定义
●是脊髓特发性囊性扩张，部分可与脊髓中央管相交通，也称为瘘管
症状和体征
●披肩样分布的神经病理性疼痛及温度觉缺失，本体感觉及轻触觉存在
●上肢远端无力
●步态异常
●疼痛类似根性痛
●痉挛性下肢轻瘫
●如果脑干受累，可有脑神经损伤表现(延髓空洞症)
流行病学
●可发生于童年晚期或成年早期
●发病率：男性=女性
影像学检查
●颈髓MRI:包括矢状位和轴位磁共振T2加权像
●增强后序列（注入造影剂后获取）排除脊髓肿瘤
●若空洞较大，MRI检查范围可扩大至胸髓和脑
影像学表现
●磁共振T2加权像，充满液体的空洞可表现为颈髓高信号影：空洞显示良好，卵圆形或锥形影
●脊髓扩张和脊髓萎缩
●增强序列不强化可排除相关的脊髓肿瘤
其他检查
●如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定，以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症
●大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定
鉴别诊断
●囊状脊髓肿瘤
●脊髓软化
●终室
治疗
●较小的无症状空洞可观察病情
●伴骨骼畸形的为避免进一步损伤需外科手术矫正
●空洞直径过大导致脑脊液回流障碍者需在空洞内置管引流脑脊液
图1(A)MRI矢状位T1加权像C5～C7水平可见一细长低信号影。（B)腔内充满液体，磁共振T2加权像显示高信号。（C)MRI增强造影后矢状位T1加权像未见信号升高，证实特发性空洞的诊断。本病例中未见脊髓扩张，但横断面梯度回波序列图像（D)示脊髓前柱消失
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