神经系统结节病丨影像诊断相关要点

神经系统结节病

• 以非干酪性上皮样细胞肉芽肿为特征的多系统炎症性疾病

  
  

• 单发或多发中枢神经系统肿物+胸片异常
• 局灶性或弥散浸润性肉芽肿
• 90%以上的神经系统结节病患者胸部X线检查异常
• 可致白质小血管炎/脉管炎
• MR增强扫描呈广泛强化
• 可包裹脑神经、充填内听道

• 脑膜炎
• 脑膜瘤
• 漏斗部组织细胞增生症
• 转移瘤
• 脑室周围白质脑病

  
  

• 病因仍不明确
• 可沿血管周围间隙浸润

• 神经系统表现常呈系统性结节病的症状
• 最常见的症状：脑神经功能障碍，面神经麻痹最常见
• 累及中枢神经系统者占5%(临床)到27%(尸检)
• 常进展缓慢，无症状者可达50%
• 67%呈单相自限性疾病，其余为慢性缓解-复发病程
• 无有效治疗方法，治疗目的为缓解症状

• 多变的临床表现使神经结节病成为一个“超级模仿者”

(左)矢状位图解阐释神经结节病的常见部位：(1)包绕漏斗并延伸到蝶鞍旁（白直箭）；(2)向前延伸包裹额下回（空箭）；(3) 同时侵及上蚓部（白弯箭）及第四脑室脉络丛（黑箭）。

(右) 冠状位T1WI C+FS MR证实视交叉显著增厚、轻度强化。后面两图显示该患者神经结节病的全部范围。

(左) 同一患者，轴位T1WI C+FS MR显示双侧视神经（白箭）、视交叉（黑空箭）及右侧邻近的视束（弯箭）增厚、强化。漏斗增厚（黑直箭）并延伸入下丘脑。右眼周边部及玻璃体异常强化（白空箭）。

(右) 同一患者，轴位FLAIR MR显示双侧视束、下丘脑（直箭）及右侧玻璃体（空箭）T2高信号。

(左) 冠状位T1WI C+MR显示，弥漫的硬脑膜及软脑膜增厚强化、包围颞叶， 延伸越过凸面进入大脑镰（直箭）。连续增强扫描证实脑实质受累（弯箭）。注意血管源性水肿（空箭）和占位效应导致中线结构右偏。

(右) 同一患者，轴位FLAIR MR显示弥漫的硬脑膜及软脑膜异常（直箭），同时存在血管源性水肿所致的脑实质T2高信号（空箭）。

(左) 轴位T1WI C+显示在左侧小脑蚓部旁正中小叶上部一强化的实质结节（直箭）。硬脑膜（弯箭）和小脑蚓软脑膜（弯箭）的轻度强化也提示了蛛网膜下腔的弥漫异常。

(右) 同一患者，轴位增强FLAIR MR显示了弥漫广泛的蛛网膜下腔/软脑膜异常（直箭），从基底池（空箭）延伸至颅顶部(图像未提供)。

(左)一例脉管炎患者，轴位NECT图像证实双侧白质广泛异常。CT显示为低密度（箭）， T2 FLAIR为高信号(未提供)。

(右)轴位T1WI C+MR揭示了覆盖在延髓、小脑半球、小脑蚓部表面的异常强化（直箭）。注意右侧舌下神经亦受累（弯箭）。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等