有一种病
患者只能眼睁睁看着自己死去
或者并发症都可能夺走我的生命”
“绝不坐以待毙，直至攻克这一顽疾！”
“渐冻症”在医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，是⼀种进展性神经系统变性疾病。
由于上、下运动神经元的丢失导致球部、四肢、躯干肌肉逐渐无力和萎缩。其起病隐匿，进展缓慢，大多患者最终因呼吸衰竭死亡。
“渐冻人”的平均生存期只有三至五年。患者发病后肌肉萎缩无法逆转，在意识清楚的情况下，会渐渐变成一根“熔化的蜡烛”：无法说话、无法吞咽、呼吸需要机器维持……最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。
世界范围内，运动神经元病的患病率约为0.8~8.5/10万，属于少见病。但在神经系统变性疾病中，“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森，排在第3位。
肌萎缩侧索硬化症发病原因目前仍不明确。有许多人会关心，渐冻症会不会遗传。
根据目前的研究来说有5%-10%的肌萎缩侧索硬化是家族性的，大多为常染色体显性遗传，此外，也存在常染色体隐性遗传或X连锁遗传方式。
渐冻症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢；可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。
渐冻症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。
大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。
▶ 手臂起病型
会突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜，无法顺利地梳头，写字时难以控制手部精细动作……
▶ 腿起病型
患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路变得非常费劲，有明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。
▶ 延髓起病型
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
▶ 呼吸起病型
随着疾病的进展，渐冻症可能会影响呼吸肌肉的功能，导致呼吸困难。这可能导致患者感到气短、呼吸急促或需要额外的呼吸支持设备。很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。
渐冻症早期症状和颈椎病、腰椎病相似，常有患者被误诊为颈椎病或腰椎病行手术治疗，不仅不能缓解病情，反而可能加快病情进展。
区别在于渐冻症不会出现肢体麻木、感觉异常，而颈腰椎病不会出现饮水呛咳、吞咽困难和言语不清。可通过详细的临床体格检查和肌电图进行鉴别。
渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，需要有专科医师进行全面合理的诊治。
所以，我们最需要了解的是如何提高警惕，做到早期识别这种疾病以及对疾病的转归要有一定的认识，以便于发现问题及早就医、及早治疗。
责编｜陈紫寅
校对｜王 一
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