面肌痉挛(hemifacial spasm, HFS)是神经外科门诊常见病，微血管减压术MVD是目前已知唯一可治愈特发性HFS的方法。随着我科术中神经电生理监测技术的开展，面肌痉挛患者治愈率明显提高，笔者总结面肌痉挛MVD手术的两大最关键技术就是侧方扩散波LSR监测，以及小脑绒球下入路。笔者曾在2024.9.22临沂“王忠诚医学基金会神经外科适宜技术推广应用革命老区行”分享了笔者的手术经验，在此将讲课幻灯制作成公众号以飨读者。
笔者水平所限，错误之处请批评指正！
一、概述
确诊特发性HFS主要依赖于特征性的临床表现，必须与下列疾病相鉴别：习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、梅杰Maggie综合征、面神经麻痹后痉挛等。
当临床体格检查不足以确立诊断时，面神经电生理检查对于HFS的鉴别诊断至关重要，当监测到侧方扩散反应(Lateral Spread Response，LSR）典型异常波时，HFS的诊断即可确立。
二、解剖
1.面神经REZ区
特发性HFS的病因目前已确认是面神经根出脑干区（Root Exit Zone，REZ）受责任血管压迫而发生脱髓鞘病变、传入与传出神经纤维之间冲动发生短路而导致。
Campos-Benitez等将面神经根出脑干区分为（下图）：
面神经根出桥延沟的点(root exit point, RExP, 神经根出口点）
面神经在脑桥表面的附着段(attached segment，AS，附着段）
面神经离开脑桥点(root detachment point, RDP, 分离点）
移行段(transitional zone, TZ, 移行段）
面神经REZ区位于面神经中枢端与外周端交界处并且髓鞘薄弱，受到责任血管压迫后容易发生脱髓鞘改变。责任动脉的扩张和延长是导致动脉压迫神经的重要原因。
“交感神经桥接学说”（国内郑学胜、李世亭提出）认为脑血管对面神经长期反复的搏动性机械压迫导致了面神经脱髓鞘以及血管壁上的交感神经外膜破损，使面神经纤维裸露，责任血管壁表面密布的网状交感神经纤维成为了不同面神经纤维联系的桥梁，而面神经纤维之间并不直接联系，因此一根面神经纤维的动作电位可以通过交感神经纤维网的桥接，传导到很多面神经纤维，从而形成短路，导致了面肌痉挛的发生。
▼下图示面神经，从桥延沟的外侧端发出，走行于脉络丛及绒球的稍上方。
▼当从下图箭头这个方向进行绒球下入路时，在舌咽神经后方，向上即可见面神经。
▼面肌痉挛时动脉压迫面神经的部位。下图为前上面观。面神经和前庭蜗神经与脑干连接处被右侧AICA内听道前段和左侧AICA内听道后段压迫扭曲。
▼下图为前面观。右侧面神经和前庭蜗神经与脑干的连接处被迂曲的椎动脉压迫，左侧神经被PICA压迫。
▼下图示岩下静脉，左图示岩下静脉经舌咽神经和迷走神经之间，从延髓引流向颈静脉球。右图示岩下静脉行经后组颅神经的后方进入颈静脉孔，到达乙状窦。
岩下静脉不恒定出现，当其出现时，可粗可细，但恒定位于后组颅神经附近，可作为定位后组颅神经的起始标志。由于该静脉远端在汇入静脉窦之前常会先穿破小脑延髓池后壁蛛网膜，术中若过分牵拉小脑可因蛛网膜的束缚将其扯断出血，故在一开始打开脑池后壁蛛网膜前，必须充分松解该静脉的蛛网膜袖套，如果实在难以松解且静脉较细时，也可将其电凝切断。引自《绒球上/下入路：狗年体验碎碎念》
三、术中神经电生理监测
主要包括侧方扩散反应LSR、脑干听觉诱发电位BAEP等。
1.侧方扩散反应
侧方扩散反应（Lateral Spread Response, LSR）又称为异常肌反应(Abnormal Muscle Response，AMR)是面肌痉挛特有的电生理表现。即刺激面神经的一个分支导致另一个分支所支配的肌肉发生抽动。潜伏期一般为10ms左右。
▼基本原理
由于在HFS中面神经功能亢进，刺激面神经的一个分支（下图，刺激颧支或颞支）不仅诱发一个来自该条分支支配肌肉（下图，眼轮匝肌）的反应波，刺激还会逆行经面神经纤维传入，在REZ区经过责任血管壁交感神经桥接或神经纤维之间短路（目前尚无定论），传导到其他面神经分支纤维（下图，下颌缘支），在其他面部肌肉（下图，颏肌）记录到一个相对延迟10ms的的反应波(LSR 下图)。
减压后（下图），只能记录到来自被刺激分支支配肌肉（下图，眼轮匝肌）的反应波，刺激无法在REZ区传导到其他面神经分支纤维，LSR会消失（下图）。
▼操作方法
刺激电极放置在面神经颧支（或颞支）处（颧支刺激位置是将电极放置在耳屏和眼外眦连线的中点处）。
记录电极放置在的颏肌 和 眼轮匝肌处(皮下0.5~1.0cm)。
BAEP（Brainstem Auditory Evoked Potentials）可反映整个听觉传导通路功能，在有条件的单位建议术中监测BAEP。
主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波。Ⅴ波的潜伏期被认为是监测听力受损的最好的指标，进行性的大于基线1.0~1.5ms的潜伏期延长或波幅变化大于50%（尤其是突然的变化）均应立即停止手术操作并查找原因。但BAEP无法实时监测蜗神经功能，当术中发现BAEP变化时，有时神经功能已无法恢复。
四、影像学检查
但必须指出的是，MRI检查显示的血管并不一定是真正的责任血管。
颅底薄层CT可观察乳突导静脉（下图）、髁导静脉发育情况。还可了解乳突气房的发育情况，对于防止术后脑脊液漏非常重要。
五、手术适应症
①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅CT或MRI排除继发性病变。
②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。
③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。
④MVD术后复发的病人可以再次手术。
⑤MVD术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后LSR检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。
六、手术步骤
▼1.麻醉
气管内插管静脉复合全身麻醉，诱导插管时使用短效肌松剂。术中控制补液总量在500ml之内，适当过度通气维持二氧化碳分压在24～26mmHg，能有效降低颅内压，方便手术操作。
术中神经电生理监测：刺激颞支（或颧支），在颏肌记录；刺激下颌缘支，在眼轮匝肌记录。有条件的单位建议术中监测BAEP。
▼2.体位
通常采用健侧俯卧位，腋下垫起，头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，使下颌距胸骨约2横指，患侧乳突与手术台面大致平行并位于最高位置。患侧肩部用肩带轻拉向床尾端，使颈肩角>100°，确保手术操作不受肩部阻挡影响，需注意不可牵拉过重，以免造成臂丛神经损伤。
成人以头架固定，亦可用胶带将头位固定在床台，可无需头架固定。
▼3.切口
笔者推荐使用“C”弧形切口，分层切开，安全、快速、暴露充分。
弧形切口 与 直切口 优缺点对比见下图。
切口大小取决于患者颈部的长短粗细、局部肌肉厚度、可能存在的颅底骨质凹陷等畸形、术前预估手术难度等。
▼4.沿标示线切开头皮和皮下组织达帽状腱膜下层（不可深及肌肉）。
▼5.在帽状腱膜下层用电刀或剪刀分离，暴露胸锁乳突肌SCM。
为避免皮瓣过薄，必须在暴露肌肉层后方可继续剥离皮瓣，将脂肪层均留给皮瓣。
▼6.可留取适当大小肌肉筋膜，用于术毕缝合修补硬膜。
▼7.用单极沿肌肉附着点切开肌肉，保留窄条筋膜便于术毕缝合，用骨膜剥离子向下推开骨膜及枕下肌肉。
枕动脉应提前辨认，尽量不要损伤该动脉。
▼9.根据术前测量的“耳根后缘”与“乙状窦后缘”的距离。沿“乙状窦后缘”和横窦下1cm的位置钻孔一枚。
颅骨钻孔之前常规快速静脉滴注甘露醇。
▼10.也可使用切削钻钻孔一枚，逐步磨除骨窗的骨板，显露后颅窝的硬脑膜，然后用湿明胶海绵和硬膜剥离子分离乙状窦、横窦与颅骨之间粘连。
▼11.用铣刀沿乙状窦边缘和横窦下方铣下骨瓣，上缘不必显露横窦。前缘应至乙状窦后，下缘接近颅底水平。
▼12.笔者常用铣刀（去除保护套）修整骨缘。骨窗前缘越接近乙状窦，镜下操作过程中对小脑组织的牵拉越小，可能发生的副损伤越轻微。
如果乳突气房开放，骨蜡封闭，碘伏冲洗至少两遍，术后几乎无感染。
▼13.硬脑膜切开，在切开硬脑膜之前应仔细观察硬脑膜的张力，颅骨钻孔之前常规快速静脉滴注甘露醇。
通常先切开下极靠近乙状窦硬膜，然后采用窄脑压板轻压小脑，在镜下剪开枕大池蛛网膜充分释放出脑脊液，使颅压充分下降后再完成硬脑膜切开。
缓慢排放脑脊液。应避免CSF过多过快的释放，因可能导致颅底、小脑幕附近岩静脉属支出血，甚至会出现幕上远隔部位出血。
▼14.必须在充分释放脑脊液后，才能扩大剪开硬脑膜。避免因颅压过高切开硬脑膜后小脑“挤”出硬脑膜切口引起小脑肿胀、挫伤。
面肌痉挛的开颅位置在乙状窦下半的后方（下图）。面肌痉挛手术直接沿小脑的外下缘进行，不需要将骨窗向下扩大至枕大孔 或 向上扩大至横窦。
▼15.小脑绒球下入路
小脑绒球下入路（infrafloccular approach）最早由日本专家Matsushima提出。因为绒球和从Luschka孔突出的脉络丛从外侧遮挡面神经REZ区（下图），而且，在绒球和前庭蜗神经之间经常有黏连，还可能存在大量坚韧的蛛网膜小梁，因此从小脑外侧间隙很难暴露REZ区，还可能造成听力损伤。
此时重要的是要牢记面神经出脑干处位于舌咽神经入脑干处上方2～3mm。
绒球下入路（上图）就是抬起小脑的下外侧缘，打开舌咽神经和迷走神经后方的蛛网膜，便可暴露由Luschka孔突出的位于舌咽神经和迷走神经后面的脉络丛，将脉络丛从舌咽神经后缘轻轻分开，以暴露舌咽神经与脑干连接处。脑板进一步向上将脉络丛从舌咽神经后缘上抬起，暴露范围向舌咽神经上方扩展数毫米，此处即为面神经与脑干的连接处（REZ区），恰位于前庭蜗神经的前下方。
▼16.在术中不能直接将小脑牵向中线位，因为与前庭神经平行方向牵拉小脑，拉力会直接传导至神经，增加听力受损的概率。
▼17.锐性地分离后组颅神经的蛛网膜，并辨认出舌咽神经。
充分松解后组颅神经背侧蛛网膜，若松解不充分，就无法获得从下向上的视野。
充分松解的标准就是能看清后组颅神经出入延髓橄榄后沟的神经根丝。
充分释放脑脊液后，此后的操作可不用脑压板，采用吸引器来动态地牵开小脑，动态牵拉既会减少听力受损的概率，也会充分暴露术中所需要的解剖区域。
主要责任血管依次为：小脑前下动脉及其分支(51.7%)、小脑后下动脉及其分支(21.6%)、多根动脉共同压迫(14%)、椎动脉(1.7%)、岩下静脉属支（罕见）。
下列因素可能影响主要责任血管的识别：①侧卧位时责任血管离开REZ；②未能良好显露REZ而遗漏血管；③对小脑半球的牵拉、脑脊液过多过快的排放或蛛网膜的广泛切开使责任血管行程发生移位。
▼22.责任血管压迫类型
按照REZ区责任血管的形态，分为以下几个类型：
①攀状型，是指单条动脉对REZ区压迫，属于最简单的类型，但不是最常见的类型（占4.7%），此类型术后结果非常好，成功率为100%，没有明显的并发症。
②蛛网膜型，责任血管被增厚的蛛网膜牢牢栓系在REZ区，属于最常见的类型（28.0%），谨慎细致地解剖增厚的蛛网膜小梁是成功减压的关键，一旦完成，责任血管通常从REZ中脱离。通常情况下，为了防止复发仍需要垫入Teflon。
③穿支动脉型，属于第二常见类型。类似于蛛网膜型，穿支动脉将责任血管栓系在REZ区，此类型必须慎重，避免破坏任何穿支动脉。
④分支型，是指REZ区被责任动脉的两个分支包围，导致责任动脉的可移动范围有限。
⑤三明治型，是指REZ区被夹在两条责任动脉之间：背侧动脉和腹侧动脉。约占11.9%。除非在REZ周围进行彻底的检查，否则受腹侧压迫的动脉很容易被错过。即使在背侧动脉成功减压后，如果腹侧动脉仍造成压迫，患者也可能症状未消失。
⑥串联型，是指一根血管压迫另一根血管，两根血管合力压迫REZ区。约占22.0%。在串联类型中约61.5%为椎动脉压迫。所有确定椎动脉为责任动脉病例中约86.5%为串联型。因此当椎动脉被怀疑是一条责任动脉时，必须考虑串联类型的可能性，必须在REZ周围进行仔细的检查，以寻找另一条责任动脉。引自Kwan Park, Jae Sung Park《Hemifacial Spasm：A Comprehensive Guide》
▼23.责任血管减压原则
减压目的：强调的是使责任血管远离REZ，实现减压。不仅仅是在神经与责任血管之间垫入隔离物。
钝性分离（用圆头显微剥离子）和锐性分离（用显微剪刀）结合将责任血管充分游离后，向颅底方向推移离开面神经出脑干区。注意勿损伤动脉向脑干发出的穿动脉及走向内听道的内听动脉，并避免器械触及面、听神经。
可以采用聚四氟乙烯（Teflon）单点支撑（下图）、桥型支撑、棉条悬吊、胶水黏附悬吊等。责任血管（一般是小脑前下或后下动脉）就在面神经的腋部，抬起血管，将血管与神经分离后即可垫入Teflon。
减压垫棉置于责任血管与脑干之间，必要时可用第2、第3 块垫棉进一步推开血管以求减压充分。有学者建议应避免将垫棉放置在责任血管与面神经出脑干区之间，亦不可与之接触以防局部发生粘连而致术后复发（桥型支撑）。另有学者建议责任血管与面神经REZ区域及脑干相邻全程均要用Teflon垫开（下图）。
Teflon是目前最常用的减压材料，Teflon棉（下图）显示出较Teflon片和Teflon球更好的减压效果，它既不容易对面神经根造成新的压迫，也不容易移位，且有助于粘连固定住责任血管。垫棉不宜过大以免形成新的压迫。置入垫棉后应确保其固定，防止滑脱。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角。
▼24.责任动脉悬吊法
遇到一部分困难减压情况时可采用责任动脉悬吊法，主要包括：Teflon棉条悬吊、胶水黏附、硬膜悬吊等技术。
当责任血管为粗大、迂曲、硬化的椎动脉时（下图），血管推移及置入垫棉均有困难，可先将邻近颅壁局部硬膜电凝使之变粗糙，将条状Teflon棉置于椎动脉与邻近硬膜之间，涂以少量医用胶固定，从而将责任动脉悬吊离开REZ而达到满意减压效果。
也可采用将垫棉做成带状绕过血管后再用医用胶固定于岩骨硬膜上的减压方法。
七、MVD减压要点
1.神经内镜的应用
MVD术中应用神经内镜有助于责任血管的判断、评价神经根部减压情况及垫棉的大小和放置位置等。国内部分医院已开展全内镜MVD手术，笔者在此进行简要介绍（以右侧为例，开颅过程同前）：
▼在小脑表面放置比脑棉稍大的橡胶手套，将脑棉沿手套表面进一步深入直至放置在后组颅神经附近，剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，充分释放出脑脊液。
▼锐性分离，充分松解后组颅神经背侧的蛛网膜，并辨认出舌咽神经。继续锐性解剖绒球与听神经间的蛛网膜，蛛网膜必须充分松解，避免牵拉脑神经。
▼内镜下不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰地显露REZ区
▼用显微剥离子将责任血管充分游离后，将责任血管推移离开面神经出脑干区。
▼责任血管与面神经REZ区域用Teflon垫开。
▼必要时可用多块垫棉进一步推开血管以求减压充分。
内镜的局部放大和良好的照明能弥补手术显微镜管状视野的不足，不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰地显露REZ区并放置垫棉，对提高手术治疗效果、减少症状复发和并发症发生有一定临床意义，并使锁孔入路手术变得更加可行。
但在目前的技术条件下，不提倡全面推广全内镜下MVD。尤其对于脑脊液释放后小脑外侧池仍然狭小、且小脑绒球突出的患者，不应勉强实施全内镜手术，应以患者安全为首要前提。
全内镜MVD只是一项技术手段，从目前的照明、成像和手术器械角度而言尚无法完全取代显微镜MVD手术。临床应用应由患者后颅窝解剖条件、术者手术技术特点等多方面因素综合考量决定。
2.困难减压如何处理
3.静脉压迫如何处理
4.LSR消失后再次复现如何处理
LSR消失后复现的情况虽然多种多样，但共同特点是LSR曾经消失过，MVD减压未完全结束时，LSR消失后又复现，可根据情况继续探查是否存在遗漏血管、或者是减压不充分。LSR监测是一种辅助手段，做为对MVD手术疗效的评价具有一定的局限性，不能取代手术医生的经验和技巧。
MVD术中关闭硬脑膜后本已消失的LSR再次出现时不需要立即重新手术探查减压而仍可保证优良疗效，并有较大概率获得延迟治愈，对其疗效评价应至少延长至术后一年。引自脑医汇云课堂《MVD治疗HFS术中AMR异常肌反应的应用价值》
面肌痉挛MVD治愈率为70.0%～94.7%，总有效率为87.5%~99.3%。约20%～25%的HFS患者在MVD术后症状不能立即完全消失，或缓解数天后再现，症状可与术前相似、稍减轻或明显减轻，需经过一段时间（1周到3个月甚至半年1年）后才逐渐完全消失，此现象称为延迟治愈（delayed resolution）。Shin等发现延迟治愈时间与病程显著正相关。病史较长（5年以上）、术中发现多个责任血管以及血管动脉硬化明显者，术后症状延迟治愈发生率较高。
发生症状延迟治愈者可在术后6个月内自行缓解，其中多数患者是在术后3～6周内缓解。因此，建议对术后患者应持续随访至少6个月（有文献建议持续随访至少1年后再评价疗效）。不可在MVD术后短期内针对症状依然存在的患者实施二次 MVD。有条件医院可选择复测LSR。
至于延迟治愈的原因，有学者认为MVD术后立即治愈是因为此类患者的病因在于责任血管对REZ区的直接搏动性冲击性压迫，血管减压后症状自然立即消失，而另一类病程较长的患者，责任血管长期压迫面神经出脑干区造成局部较重的脱髓鞘病变及该区面神经运动核过度兴奋，微血管减压后虽然血管压迫解除，但面神经根脱髓鞘病变再生修复和（或）面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成，所以导致延迟治愈。引自《中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识(2014)》
对于无效和部分缓解的病人，建议复测LSR，如果LSR阳性则建议尽早再次手术，相反，如果复测LSR阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。
八、术后并发症
1.脑神经功能障碍
脑神经功能障碍主要为面瘫、听力障碍、耳鸣，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。
脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的3天之内，手术3天以后出现属于迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30天之内。
降低脑神经功能障碍措施：①尽可能减少应用电凝，尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿动脉血管；②避免牵拉脑神经，减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛；③充分解剖脑神经周围蛛网膜，减少钝性分离操作，减少术中对脑神经的牵拉；④常规术中电生理监测；⑤手术当天即开始使用抗血管痉挛性药物、激素和神经营养药物。
3.脑脊液漏
严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键。对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全；用骨蜡严密封闭开放的气房；严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。
如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐病人去枕平卧，告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。
4.低颅内压综合征
可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。较常见的低颅压综合征多可在术后2周内消失。
5.其他并发症
包括气颅、切口感染、无菌性或细菌性脑膜炎、伤口愈合不良、皮下积液、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等。部分病人术后出现眩晕，多数在术后活动时发现，症状轻重不一，重者影响活动，可逐渐减轻，多在1~2周内缓解，少数病人可持续1个月以上，但不影响活动。引自《面肌痉挛诊疗中国专家共识》
参考视频（扫描二维码即可直接播放）：
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