浅谈“肾上腺疾病”的诊治(新乡泌尿:科普系列十二)

文摘   2023-10-12 10:54   河南  

  肾上腺是人体内重要的内分泌器官,左、右各一,位于腹膜后,其下外侧与两侧肾脏的上内侧紧密贴近。肾上腺与肾均被包裹在两侧肾周筋膜内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的小指,其头、体、尾三部也如末指从指根到指尖的模样,右肾上腺为三角形,左肾上腺为半月形。

  正常肾上腺重量约4.0-5.0克。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类,前者系指瘤体具有内分泌功能,肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能异常者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。

  肿瘤的分类方面可按其性质分为良性肿瘤或恶性肿瘤;非功能性肿瘤或功能性肿瘤;皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等,并按瘤细胞的特点将肿瘤命名。

常见的肾上腺疾病临床表现:

1.皮质醇增多症

  主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月 脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。

2.原发性醛固酮增多症

  临床上常见,但常误诊为原发性高血压。高血压人群中约10%是由于原发性醛固酮增多症所引起。同时一些患者存在低钾血症,严重者可引起四肢肌无力。该病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生使醛固酮分泌增多所致。其病因主要由:①肾上腺醛固酮瘤或癌;②肾上腺单侧或双侧增生(特发性醛固酮增多症);③地塞米松可抑制性醛固酮增多症(又称“促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性醛固酮增多症”)。

3.肾上腺嗜铬细胞瘤

  大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。

4.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病/阿狄森病)

  由于自身免疫、结核、肿瘤破坏、等感染或血管病变致肾上腺皮质大部分受损,肾上腺皮质激素分泌不足所致。大多数为糖皮质激素及盐皮质激素均不足,少数为只有皮质醇或醛固酮分泌不足。临床主要表现为皮肤色素沉着,衰弱无力、消瘦、低血压等。

5.先天性肾上腺增生症

  又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中某些所必需的酶存在缺陷,致使某些皮质激素合成不正常。肾上腺皮质激素合成中不同步骤的关键酶的缺陷,导致合成的产品种类,数量,比例不正常。多数病例肾上腺分泌的糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有性发育异常,女孩男性化,而男孩性早熟。还有一些患者可有为性发育不全或迟缓。

6.肾上腺意外瘤

  是指在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。随着年龄的增大,其患病率也随之上升,60~70岁的老年人群患病率高达6%。大多数(80%)肾上腺意外瘤为无分泌功能的良性腺瘤,,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。肾上腺癌(<5%), 转移癌(<2.5%)。而分泌激素增多的高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇(5%)、嗜铬细胞瘤(5%),醛固酮瘤(1-2%)分泌雄激素或雌激素瘤(<1%)。病人的表现以相应激素增多引起的临床特征为主。

肾上腺疾病的治疗

  内科治疗:患者如果因为个体原因无法进行外科手术治疗,可以根据症状至心内科、内分泌科就诊治疗。如果年纪大、身体状况不佳不能进行手术的,或发生转移的话,可以采取伽马刀等放射治疗。

  外科治疗:目前治疗肾上腺肿瘤的主要方法依赖于外科手术,能手术的建议手术治疗。外科手术在肾上腺肿瘤的治疗上效果十分理想,腹腔镜技术是泌尿外一科的优势技术,我科拥有先进的腹腔镜设备和熟练掌握腹腔镜技术的团队,可熟练开展腹腔镜肾上腺肿瘤切除术、也可以根据患者病情选择肾上腺部分切除术等高难度手术。


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