病例分享 | 62岁熊先生智斗ITP,轻松拿捏

文摘   2024-10-13 18:40   北京  
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病史


熊先生,62岁男性,1年前因心血管病于当地医院就诊期间发现血小板计数降低,血常规示血小板计数为35*10^9/L,诊断为血小板低,在外院对症治疗。1个月前因身体不适,为了进一步诊治于我院就诊。追问病史发现既往有牙龈出血病史,受伤后伤口凝血较慢,无自发出血瘀斑等情况出现,但之前未在意,未诊治。此外,既往还有高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病病史。
诊疗过程


入院完善一系列检查,血常规中白细胞和红细胞计数、血红蛋白均正常,但血小板计数仅为33*10^9/L。此外还测得抗核抗体 1:320均质型。结合骨髓穿刺及活检结果,最终熊先生被确诊为原发免疫性血小板减少症。确诊后,他主要通过间断皮下注射血小板生成素(特比澳)注射液来促进血小板生成,然而效果并不理想,血小板水平反复。然后,给他加用了二线治疗罗普司亭(250ug皮下注射)联合海曲泊帕乙醇胺片(2.5mg 一次一片 一天一次 口服)进行治疗,到2024年8月7日,他的血小板计数恢复至72*10^9/L。
结果

检查结果见下:


骨穿骨髓象

骨髓增生活跃(偏低),G=58.4%、E=20.4%、G:E=2.81:1。粒系增生活跃,杆状核比值减低,分叶核比值增高。嗜酸细胞可见。红系增生活跃,各期细胞比值、形态均无明显异常,成熟红细胞大小不等,色素充盈尚可。淋巴细胞、单核细胞比值、形态均无明显异常。浆细胞可见。全片仅见1个颗粒型巨核细胞,血小板少见,形态大致正常。

骨髓活检

骨髓增生活跃(40%),粒红比大致正常,粒系增生活跃,以中幼及以下阶段细 胞为主,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞可见,以分叶核为主。组化染色:网状纤维染色(MF-0级)。免疫组化:CD34(个别+),CD117(个别+),CD61(巨核及血小板+)

骨髓增生活跃,建议结合血小板抗体检查进一步确诊。

染色体

46,XY[20]

流式

原始细胞比例不高。淋巴细胞比例减低。粒细胞比例大致正常,以中幼粒以下阶段细胞为主。单核细胞比例大致正常,以成熟单核细胞为主。

经验总结
促血小板生成药物包括重组人血小板生成素(rhTPO)和血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),其通过特异性结合血小板生成素(TPO)受体,调节巨核细胞增殖、分化与成熟,促进血小板生成。同时研究表明,罗普司亭可以有效提升患者血小板计数1,2,3,惠及患者。
另外,针对一种TPO-RA类药物治疗效果不佳的ITP患者,指南推荐常用的几种激动剂之间进行替换,替换后依然可能有效。该患者目前血小板已经达到安全水平,考虑停用海曲泊帕,继续罗普司亭一周一次用药治疗,出院后门诊随访。
作者介绍


王臻 教授

河南省人民医院血液科, 副主任医师
郑州大学、河南大学 硕士生导师
中华医学会河南血液分会  青年委员
中国抗癌协会血液与干细胞移植分会  委员
中国抗癌协会康复会血液分会第一届 委员
中国医药教育协会止血与血栓分会 委员
河南省老年学会血液学专业委员会  委员
河南省医师协会血液学分会 秘书
河南省医学会血液病分会第一届淋巴瘤学组  委员

参与多项国自然项目,主持省部共建项目2项,河南医学科技奖一等奖一项。曾在第35届国际血液学会议上大会发言 。论文被第60届ASH会议采用以壁报形式展出, 发表SCI及中华核心论文多篇。


参考文献:

1.Chong B H. Blood, 2010,     116(22):4388-90.
2.Qi J, Zheng L, et al.     Clin Pharmacol Drug Dev. 2022;11(3):379-387.
3.Shirasugi Y, et al. Int     J. 2009;90(2):157-165.






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