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精彩病例学习
3月16日，American Journal of Case Reports报告了一名既往体建的5岁女童[1]，其在流感样症状后表现为快速进行性脑病和癫痫持续状态。具体诊治过程，一起往下看看。
一名先前健康的5岁女孩因3天意识水平快速进行性恶化史来到我院急诊科。父母还报告了患儿频繁发作的、持续几分钟的全身性强直-阵挛性抽搐，眼睛上翻，嘴里有泡沫分泌物。家属称患儿在出现上述临床表现的前1天，出现了轻微咳嗽和低烧的流感样症状。
患儿初诊生命体征正常，体温正常；格拉斯哥昏迷评分（GCS）为12/15，感觉水平低。患儿瞳孔均匀，对光有反应，偶有水平眼震，深腱反射轻快，无冠状挛，双侧呈阳性Babinski征。音调检查结果正常。由于患儿为脑病，无法评估力量和步态检查。全身检查的其他结果无显著异常。
患儿初始全血细胞计数显示：白细胞3.27×109/L，Hb 12.4g/L，血小板167×109/L。
肝功能检查显示：γ-谷氨酰转移酶430IU/L（正常范围5-36IU/L）、天冬氨酸转氨酶445IU/L（正常范围0-33IU/L）、丙氨酸转氨酶58IU/L（正常范围0-33IU/L）异常。
尿素6.23mmol/L，钠异常155.9mmol/L（正常范围136-145mmol/L），钾异常4.06mmol/L，氯异常100.2mmol/L，二氧化碳异常14.2mEq/L（正常范围23-29mEq/L），肌酐异常51.2μmol/L，钙异常2.35mmol/L，镁异常0.99mmol/L，磷酸盐异常1.33mmol/L，c反应蛋白异常21.3mg/L（正常范围小于10.0mg/L）。
由于患儿的临床状况不稳定，未进行腰椎穿刺脑脊液（CSF）研究。紧急脑MRI显示丘脑对称双侧高信号，累及脑干（图1），而初始脑电图显示脑病图（图2）。
图1 脑MRI横向弛豫时间（T2）序列轴向视图显示广泛对称的双侧丘脑肿胀
图2 初步脑电图显示脑病图
患儿最初使用头孢曲松、万古霉素和阿昔洛韦，接受抗生素和抗病毒药物治疗7天。根据患儿的病史和脑部MRI结果，诊断为急性坏死性脑病（ANEC）。
入院第一天，患儿在首次临床表现后8小时内立即开始静脉注射甲基强的松龙30mg/kg/d，连续3天。由于患儿变得更加无反应和脑病，临床病情进一步恶化，在入院第2天，给予单剂量静脉注射免疫球蛋白2g/kg体重。她在入院第一天开始服用奥司他韦，并持续了5天，因为呼吸基因Xpert检测显示她对H1N1呈阳性。
不幸的是，患儿的临床状况显示她的意识水平进一步迅速恶化，GCS为8/15，呼吸困难，因此患儿需进行插管并连接机械呼吸机。后续神经系统检查显示其瞳孔固定和扩大。紧急脑部计算机断层扫描显示其脑水肿明显和扁桃体突出（图3）。
图3（A）脑CT轴位显示明显水肿；（B）CT脑矢状面显示明显的脑水肿伴扁桃体突出
入院后第5天，患儿病情仍处于危重状态，无好转，因此患儿接受了5次血浆置换，每隔一天进行一次，在入院第7天被给予5%白蛋白溶液。第10天复查脑MRI显示脑干广泛病变伴出血和囊性改变（图4）。
图4（A-C）MRI脑液衰减反转恢复（FLAIR）序列显示脑干广泛病变伴微出血和出血性坏死
根据患儿的临床情况和脑MRI的恶化情况，对其进行了脑干评估，显示完全没有脑干反射。脑电图显示等电结果也证实了这一点（图5）。
图5 脑电图显示等电现象
儿童ANEC是一种毁灭性疾病。早期识别和提供早期治疗有助于患儿获得更好的结果。
事实上，ANEC是一种罕见的儿科年龄组脑病临床症状，如果不及早发现和诊断，患儿可能会迅速发展为暴发性脑病病程。ANEC通常在病毒感染之前发生，人类疱疹病毒-6是与ANEC相关的最常见病毒。
然而，其他病毒可能与该病的发病机制有关，如甲型流感病毒、柯萨奇病毒和单纯疱疹病毒。ANEC的典型临床表现包括意识迅速恶化、癫痫持续状态和局灶性神经体征。
此病例患儿表现为感觉水平迅速恶化，癫痫持续状态，这与上呼吸道感染和甲型流感病毒阳性有关。
2015年的一项研究表明，ANEC具有一定的诊断标准，医生在遇到患有这种疾病的患儿时可以依赖这些标准。
