1.在缺氧和缺氧缺血性脑病引起的癫痫发作:
常见的成像模式是囊性脑软化伴神经胶质增生和脑室周围白质软化。由于缺氧和 HIE 导致的其他表现是基底节脑病、基底节早期弥散受限、缺血性脑病、弥漫性脑萎缩、慢性硬膜下水积液和双侧慢性硬膜下血肿。
2. 发育畸形
脑裂畸形是大脑中连接侧脑室和蛛网膜下腔的裂缝。裂隙内衬多微脑回灰质。开唇脑裂畸形的特征是裂壁分离。闭唇脑裂畸形的特征是裂壁彼此并列。患者有癫痫发作和偏瘫,这与裂隙的大小成正比,在开唇畸形中更常见。脑裂畸形的鉴别诊断是脑穿通畸形,它也是一种裂隙,但它没有灰质衬里。
异位-异位灰质由正常神经元沿室壁(室管膜)和皮质下区域之间的径向路径的迁移受阻引起。异位有两种类型:室管膜下异位和皮质下异位。最常见的临床表现是顽固性癫痫发作。异位在所有序列上都表现为灰质密度结节状病灶。它们不会增强。
II型 Chiari 畸形
Dandy-Walker变异型
无脑回-巨脑回谱系是先天性皮质畸形的谱系,其特征是不存在脑沟或微小脑沟导致脑表面相对光滑,包括:无脑回(无脑回)、巨脑回(宽脑回)和无脑回(光滑脑)。无脑回-巨脑回可进一步分为:
I型(经典型)无脑回畸形可表现为经典的沙漏或8字形外观,或少数一些形状不良的脑回(厚脑回)和光滑的外表面。通常伴有带状异位。II 型无脑畸形具有称为鹅卵石复合体的微分叶状表面。带异位不明显,皮层比 I 型更薄。
额叶脑膨出伴前脑无裂畸形
枕部脑膜脑膨出
3. 感染/炎症
结核瘤和神经囊虫病
结核性脑膜炎
拉斯穆森性脑炎是一种原因不明的进行性半球萎缩。患者癫痫发作和进行性偏瘫的频率增加。影像学检查结果显示受累半球的进行性萎缩和脑室扩大。[
4. 先天性代谢缺陷导致代谢性脑病,如低血糖性脑病
5.癫痫相关肿瘤
节细胞胶质瘤是与颞叶癫痫相关的最常见肿瘤。影像学检查通常表现为囊肿伴壁结节增强,但也可能完全实性,并且在高达 50% 的病例中可见钙化。钙化在节细胞胶质瘤中很常见,是 DNET 和多形性黄色星形细胞瘤的重要鉴别因素。
胚胎发育不良神经上皮瘤 (DNET)在典型病例中,表现为气泡状肿块,使受影响的脑回扩大。气泡状囊性外观为瘤内小囊样结构, T2高信号. 通常没有或只有很少的增强,并且与局灶性皮质发育不良有关。
下丘脑错构瘤也被称为间脑或灰结节错构瘤。它代表下丘脑灰结节区域的非肿瘤性先天性灰质异位。见于出现癫痫发作和性早熟的婴儿。在矢状切面上,可以看到下丘脑灰结节无强化的增大
6.颞叶内侧硬化在癫痫儿童中并不常见(< 1%)。这是一种伴随神经胶质增生(在MRI上表现为T2/FLAIR高信号)和萎缩的海马神经元损失的特殊模式。病因不明,但MTS与生命早期的长时间热性惊厥、复杂的分娩和发育过程有关。在15%的患者中,可以发现另一种发育异常,主要是局灶性皮质发育不良。这就是所谓的双重病理。手术切除与单侧内侧颞叶硬化相关的MRI信号改变80%的病例癫痫发作消失。
1.先天性畸形
局灶性皮质发育不良
多小脑回
灰质异位(室管膜下和皮质下带)
无脑畸形
偏侧巨脑畸形
脑裂畸形
错构瘤
结节性硬化症
Sturge-Weber 综合征
2.感染
肉芽肿(脑囊虫病 )
Rasmussen's 脑炎
3.肿瘤
胚胎发育不良神经上皮瘤(DNET)
神经节胶质瘤
其它
4.脑软化症和神经胶质增生
5.血管畸形
动静脉畸形
海绵状血管瘤
6.其他-颞叶内侧硬化症
图 1:MRI 上常见的儿科致癫痫病灶
图 3:a) FLAIR b)T2和c)T1显示双侧枕叶脑室周围深部白质的多个信号强度改变区域,在所有序列中均类似CSF信号,周围FLAIR高信号,提示囊性脑软化伴周围神经胶质增生。d) T1FL3D增强和e) FLAIR增强显示没有对比增强。
图 4:a) T2和 b) FLAIR 图像显示双侧脑室周围白质中的 T2 和 FLAIR 高信号,提示脑室周围白质软化症。
图5:慢性硬膜下血肿 a)T2b)FLAIR c)T1图像显示双侧额颞顶区硬膜下积液,其下皮质血管向内移位。T1和 FLAIR 上表现为低信号(与CSF 相比为高信号),在 T2上表现为高信号。d)和e) SWI图像上显示开花征。
图 6:a)T2,b)FLAIR,c)SWI幅度图,d)SWI相位图显示在左额顶区有一个边界清晰的脑脊液样信号损伤,显示与左侧脑室体部中间相通,并受到皮质的限制,提示为脑穿通囊肿
图 7:导水管狭窄引起的梗阻性脑积水伴灰质异位。不同层面T2像显示双侧侧脑室和第三脑室明显扩张,第四脑室大小正常,可能是导水管狭窄导致的非交通性梗阻性脑积水。沿着左侧脑室壁的结节状病变(红色箭头)提示结节状灰质异位。
图8:T1WI矢状位脑和b) T1WI矢状位脊柱显示向下移位的脑干、小脑、第四脑室,通过枕骨大孔向下进入颈椎管,直至C1-C2椎骨水平。后颅窝小,枕骨大孔狭窄,第四脑室消失,伴有脊髓脊膜膨出,提示Chiari畸形II型。
图 9:a)T2WI轴位和b)T1WI矢状位图像显示发育不全的下蚓部,突出的枕大池与扩张的第四脑室相通,提示Dandy-Walker变异型。
图 10:无脑回-巨脑回畸形 a) 双侧脑室水平的 T2轴向 b) 延髓水平的 T2轴向 c) T1中矢状面显示双侧额顶叶、外侧裂区、岛叶皮层脑回增厚,皮质沟稀疏,灰白质分化对比差。小脑后区域的 Blake布莱克囊囊肿。
图 11:前脑膨出伴前脑无裂畸形 a)T2WI轴位和b) T1WI矢状位显示前脑膨出伴前脑无裂畸形,类似半叶型和胼胝体发育不全。
图 12:枕部脑膜脑膨出T1矢状面显示枕骨中线骨缺损伴小脑颅外疝,通过该缺损周围的脑脊液和脑膜提示枕部脑膜脑膨出。
图 13:结核病和脑囊虫病在 MR 成像上的区别。
图 14:结核病瘤 a) FLAIR,b) T1FS增强前和c) T1FS增强后图像显示基底池和侧裂异常脑膜强化和结核瘤。
图 15:结核性脑膜炎 a)FLAIR和b)T1FS增强后显示交通性脑积水,增强基底池弥漫性FLAIR高信号,提示结核性脑膜炎。
图 16:Rasmussen脑炎轴位FLAIR和冠状位T2WI显示左侧大脑半球萎缩,侧脑室扩大。
图 17:a),b),c)不同层面的DWI图像,d)ADC图,和e) FLAIR图像显示对称的T2/FLAIR高信号,在枕顶区、双侧丘脑-内囊区、半卵圆中心和双侧中央沟周围脑回扩散受限,提示为低血糖脑病。
图 18:年幼儿童的节细胞胶质瘤 T2WI和CE-T1WI图像显示囊性病变,囊壁可见增强软组织成分。
图 19:DNET肿瘤 T2和 T1显示囊性占位性病变。
图 20:7岁男孩的内侧颞叶硬化症 斜冠状T2图像显示左侧海马体中明显的体积减小和信号增加(用红色箭头标记)。
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