“肾替代性脂肪瘤病”与“肾窦脂肪瘤病”是同一疾病吗？有何区别（建议收藏）~

学术 2025-01-20 06:50 山东

肾替代性脂肪瘤病

　　肾替代性脂肪瘤病（renal replacement lipomatosis，RRL）一种少见的良性瘤样病变，并非真正的肿瘤，与肾窦脂肪瘤病被认为是脂肪增殖程度不同的同一疾病，肾窦脂肪瘤病常见，但发展为完全性肾替代性脂肪瘤病的机会并不多（图1）。

　　本病的病理组织学特点是肾实质萎缩或破坏，肾窦、肾蒂、肾周脂肪组织高度增生，部分或全部代替了病变的肾实质，常伴有慢性肾盂肾炎，肾结石等疾病。关于本病的发生机制，大部分人认为是由于某种破坏性的疾病造成肾脏正常结构的破坏、萎缩，而脂肪组织继发性大量增殖；另一种观点认为肾脏的慢性炎症可以刺激肾门及肾窦内的脂肪增殖改变，而肾萎缩是继发的。RRL罕见，如肾结石合并肾实质萎缩、萎缩的肾实质周围充填大量脂肪组织成分时，应想到RRL的可能。及时治疗结石及感染是预防RRL和患肾功能损害的有效方法。RRL确诊时，患肾功能往往已经丧失，若患者一般情况允许，应行患肾切除术。

　　本病的诊断主要依靠病理组织学，CT是最为重要的辅助手段。CT或MRI表现:患肾实质萎缩，皮质变薄，轮廓不清，以肾门、肾窦为中心可见脂肪密度/信号影充填，肾周也见脂肪包绕，常伴肾盂区高密度结石影（图2，图3）。

图1肾窦脂肪瘤病

男，76岁。查体。A.IVP显示双侧肾盂、漏斗形态变长、密度减低；B.增强CT双侧肾窦内脂肪浸润（黑箭），提示肾窦脂肪瘤病

图11-2肾替代性脂肪瘤病

男，63岁。长期肾结石病史。增强CT显示一肿瘤样脂肪肿块（白箭）占据左侧肾窦及左侧输尿管（u）周围，左肾实质明显萎缩伴结石（黑箭头），并见大量包膜下血肿（H）

图3肾替代性脂肪瘤病

女，79岁。既往子宫切除手术并发左侧输尿管远端狭窄及继发肾盂、输尿管积水、反复发作性肾盂炎。A.冠状位FSE单次激发半傅立叶（HASTE）序列显示左肾明显肿大并肾窦内明显脂肪高信号使肾盂扩大，即替代性脂肪瘤病，另外萎缩肾实质内部的周边见卵圆形高信号（*）即积液，肾盏明显扩张；B、C.横断位同相位、反相位GRE T1WI显示扩张左肾窦的T1高信号组织及液体低信号；D、E.增强压脂GRE T1WI显示肾窦内脂肪明显低信号，周围扩张肾盏未见分泌

　　RRL需与脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪肉瘤和黄色肉芽肿性肾盂肾炎等相鉴别。含脂肪成分的肿瘤随着生长会对正常集合系统形成占位效应，导致邻近集合系统延长、扭曲、变形；而RRL主要表现为肾结构破坏、肾实质萎缩及肾功能的丧失。黄色肉芽肿性肾盂肾炎也多由肾结石和感染所诱发，临床上很难与RRL鉴别，但病理检查可见RRL的脂质成分主要位于肾实质外，而黄色肉芽肿性肾盂肾炎的脂质成分位于泡沫细胞内，肾脂质间可见大量富含脂质的泡沫细胞浸润。

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