这篇,教你从容应对黏液性水肿昏迷的临床处理策略

健康   2024-12-28 19:01   湖南  

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内分泌急症,你会处理吗?



整理:Key


引言




甲状腺功能减退症(简称甲减)是内分泌科常见的疾病,甲减是由于甲状腺激素合成和分泌减少或组织作用减弱导致的全身代谢减低综合征。黏液性水肿昏迷或称甲减危象罕见,发病率约为每年0.22/10万,女性的发病率是男性的4倍,是甲减严重的危及生命的表现,病死率高达20%。


近期,医学界精品课推出内分泌急症精讲14课,内容包含临床中常见内分泌急症的发生机制、针对性检查及处理措施。本期邀请了来自复旦大学附属第五人民医院内分泌科的刘军教授,向我们阐述了黏液性水肿昏迷的病因、临床诊断和治疗等。


一、病因



甲减是由于甲状腺激素合成及分泌减少,或其生理效应不足所致机体代谢降低的一种疾病。原发性甲减是由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减,根据病因的不同,可分为以下几类:


  • 自身免疫性甲状腺炎:如桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、产后甲状腺炎等。这些疾病中,机体产生针对甲状腺的自身抗体,破坏甲状腺组织,导致甲状腺功能减退。桥本甲状腺炎是原发性甲减最常见的原因,好发于中年女性,常伴有甲状腺自身抗体升高。

  • 甲状腺手术:手术切除部分或全部甲状腺组织后,甲状腺激素分泌减少,导致甲减。这是甲状腺手术常见的并发症之一。

  • 放射性碘治疗:碘131常用于治疗甲亢,但也可能导致甲状腺功能减退。碘131的辐射作用会破坏甲状腺组织,使得甲状腺合成和分泌甲状腺激素的能力显著下降。

  • 碘缺乏:碘是合成甲状腺激素的重要原料,长期碘缺乏可导致甲状腺功能减退。这在地方性甲状腺肿流行地区尤为常见。


除了原发性甲减外,还有一些其他原因也可能导致甲减,包括:


  • 下丘脑或垂体病变:影响下丘脑分泌促甲状腺激素释放激素(TRH)或垂体分泌促甲状腺激素(TSH),从而导致甲状腺激素分泌减少,引起继发性甲减。


  • 药物因素:某些药物如锂盐、胺碘酮等也可能影响甲状腺功能,引起甲减。


  • 先天性因素:由于存在家族遗传史,也可能引起先天性甲减。


表1 甲减病因



二、临床表现



甲减的临床表现可分为全身性和局部性。全身性症状包括嗜睡、精神异常、木僵甚至昏迷,皮肤苍白,低体温(尤其是黏液性水肿昏迷的特征性标志),心动过缓,低血糖,低血压,通气降低,以及体液和电解质失衡,可能导致周围循环衰竭、呼吸衰竭和心力衰竭。局部性症状则表现为皮肤水肿,常见于胫前、上臂外侧及肩部,也可在颜面、手背或全身出现,水肿部位皮肤呈非凹陷性,质地蜡样半透明至玫瑰或淡红色;指甲可能出现粗糙、增厚、脱落、表面凹凸不平等现象。



三、诊断和治疗



实验室检查


甲减的实验室检查包括甲状腺功能检查以评估甲状腺激素水平,电解质检查以监测体内矿物质平衡,血糖检测以了解葡萄糖代谢状态,血气检查可揭示低血氧和二氧化碳潴留的情况,以及下丘脑-垂体-肾上腺轴的评估以全面考察内分泌系统功能。

治疗原则


甲减的治疗原则主要包括去除诱因、补充甲状腺激素以恢复甲状腺功能、限制液体摄入(每日在500~1000ml之间)以减轻水肿等症状、必要时应用糖皮质激素以调节免疫反应或应对其他内分泌异常,以及针对可能出现的并发症进行相应治疗。

治疗


  • 去除诱因:感染诱因占35%。

  • 补充甲状腺激素:开始应当给予静脉注射甲状腺激素替代治疗。先静脉注射LT4 200~400ug负荷剂量,继之每天静脉注射LT4 1.6ug/kg,临床表现改善,改为口服给药。有条件时还需静脉注射LT3。临床确立诊断以后,不需等待实验室结果。应尽早开始治疗。

  • 如果没有LT4注射剂,可将LT4片剂磨碎后胃管鼻饲。

  • 保温:避免使用电热毯。

  • 补充糖皮质激素:氢化可的松每天200~400mg。

  • 对症治疗:伴发呼吸衰竭、低血压和贫血采取相应的抢救治疗措施。


四、典型病例



图1 患者入院面罩吸氧照片



患者资料


患者女、72岁。因“怕冷、乏力、胸闷、气促、声音嘶哑4月”于2007年3月19日入院。既往于1964年行“甲亢同位素治疗”,2006年11月,行“右侧甲状腺腺瘤切除术“。

查体:BP 110/60mmHg,神清,声音嘶哑,眉毛稀疏,反应迟钝,皮肤粗糙,浅表淋巴结不肿大,颈部有一长约5~6cm手术疤痕,心界扩大,心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线外2cm,心率96次/分钟,心律绝对不齐,双肺(-),双下肢无浮肿。



实验室检查


  • 甲状腺功能检查 T3:9.4ng/dl(77.9~220.8),T4:0.5ug/dl(4.2~13.5),FT3:1.5Pm(2.5~5.8),FT4:1.8Pm(11.3~23),TSH:17.3mIU/L(0.5~5),TRAb:8.2(<10%);

  • 血气分析 PH:7.437,BE:12.7mEq/L,PO2:47mmHg,PCO2:56.7mmHg,SaO2:84.2%;

  • 肝功能 ALT:13U/L,A:34g/L,G:39.3g/L;

  • 肌酶谱 CPK:174U/L,LDH:399U/L。


辅助检查


心电图:心率90次/分,房颤,频发室早(图2)。

图2 入院心电图


胸片:心影增大,心功能不全(图3)。

图3 入院胸部正位片


诊疗经过


1)补充糖皮质激素

氢化可的松100mg/Q12H→氢化可的松50mg/bid→氢化可的松50mg/qd。

2)补充甲状腺激素

LT4 100ug/d(首剂)→LT4 25ug/d→LT4 50ug/d→LT4 75ug/d→LT4 100ug/d→LT4 125ug/d→LT4 137.5ug/d。

3)限液:每日限制液体1000-1500ml。

4)同时给予抗感染、纠正电解质紊乱等支持对症治疗。



病情转归


结合个体化的治疗方案,患者的病情得到了有效控制。患者原先出现的怕冷、乏力、胸闷、气促等症状逐渐缓解,甲状腺功能检测指标也趋于正常范围,标志着甲状腺功能的显著改善。

图4 患者出院时照片

总结
最后,刘军教授总结道,甲减的临床表现涵盖全身性和局部性症状,如嗜睡、精神异常、皮肤水肿及指甲异常等,严重时可能导致多系统衰竭。治疗上应去除诱因、补充甲状腺激素、调节水肿症状及应对可能的并发症。对于急性病情,常采用静脉注射甲状腺激素,必要时还需补充糖皮质激素。临床治疗过程中还需密切监测患者的体液、电解质平衡和生命体征,以确保治疗的安全与有效性。




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责任编辑丨小林


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