病例分享 | 以吞咽困难伴肩痛为首发症状的胰管离断综合征

学术 2024-11-17 12:01 山东

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转自：中华胃肠内镜电子杂志

本文报道了1例以吞咽困难、双侧肩痛、腹胀、胰腺假性囊肿为主要表现的胰管离断综合征，行经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）并成功放置胰管支架进行囊肿内引流，术后囊肿缩小，无并发症发生，患者精神状态、生活质量等较前明显改善。此病例有助于临床医师认识以吞咽困难伴肩痛为首发症状的胰管离断综合征，尤其是对于反复发作的急性胰腺炎或慢性胰腺炎急性发作更应当警惕本病。

病例资料

患者男性，48岁，因“诊断急性胰腺炎1年余，吞咽困难伴肩痛加重7月”于2022年10 月 9 日收入西北大学附属医院西安市第三医院消化科。1年余前患者因急性重症胰腺炎和慢性胰腺炎分别行2次治疗。患者7个月前吞咽困难加重，纳差、进食少，伴腹胀，以餐后为著，伴烧心，无反酸、恶心、呕吐，无腹痛、腹泻、便秘，伴双侧肩部疼痛，无腰痛、背痛、活动受限，深呼吸时感心前区不适，伴气短，无心悸、胸闷、胸痛、头晕、头痛，伴易饥饿，无多饮、多尿、体重减轻等。自发病以来，精神食欲睡眠差，大小便可，体重近7月未见明显变化。

既往史

8月前行胃底静脉曲张钳夹止血术、胃底静脉曲张硬化组织胶注射止血术，术中诊断为胃底静脉曲张破裂出血，考虑胰源性区域高压所致，后转入普外科，于全麻下行全脾切除、贲门周围血管离断、肠粘连松解术。

查体

双肺叩诊呈清音，呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，未见肠形及蠕动波，腹软，无压痛及反跳痛，包块未触及，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，肝区叩击痛(-)，双肾区叩击痛（-），肠鸣音正常，3次/分，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

部分辅助检查结果如下

血常规、尿常规、粪常规+隐血、电解质、心肌酶、甲功、心电图、自身免疫性肝病系列+抗核抗体、输血前八项未见明显异常。

凝血功能：凝血酶原时间: 13.0 sec、国际标准化比值：1.18、D-二聚体：2267 ng/mL、纤维蛋白（原）降解产物：4.63μg/mL。肝功：谷氨酰转肽酶：62 U/L、白蛋白：39.7 g/L。血脂：高密度脂蛋白胆固醇：0.63 mmo1/L。肾功：尿酸：471 μmol/L。

胰腺炎两项：淀粉酶：222 U/L、脂肪酶：330.96 U/L。葡萄糖：波动于7.0~21.9 mmol/L。糖化血红蛋白（HbA1c）测定：7.6%。血酮体：B羟丁酸：0.001mmol/L。动脉血气分析：氧分压：61.2 mmHg、钾离子：3.33 mmol/L、钙离子：0.790 mmol/L、葡萄糖：6.6 mmo1/L、乳酸：2.7 mmol/L、氧饱和度：93.6%、氧合血红蛋白：90.6%、还原血红蛋白：6.2%、二氧化碳总量：21.61 mmol/L。肿瘤系列：糖类抗原125 78.50 U/mL。贫血四项：可溶性转铁蛋白受体：31.96 nmol/L。碳13呼气试验：阴性。

术前胸部平扫CT+全腹部增强CT（2022年10月10日）: (1)胰腺周围脂肪间隙模糊，食管下段及腹主动脉旁可见包裹性液体密度影，胰体旁可见囊状影，增强扫描无强化；(2)双侧胸腔积液并右肺下叶部分实变并膨胀不全；(3)心脏大，心包积液多。

诊疗经过

2022年10月14日行ERCP并成功放置胰管支架进行囊肿内引流。ERCP诊断：ERCP胰腺主胰管离断综合征胰腺周围假性囊肿 EST 胰管塑料支架置入术。术后6 h、术后24 h、术后48 h复查胰腺炎两项、血常规、肝肾功等，未见术后并发生的发生。

术后第5天复查腹部平扫CT示（2022年10月19日）：（1）考虑慢性胰腺炎伴食管下段及腹主动脉旁假性囊肿，较前2020年10月10日胰周渗出变化不等，假性囊肿缩小；（2）胰管置管；（3）心包及左侧胸腔少量积液。

讨论

胰管离断综合征（DPDS）是一种有活性的胰腺远端组织和胃肠道之间存在胰管断开的情况，它可能发生在急性或慢性胰腺炎、腹部创伤和胰腺手术后，导致胰管坏死或结构解体，破裂的胰管漏入腹腔可表现为胰腺腹水或与假性囊肿相通。DPDS表现为反复胰周积液（R-PFC）和胰瘘（PC-Fistulae）。DPDS离断胰腺的复发性胰腺炎（DPDS-P）、坏死性胰腺炎后新发糖尿病（NODAP）的发生率分别为为28%、16%、14%。DPDS-P患者的NODAP发生率显著高于有DPDS其他表现的患者和无DPDS的患者，突出显示DPDS-P可能是NODAP的一个潜在机制。

本病例临床表现较为罕见，本病例胰腺假性囊肿位置为胰尾上方胰体旁、腹主动脉旁并向上延伸至食管下段，于纵隔处压迫食管，从而产生以吞咽困难为主的首发症状，伴腹胀、烧心等临床表现，双侧肩痛考虑为胰腺炎放射痛，在临床上极其罕见。

该胰腺炎患者首次发作时未做HbA1c检验，基线HbA1c和血糖的数据缺失，胰腺炎发病之前是否存在糖尿病不得而知，入院后禁食状态下血糖波动于7.0~21.9 mmol/L。糖化血红蛋白测定7.6%，则采用胰腺炎后糖尿病（PPDM）描述更为合适。在临床上还需区分“胰腺炎后新发糖尿病（NODAP）”与“PPDM”这两个概念的差别，当胰腺炎首次发作时，若通过检测HbA1c确认胰腺炎发病之前无糖尿病，则使用NODAP来描述更为准确。与患有2型糖尿病（T2DM）的个体相比，患有PPDM的个体具有更高的死亡率和住院风险，引起胰腺癌的风险最高。

本病例因胰管离断位置因素而无法采用经内窥镜经乳头入路放置塑料支架重新连接近端和远端胰管，从而重新连接断裂胰管促进胰液生理性地流入十二指肠，但可以采用经内镜逆行胰胆管造影术并成功放置胰管支架至胰腺假性囊肿内从而达到引流效果，待囊肿吸收后再次行胰管支架桥接断裂胰管。该治疗具有创伤小、恢复快、降低复发风险、减少并发症的发生、避免外科手术、住院时间短、经济压力小等优点。

除此以外，临床上可采用远端胰腺十二指肠Roux-en-Y吻合内引流术、远端胰腺（胰尾）切除术等外科治疗、超声内镜引导下经消化道囊肿穿刺和支架引流术等内镜治疗、经皮胰腺囊肿穿刺和置管引流术等介入治疗，综合考虑治疗相关并发症发生率、复发率、缓解率、风险、死亡率、住院时间、住院花费、医疗成本等因素，考虑ERCP和胰管支架置入术为首选。本病例内镜治疗术后吞咽困难伴肩痛等临床症状显著改善，从影像学检查来看，胸腔积液、心包积液、假性囊肿等较前显著改善。

国外有学者认为经内镜长期留置透壁塑料支架引流是安全有效的，无任何严重不良反应。但国外也有学者认为长期留置塑料支架透壁引流存在肠穿孔的风险，最好避免长期放置。早期用塑料支架替代金属支架透壁引流可提高长期引流成功的可能性并减少复发，但有学者认为塑料支架和金属支架在技术成功率，胰腺坏死消退率和并发症方面是相似的。国内学者认为，内镜下放置支架桥接断裂胰管被认为是最佳方式，具有安全、有效、微创以及可重复等优势，但存在操作难度高、并发症较多等问题，有待于后续内镜技术和器械的持续改进。

综上所述，对于慢性胰腺炎急性发作或急性胰腺炎反复发作需要考虑并发症的产生比如需要考虑DPDS。以吞咽困难、肩痛为首发，伴其他食管压迫症状时需要考虑并发症的发生。ERCP并成功放置胰管支架引流和进行胰管断裂桥接治疗，可以使胸腔积液、心包积液、假性囊肿等明显改善，提高患者的依从性和生活质量。

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