【概述】
眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿起源于胚胎时期，在胚胎发育过程中外胚层隔膜被嵌入眶壁或眼睑所致，多数病变都在出生后数年被发现，多见于10岁以内。在眼眶肿瘤中比较常见,约占眼眶肿瘤的7.4%。可发生于眼眶任何部位，最常发生于骨缝部位,约半数以上位于眼眶外上方,其余少见部位包括眶内侧、颞窝等,可向颅内及泪道蔓延。少数可发生于肌锥内间隙。
【临床特点】
临床表现为眼球突出、移位及眼球运动障碍渐进性眼睑肿胀等。触诊常可发现硬度不一、大小不等、圆形或卵圆形肿块,与骨相连、与皮肤游离。
【病理特点】
表皮样囊肿囊壁为复层鳞状上皮内衬囊壁，绕以纤维结缔组织;而皮样囊肿囊壁除鳞状上皮外，尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等。囊内容物可含脂质、汗液、囊壁脱落物和毛发等。
【影像检查技术与优选】
CT检查既可显示病变本身的密度特点，也可明确邻近眶壁的骨质改变，应首选：MRI检查用于囊内容物复杂或合并感染等不典型病例的鉴别诊断。
【影像学表现】
1.CT表现：眼眶内、肌锥外间隙囊性病变,卵圆形或分叶状、境界清楚，囊液呈脂肪样极低密度，多附着于眶周骨壁。相邻眶骨呈压迫性凹陷或骨质缺损，边缘光滑并轻度硬化。增强扫描一般不强化，但当发生感染时囊壁增厚并可出现强化。可伴有眼球突出，眼外肌移位等(图1-5-5A、B)。
2.MRI表现：囊肿壁T1WI和T2WI均呈低信号。囊内容物由于成分不同,其信号可显示为多样性,既有汗液又有皮脂者，T1WI和T2WI均呈高信号，如其中含有较多的囊壁脱落物和毛发，则显示高、中、低混杂信号(图1-5-5C~F)。
图 1-5-5 眼眶皮样囊肿。A~F系同一患者。A.CT冠状面软组织窗示左侧眼眶外上象限肌锥外间隙类园形囊性病变,其内以极低密度脂肪样组织为主,边界清晰,眼球受压向内下方移位,眼上肌群、外直肌及泪腺受压变形、移位,邻近眶壁骨质受压变形；B.CT 冠状面骨窗示邻近眶壁骨质受压变形、变薄,边界光滑、清晰；C.横断面 MRIT2WI示病变呈不均匀长T2信号,边界清晰、锐利;D.横断面MRITWI示病变呈不均匀短T1信号,边界清晰；E,冠状面 MRIT1WI示病变至短T1信号,位于左侧眼眶外上象限肌维外间隙,边缘呈分叶状,部分突向肌锥内间隙；F.增强后脂肪抑制T1WI示病变呈低信号,未见强化。
【诊断要点】
1.眼眶肌锥外间隙、骨缝周围囊性占位性病变
2.2.囊内容物含有脂类密度或信号。
3.邻近眶壁骨质受压变形。
【鉴别诊断】
1.额窦黏液囊肿 多见于中老年人,囊壁可强化，囊液CT多呈正值,邻近骨质变薄或吸收破坏。
2.2.位于肌锥内间隙的皮样囊肿需与囊性神经鞘瘤鉴别 后者囊内容物为非脂类密度/信号。
摘自〈中华影像医学 头颈部卷〉
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