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NMS症状复杂不典型，常常出现多系统严重症状，严重者可致多脏器功能衰竭，病情变化迅速，临床上很难第一时间诊断。NMS的诊断标准依据《精神疾病诊断与统计手册》第四版的修订版：在服用抗精神病药物后出现的肌紧张、高热以及其他两种或以上症状，包括发汗、吞咽困难、震颤、失禁、意识改变、缄默、心动过速、血压升高、白细胞数升高、肌损伤的实验室证据（激酶升高）。
不同患者的NMS病程差异很大，但精神状态改变往往是可观察到的重要的早期征象，表现为谵妄或意识水平的下降，从昏睡到昏迷。需要注意的是，NMS患者可能显得很警觉，实际上却茫然无措，对外界无应答，类似于紧张症性昏迷的表现。
广泛性的肌强直也是NMS的一个核心特征，“铅管样强直”是其最为严重的形式。这一症状可能对抗帕金森药物治疗无应答，且可能伴有其他神经系统阳性体征，包括震颤、流涎、运动不能、肌张力异常、牙关紧闭、肌阵挛、构音障碍、吞咽困难等。上述现象可能伴随横纹肌溶解。
针对症状出现的先后顺序，Velamoor等发现，大部分病例均出现了四大临床表现，其中超过70%的病例遵循以下顺序：
精神状态改变→肌强直→发热→自主神经功能紊乱。
因此，大部分情况下，这种标志性的先后顺序或有助于临床的早期诊断及干预。
通过使用德尔菲法，国际多学科专家小组针对NMS诊断标准的提议如下：
1.症状出现前72 h内，曾暴露于多巴胺受体拮抗剂或停用多巴胺受体激动剂。
2.至少在两个不同的场景下出现体温升高（口腔温度≥100.4°F或38℃）。
3.肌强直。
4.精神状态改变，包括意识水平的下降或波动。
5.肌酸激酶升高（≥正常范围上限的4倍）。
6.交感神经系统功能不稳定，存在以下至少两项：
（1）血压升高，收缩压和/或舒张压较基线升高≥25%。
（2）24 h内血压波动显著，收缩压波动≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kpa），和/或舒张压波动≥20 mmHg。
（3）大量出汗。
（4）尿失禁。
7.代谢水平亢进，定义为心率较基线升高≥25%，呼吸频率较基线升高≥50%。
8.无其他潜在病因，包括感染、毒素暴露及代谢/神经系统病因。
1.停用相关抗精神病药。
2.对症治疗：补液、监测及纠正电解质紊乱。
3.碱化或碳酸氢钠有助于预防肾衰竭。
4.极端高热患者，物理降温非常重要。
5.苯二氮䓬类药物有助于缓解症状及加速恢复，尤其是相对不严重的病例。对于急性NMS患者而言，每4~6 h静脉给予劳拉西泮1~2 mg是合理的一线选择，可在24~48 h内有效减轻强直症状及降低体温，并缓解缄默、不动等紧张症样症状。
6.溴隐亭及金刚烷胺可逆转NMS的帕金森样症状，减少康复所需时间，并使病死率降低一半。
金刚烷胺的推荐剂量为200~400 mg/d，分次使用，口服或鼻饲均可；溴隐亭通常以2.5 mg bid或tid起始，必要时可加量至45 mg/d；溴隐亭可能恶化精神病性症状，并导致低血压及呕吐。另外，过早停用溴隐亭时，NMS症状可能复燃；因此，即便NMS已缓解，溴隐亭仍应继续使用10 d。
停药平均7~10 d后即可康复，几乎所有患者均可在30 d内恢复，但也有数周或数月后恢复，病死率约5.6%。
参考文献：Michael R.Ware，David B.Feller，Karen L.Hall.Neuroleptic Malignant Syndrome：Diagnosis and Management[J].Prim Care Companion CNS Disord，2018.PMID：29325237
审核｜柳海霞
