肌张力障碍的临床治疗的目标包括减少不自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量。《肌张力障碍治疗中国专家共识》结合了中国临床实践现状和专家观点，旨在对肌张力障碍的治疗提供指导和参考。关于肌张力障碍的药物治疗，共识主要涉及以下内
一
口服药物
常规剂量的口服药往往疗效轻微或短暂，需要大剂量治疗才能改善运动症状，但同时可能出现难以耐受的不良反应，特别是对于成年患者。
1.抗胆碱能药物：
包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等，通过阻断基底节毒蕈碱型乙酰胆碱受体发挥作用。
抗胆碱能药物主要用于全身型和节段型肌张力障碍，儿童和青少年患者可能更为适合。对于急性肌张力障碍和迟发性运动障碍，抗胆碱能药物常有较好疗效。
抗胆碱能药物不良反应的出现与血药浓度无关，但随年龄的增长而增多，在老年人中尤为常见。外周不良反应主要包括口干、视物模糊、尿潴留和便秘等，闭角型青光眼患者应慎用。中枢不良反应主要包括记忆减退、精神异常、烦躁不安和抑郁等。
应用时从低剂量开始，在数周内缓慢滴定，可以减少不良反应，提高耐受性。如果治疗没有带来任何获益，或出现了严重不良反应，应及时停止抗胆碱能药物的治疗。停用时应该逐渐减量，避免出现撤药反应。
2.苯二氮䓬类药物：
包括氯硝西泮、地西泮、阿普唑仑等，是最常用于治疗肌张力障碍的一类口服药物。
常见不良反应包括头晕、镇静、恶心等，偶有精神障碍、无力的报道。突然停药或快速减量可能导致谵妄、癫痫和肌张力障碍加重等撤药反应。其他肌松剂尚未广泛应用于肌张力障碍的治疗。
4.左旋多巴：
是多巴反应性肌张力障碍的首选治疗，对于三磷酸鸟苷环水解酶1缺乏的多巴反应性肌张力障碍具有显著而持久的疗效，可明显改善肌张力障碍和帕金森症；对于酪氨酸羟化酶缺乏、墨蝶呤还原酶缺乏等其他类型的多巴反应性肌张力障碍的疗效确定。
多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物和单胺氧化酶B抑制剂对典型的多巴反应性肌张力障碍也有效。儿童期发病的全身及节段型肌张力障碍患者，应首选左旋多巴进行试验性治疗。建议起病年龄<40岁的单纯型肌张力障碍患者都进行左旋多巴试验。左旋多巴从小剂量开始，逐渐增加到治疗剂量每日2~5 mg/kg，最大剂量不超过每日1 000 mg（儿童20 mg/kg），持续至少4周，若无效可停药。左旋多巴无效的患者，可以排除多巴反应性肌张力障碍。左旋多巴对部分脊髓小脑共济失调3型、遗传性痉挛性截瘫11型、共济失调毛细血管扩张、多巴胺转运体病和帕金森病的肌张力障碍也可能有效。
5.抗多巴胺能药物：
主要包括多巴胺受体拮抗剂和多巴胺耗竭剂。多巴胺受体拮抗剂包括经典抗精神病药和非典型抗精神病药物。
不良反应包括急性肌张力障碍、迟发性运动障碍和药物诱导的帕金森综合征，可能导致诊断混乱和治疗困难，不推荐用于肌张力障碍的常规治疗。
非典型抗精神病药物如氯氮平和喹硫平，治疗全身型肌张力障碍、颅段肌张力障碍和口下颌肌张力障碍可能有效，但小样本开放性研究的结论并不一致。
不良反应包括镇静、直立性低血压、癫痫发作和代谢综合征。氯氮平的不良反应还包括粒细胞缺乏，需要密切监测血象。
多巴胺耗竭剂包括丁苯那嗪、氘代丁苯那嗪等，通过阻断囊泡单胺转运蛋白2，使多巴胺无法进入突触前囊泡。多巴胺在细胞质中被单胺氧化酶迅速降解，导致多巴胺的突触前耗竭。其不良反应包括镇静、抑郁、帕金森症、静坐不能、紧张和失眠。
6.抗癫痫药：
包括卡马西平、苯妥英钠等，主要对发作性运动诱发性运动障碍有效。不良反应包括过敏、镇静、共济失调等。
7.其他：
酒精可以减轻肌阵挛肌张力障碍综合征症状，但可能形成酒精依赖，因此不推荐作为常规治疗。其他药物如安非他明、唑尼沙胺、加巴喷丁、锂剂和唑吡坦等，治疗反应差别较大，没有被广泛应用。
推荐意见
（1）抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型患者，对儿童和青少年患者更为适合。
（2）应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。
（3）儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊断性治疗。
（4）抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。
（5）苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大规模对照研究证据。
二
肉毒毒素治疗
肉毒毒素是肉毒梭状芽胞杆菌产生的大分子复合蛋白，具有化学去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，已成为治疗肌张力障碍的有效手段。
肉毒毒素治疗眼睑痉挛的不良反应通常较轻微，包括上睑下垂、视物模糊、睑裂闭合不全等。由于肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍和眼睑痉挛的安全性和有效性已被充分证实，肉毒毒素被推荐为颈部肌张力障碍和眼睑痉挛的一线治疗方法。
表浅肌肉可以徒手定位进行注射，肌电图、电刺激和超声等引导技术可以提高注射准确性。肉毒毒素一般于注射后3~14 d起效，作用持续3~6个月。少数患者在肉毒毒素治疗后，临床症状可以长期缓解，甚至完全消失，但是绝大多数患者在单次治疗数月后疗效减退，需要再次注射以维持疗效，治疗间隔原则上不少于3个月，长期治疗疗效稳定。
推荐意见
（1）肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定（A级推荐），是颈部肌张力障碍治疗的一线选择。
（2）肉毒毒素治疗眼睑痉挛疗效肯定（B级推荐），是眼睑痉挛治疗的一线选择。
（3）肉毒毒素治疗内收型喉部肌张力障碍有效（B级推荐），但外展型喉部肌张力障碍的疗效证据不足。
（4）肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍可能有效（C 级推荐）。
（5）肉毒毒素可以改善书写痉挛（B级推荐），但对于下肢肌张力障碍的疗效证据不足。
（6）肉毒毒素的长期治疗安全有效。需要注意肉毒毒素的注射剂量和注射间隔以降低中和抗体产生的风险。
三
鞘内注射巴氯芬
鞘内注射巴氯芬可用于难治性全身型肌张力障碍的治疗，特别是伴有严重痉挛状态的患者可能从中受益，但不同治疗中心的结果差异较大。
目前认为难治性全身型肌张力障碍，主要是获得性肌张力障碍合并痉挛状态的患者可以试用。
四
其他药物
局部应用α2肾上腺素能受体激动剂安普尼定滴眼，促进上睑睑板肌收缩，有助于减轻眼睑痉挛。
以上内容摘自：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组,中国神经科学学会神经毒素分会,等.肌张力障碍治疗中国专家共识[J].中华神经科杂志, 2020,53(11): 868-874.
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