摘 要
阴道斜隔综合征是双子宫双子宫颈、阴道斜隔同时合并斜隔侧泌尿系统畸形（常见为肾缺如）的一组相对罕见的女性苗勒管发育异常疾病的统称。部分阴道斜隔综合征患者因斜隔侧生殖道梗阻可继发子宫腺肌病或卵巢子宫内膜异位囊肿，非梗阻侧发生子宫内膜异位症、子宫腺肌病罕有报道。本文报道1例于北京协和医院手术的Ⅲ型阴道斜隔综合征患者，其合并的子宫腺肌病发生在非梗阻侧。本例患者术前拟行腹腔镜左侧子宫切除+左侧输卵管切除术，术中更改术式为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除术，术后1、6个月随访无不适。本文复习了本例阴道斜隔综合征患者的诊治思路，回顾了阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病、子宫内膜异位症的相关文献，开阔视野，为阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病的诊治提供启示。
患者44岁，孕2产2，因“发现生殖道畸形13年，痛经加重3年”于2023年3月23日收入本院拟手术治疗。2010年，患者于外院健康体检时发现生殖道畸形，影像学检查提示为双子宫、双子宫颈、右肾缺如；无明显不适。患者于2014年右侧子宫妊娠、2016年左侧子宫妊娠，均于外院行剖宫产术分娩，手术顺利；第2次剖宫产术时发现左侧子宫外观呈子宫腺肌病表现，无病理检查证据，未予特殊处理。患者平素月经规律，量中，无痛经；2016年出现痛经，视觉模拟评分（visual analog scale，VAS）为2~3分，随后痛经逐年加重，最痛时可至5~6分；2019年于外院行宫腔内左炔诺孕酮宫内释放系统（levonorgestrel-releasing intrauterine system，LNG-IUS）放置术，而后痛经稍缓解，VAS评分为2~3分，定期复查。2020年6月出现阴道不规则流血，于外院排除其他器质性病变后，行LNG-IUS取出术，术后阴道不规则流血好转。近3年患者的痛经进行性加重，最痛时VAS评分为10分，患者自述痛经严重影响正常工作生活，遂来本院就诊。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，阴道内未明确查见隔及隔后腔；子宫颈光滑，左下方见一子宫颈口，大小正常，右上方似可见另一子宫颈口，暴露欠佳；子宫后位，宫体饱满，无明显压痛，活动度可，双侧附件区未扪及异常。三合诊结果同上，无特殊。辅助检查：经阴道妇科B超检查：盆腔可见两个宫体及两个子宫颈回声，左侧宫体大小约5.7 cm×6.0 cm×4.4 cm，子宫内膜厚约0.7 cm，肌层回声不均；右侧宫体大小约4.8 cm×3.6 cm×3.4 cm，子宫内膜厚约0.8 cm；双侧附件区未见明确囊实性包块，盆腔未见明显游离液性暗区；提示：子宫发育异常，符合双子宫表现，左侧宫体子宫腺肌病可能性大。泌尿系统B超检查提示右肾缺如。盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查：子宫可见双宫体、双宫角，左侧子宫增大，局部增厚；可见双子宫颈，子宫颈有分隔，子宫颈内外口无闭锁，子宫颈无扩张；阴道上段见分隔；双侧附件未见明显异常；右肾未见明确显示；盆腔少量积液；提示：双子宫双子宫颈畸形，左侧子宫腺肌病可能。见图1 。血清癌相关抗原125（cancer antigen 125，CA 125）为59.6 kU/L（参考值为≤35 kU/L）。入院诊断：（1）生殖道畸形：双子宫、双子宫颈（阴道斜隔综合征？）；（2）左侧子宫腺肌病。
入院后完善术前检查，拟行腹腔镜左侧子宫切除+左侧输卵管切除术，术中更改为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除+盆腔粘连和肠粘连松解术。手术经过：全身麻醉下置腹腔镜，腹腔镜下见：左侧子宫球形增大，呈子宫腺肌病样外观，右侧子宫较小，双子宫宫底处隔较宽；双侧卵巢、输卵管外观未见明显异常；直肠子宫陷凹、宫骶韧带未见明显异常；部分肠管、肠系膜与侧盆壁片状粘连，大网膜与前腹壁片状粘连。见 图2A 。阴道拉钩暴露阴道后，可见1个明确的子宫颈开口，位于子宫颈左下方，探针可沿子宫颈开口顺利探入左侧宫腔，深约8 cm；触诊阴道上端右侧“阴道壁”似为隔样组织，隔后腔触诊不明显。术中于双子宫宫底间隔处紧贴左侧子宫向下电凝、切开，于子宫下段处通入左侧宫腔，可见左侧子宫与阴道正常相连；见右侧子宫下段以接近垂直角度融合至左侧子宫下段，再次经子宫颈开口探针探查，经多次尝试、努力探针仍无法进入右侧宫腔，家属知情同意签字后，更改术式为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除+盆腔粘连和肠粘连松解术。见图2B~2D 。
手术台下检查并剖视手术标本，可见双子宫颈，左侧子宫颈发育较为正常，右侧子宫颈发育差；探针检查，探针经左侧子宫颈可以探入左侧宫腔，但无法探入右侧宫腔，经右侧子宫颈无法探入双侧宫腔；右侧子宫下段和部分子宫颈融合至左侧子宫下段，融合处子宫下段双侧宫腔可交通，双侧子宫颈间似有交通，但未探及明确瘘管，双侧子宫颈间的“阴道壁”为斜隔。见 图2E~2H 。病理检查结果示：左侧子宫腺肌病，双侧输卵管无特殊，双侧子宫颈间的“阴道壁”为纤维、脂肪及平滑肌组织。患者的修正诊断为：（1）左侧子宫腺肌病；（2）阴道斜隔综合征（Ⅲ型），腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除术后。患者术后无特殊不适，术后于1、6个月门诊随访无痛经等不适。
本例患者的生殖道畸形手绘示意图见图3 。
讨 论
苗勒管、泌尿生殖窦等结构在胚胎时期的发育、融合、腔化等过程受到遗传、环境等复杂的内外因素影响，其分化、发育等过程停滞或异常，最终会导致生殖道畸形。两侧苗勒管向下延伸时未融合可导致双子宫畸形，若一侧苗勒管未延至泌尿生殖窦水平，则导致一侧阴道形成盲端；其中，以双子宫、双子宫颈和斜隔侧泌尿系统发育异常（常为肾缺如）为特征的一类疾病称为阴道斜隔综合征 ［ 1 ］ 。基于临床需要，北京协和医院于2015年将阴道斜隔综合征分为完全性梗阻和不完全性梗阻两大类，其中又根据梗阻部位或引流部位的不同划分为4个亚型 ［ 2 , 3 ］ ，包括：Ⅰ型为无孔斜隔；Ⅱ型为有孔斜隔；Ⅲ型为无孔斜隔合并子宫间交通，一般是子宫颈瘘管；Ⅳ型为斜隔侧子宫颈闭锁或子宫颈管为盲端，同时不合并子宫间交通 ［ 4 , 5 ］ 。2021年的纳入了734例阴道斜隔综合征患者的荟萃分析显示，子宫内膜异位症（内异症）的发生率为13.6%（100/734） ［ 6 ］ 。Kapczuk等 ［ 7 ］ 回顾性分析了50例梗阻性苗勒管发育畸形患者合并内异症的情况，内异症的发生率为46.0%（23/50）。但以上两个研究均未指出内异症发生的侧别。北京协和医院的多项单中心回顾性研究发现，完全性梗阻的阴道斜隔综合征患者症状发生的年龄、确诊年龄明显早于不完全性梗阻者，其痛经、不规则腹痛及内异症的发生率明显高于后者 ［ 2 ， 8 ］ 。其中纳入了94例阴道斜隔综合征的回顾性研究显示，盆腔内异症的发生率为19.1%（18/94） ［ 8 ］ ；值得注意的是，卵巢子宫内膜异位囊肿全部发生在斜隔侧。Zhang等 ［ 9 ］ 对19例阴道斜隔综合征患者的MRI影像进行回顾性分析，发现1例合并子宫腺肌病者。北京协和医院妇产科曾报道了7例合并子宫腺肌病的阴道斜隔综合征患者，其中4例为Ⅱ型、3例为Ⅳ型，子宫腺肌病全部发生于斜隔侧子宫 ［ 10 ］ 。此外，国内也有双子宫并发子宫腺肌病的病例报告 ［ 11 , 12 ］ 。目前，国内外尚无更多的阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病的文献报道。
本例患者31岁才偶然发现生殖道畸形，相比于一般的Ⅲ型阴道斜隔综合征，本例的临床特点并不典型，其37岁才出现痛经症状，且很大概率为子宫腺肌病相关的疼痛。虽然本例患者为双子宫颈，但由于特殊的融合方式，妇科检查时仅明确查见1个子宫颈口，其阴道内的斜隔与右侧阴道壁相延续，但隔后腔无积血，妇科检查不易查清。本例患者右侧子宫下段和部分子宫颈融合至左侧子宫下段，融合处子宫下段双侧宫腔可交通，结合患者两侧子宫曾分别成功妊娠并剖宫产术分娩的病史，斜隔对梗阻的影响并不显著。根据经血逆流学说的原理，斜隔侧子宫及卵巢发生子宫腺肌病、内异症的可能性一般高于非梗阻侧。本例患者的子宫腺肌病首先出现在不存在梗阻的左侧子宫，术前未充分评估经阴道查见的子宫颈口与哪侧宫腔直接相通，故术中临时更改手术方式。本例的诊治过程值得同道们借鉴参考。
