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近日，和田地区人民医院妇科二病区接诊一例生殖系统畸形合并盆腔巨大肿瘤患者，来自天津市中心妇产科医院援疆专家陈琪主任与妇科主任库亚西克孜·奴尔买买提，副主任陈亚楠和共同制定手术方案，成功切除了盆腔巨大肿瘤及畸形子宫。患者术后在妇科二病区护理团队精心护理下顺利康复出院。
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser（MRKH）综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形，患者的染色体核型为正常女性核型（46，XX），卵巢功能及第二性征发育正常，但生殖系统发育异常，表现为先天性无子宫颈、阴道完全缺失或上2/3缺失合并单侧或双侧始基子宫，少数患者可有功能不良的子宫内膜分化。
患者女，35岁，主诉：自感腹部增大伴下腹部胀痛2年。妇科检查可见阴道上2/3缺失，无子宫颈。盆腔可触及15cm左右的巨大实性包块。第二性征发育正常。完善妇科B超及盆腔MRI均提示未见正常子宫结构，双侧卵巢可见。
天津市中心妇产科医院的援疆专家陈琪主任综合患者临床表现及辅助检查结果，判断该患者为罕见的MRKH综合征，并与妇科主任库亚西克孜·奴尔买买提，副主任陈亚楠共同制定手术方案。因MRKH综合征常合并其它系统畸形，且患者盆腔肿瘤巨大，手术难度大，为确保手术安全，术中请泌尿外科上台行经膀胱镜双侧输尿管支架置入术。同时联系输血科备血，麻醉科术前评估，为手术安全保驾护航。
经与泌尿外科、麻醉科、输血科的密切合作，援疆专家陈琪主任和库亚西克孜主任、陈亚楠副主任联合为该患者实施盆腔巨大肿瘤切除术及畸形子宫切除术。术后病理科副主任医师李扬反复切片观察，证实确为始基子宫。
MRKH综合征，虽较为罕见，却能给生活带来诸多困扰。然而，和田地区人民医院妇科专业的医疗团队拥有先进的手术技术，凭借精湛的医术和丰富的经验，准确诊断患者的病情，制定最适合患者的手术治疗方案，为患者全力对抗病魔。
来源：和田地区人民医院
编辑：宣传科
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