周围神经系统由传入(向心)纤维与传出(离心)纤维组成,前者将感受器与中枢神经系统连接起来,后者将中枢神经系统与效应器连接起来。人类的周围神经系统由12对脑神经与31对脊神经组成。
现有的MR技术常不能显示脑神经走行全程,如嗅神经对周围神经束完全不能显示,只能显示嗅路颅内段部分。
实际上MR对脑神经的显示仍有赖于周围组织与神经纤维的信号差异,如T2WI上脑脊液(高信号)衬托下的神经纤维(低信号)。
一 、嗅神经解剖
嗅神经(olfactory nerve)起始于鼻腔嗅黏膜的嗅细胞,嗅黏膜被覆于上鼻甲及鼻中隔与其对应的部分。嗅神经纤维集合成一些神经束,各束在不同方向上交叉,在嗅黏膜内形成丛状的网络,最终形成约20条神经支;神经支以内、外侧两组穿越筛板的筛孔,终止于嗅球。每条神经支都有一由硬脑膜、软脑膜-蛛网膜组成的神经鞘,其中硬脑膜延续成鼻腔的骨膜,而软脑膜-蛛网膜形成神经束的周鞘,这些鞘内的组织间隙一方面与鼻腔黏膜的组织间隙相连通,另一方面又与蛛网膜下腔相连通。
嗅球位于额叶眶面的嗅沟的下方和前端,接收所有嗅觉神经元的传入纤维;嗅束离开嗅球的后极,在嗅沟内行走于额叶眶面,向后至嗅纹和嗅三角,再至梨状前皮质、前传质和前后联合区,最后达到边缘的嗅皮质中枢。
现阶段MR不能显示嗅黏膜及颅外段嗅神经,但能够清晰显示嗅球、嗅束、嗅沟等结构。在MR T2WI图像上,嗅球、嗅束呈等信号影,位于额叶直回和眶回之间的嗅沟内。国内学者研究嗅球长度平均值(10.43±2.35)mm、宽度(5.12±0.62)mm;嗅束平均长度约(29.32±2.11)mm、宽度平均值(3.36± 0.83)mm。
正常嗅神经示意图
1.嗅球;2.嗅束;3.嗅三角;4.视神经;5.视交叉
正常嗅神经MRI
1.嗅球;2.嗅束;3.嗅三角;4.眼球;5.直回
二、嗅神经病变
嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是起源于嗅觉黏膜的神经上皮细胞恶性肿瘤,约占鼻腔及鼻旁窦恶性肿瘤的3%。文献中曾使用不同的命名,如嗅神经上皮瘤(olfactory neuroepithelioma,ONE)和感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)。2000年WHO新分型将ONB和ONE列于外周来源的神经性外胚层肿瘤。临床上一般仍将两者统称为嗅神经母细胞瘤。
1.嗅神经母细胞瘤可以发生于任何年龄,其有两个发病高峰:分别是11~20岁和51~60岁,男女发病率基本相等,病程一般为6个月。
2.嗅神经母细胞瘤发病部位与嗅黏膜分布一致,较为典型的累及范围包括鼻腔、筛窦、前颅窝底、眼眶。肿瘤虽是恶性,但大多生长缓慢,且最常见的症状是鼻塞、鼻出血,早期往往不会引起患者重视,就诊时多为中晚期。病变累及筛板时可有嗅觉丧失,累及眼眶时出现眶区疼痛、突眼和过度流泪,肿瘤阻塞咽鼓管则会出现中耳炎和耳痛,肿瘤累及颅内可有视力障碍、头痛、呕吐等颅内高压症状,颈部淋巴结转移可在局部触及肿块。
3.嗅神经母细胞瘤分期:
A期肿瘤局限于鼻腔;B期肿瘤局限于鼻腔和鼻窦;C期肿瘤超出鼻腔鼻窦,侵犯筛板、颅底、眼眶和颅内。D期,即肿瘤转移至颈部或有远处转移。这一分期简洁明了,现仍被广泛应用。
TNM分期:T1:肿瘤累及鼻腔和(或)鼻窦(包括蝶骨但不包括蝶窦),筛窦最上筛小房未受累;T2:肿瘤累及鼻腔和(或)鼻窦(包括蝶窦),同时侵蚀筛板;T3:肿瘤侵及眼眶内容物或突入前颅窝,但无脑组织侵犯;T4:侵犯脑组织。N0:无颈部淋巴结转移;N1:任何形式的淋巴结转移。M0:无远处转移;M1:有远处转移。TNM分期对于治疗方法的选择及预后评估更具指导意义。
4.嗅神经母细胞瘤MRI表现
(1)肿瘤部位及侵犯范围:肿瘤中心位于鼻腔顶部中后方,最常见侵犯筛板/筛窦,其余依次为眼眶、颅内、鼻中隔上部、蝶窦、上颌窦等结构。反映肿瘤起源于嗅区并逐渐向外侵犯周围结构的生物学特性。有鼻腔或鼻窦内肿块,但不显示筛板骨质破坏及前颅窝底肿块而嗅球形态及信号异常者比较具有特征性,说明肿瘤是沿嗅神经穿越进入颅内而不是简单的直接破坏筛板侵犯嗅球。
(2)肿瘤形态和边缘:嗅神经母细胞瘤形态多样,大小不一。一般来说形态不规则、境界不清者反映其恶性程度较高;境界清楚的圆形或椭圆形病灶反映其恶性程度较低。
(3)肿瘤信号和增强扫描表现:本病信号无特异性。肿瘤常表现为T1WI上等信号或稍低信号,T2WI上稍高信号。肿瘤体积较小时信号多均匀,肿瘤较大时往往信号不均,瘤体内常有小片状出血、坏死、钙化、骨化,颅内侵犯者肿瘤边缘可见囊变。增强扫描多呈明显快速不均匀强化,这是肿瘤间质血管较为丰富决定的。
(4)骨质改变:虽然MR显示骨质破坏不如CT那样敏感,但是肿瘤侵袭骨质导致髓腔内及骨旁脂肪组织消失,侵入鼻窦、颅内跨越骨质结构都能够提示骨质破坏的存在。
5.国外作者综述了原发于上颌窦、蝶窦、鼻咽部、鞍旁、岩尖部的异位的嗅神经母细胞瘤,指出异位的嗅神经母细胞瘤分布也符合嗅黏膜分布区域。嗅黏膜分布虽然存在较大变异,但研究结果显示84.4%的嗅束后端与蝶窦相邻,前中部与筛窦顶相邻。在所有的发生在筛板以外的异位嗅神经母细胞瘤中,超过60%的肿瘤发生于鞍区,并指出肿瘤可以破坏垂体柄引起诸如中枢性尿崩症的内分泌症状。这些异位的肿瘤在形态、信号上缺乏特异性,因此肿瘤的术前定性诊断存在相当的困难。嗅神经母细胞瘤是富血供的恶性肿瘤,因此,此类肿瘤MRI诊断的核心是肿瘤的定位及毗邻关系,鼻塞、鼻出血等症状也是重要的辅助诊断条件。
6.诊断要点 嗅神经母细胞瘤的影像学表现缺乏特异性,术前的误诊率较高。与其他鼻腔及鼻窦的肿瘤性病变的鉴别要点在于病灶的生发中心、生长特点、强化程度及是否鼻塞、鼻出血、嗅觉障碍等临床资料,而确定诊断则需要病理学和免疫化学的联合检查。
嗅神经母细胞瘤
A、B.MR矢状位及轴位T1WI示前颅窝、筛窦和鼻腔内不规则肿块影,边界清晰,呈均匀低信号。肿块位于中线区,向后累及斜坡,向两侧累及眶尖并突向左眼眶内,邻近额叶受推压。C.MR轴位T2WI示病灶为等、高混杂信号,蝶窦内积液呈高信号。D.病理切片:肿瘤细胞位于黏膜下层,细胞小
嗅神经母细胞瘤
A、B.MR矢状位及轴位T1WI平扫示前颅窝中线区、筛窦、鼻腔内不规则肿块影,边界欠清,呈均匀稍低信号,邻近额叶和胼胝体膝受压水肿,信号减低;C.MR轴位T2WI示病灶呈均匀稍高信号,脑水肿区为片状高信号;D.MR矢状位增强示病灶明显强化;E.病理切片:嗅神经母细胞瘤,瘤细胞呈巢状,间隔以血管纤维间质
嗅神经母细胞瘤
A、B.MR矢状位和轴位T1WI平扫示前颅窝底中线区类圆形肿块,边界清晰,呈不均匀等低信号,邻近额叶和胼胝体膝部受压水肿,信号减低;C.MR轴位T2WI示病灶信号混杂,中心为低信号,周围为等、高信号,灶周水肿为高信号;D、E.MR矢状位及冠状位增强示肿块不均匀强化,以嗅沟为中心突向前颅窝底和筛窦内;F.病理切片:嗅神经母细胞瘤,瘤细胞界限不清,染色质粗细不均,核仁不明显。
三、感觉神经性失嗅的MRI评估
失嗅分为传导性、感觉神经性以及混合性。由于鼻腔鼻窦病变影响气流到达嗅区导致的传导性失嗅临床最为常见,但其病因、诊断比较明确,治疗和预后比较好。感觉神经性失嗅一直是临床研究的难点。嗅路MRI能够清晰显示嗅球、嗅束和嗅皮质,可以对嗅觉系统进行定性和定量分析,因此对嗅觉障碍有重要的评估作用。
1.Kallmann综合征是嗅觉系统和合成促性腺激素的神经元胚胎发育障碍引起的先天性疾病,男性发病率为1/10万,女性为1/5万。患者表现为性幼稚、失嗅或嗅觉下降,可伴有唇腭裂等症状。国内外研究结果显示Kallmann综合征主要表现为嗅球、嗅束的缺失或发育不良,嗅沟可以消失、变浅(发育差)或正常,垂体和下丘脑正常。Vogel等认为,嗅球和嗅束的缺失是Kallmann综合征的特有表现。
2.Yousem等对颅脑外伤后嗅觉障碍的患者行MR检查,发现脑外伤后嗅觉系统受损的部位88%在嗅球嗅束、60%在额叶底部、32%在颞叶。嗅球和嗅束的损伤与嗅觉心理物理测试具有相关性,且多数情况下,嗅球和嗅束以及额叶软化灶并存。嗅球和嗅束损伤在MR上表现为局部结构紊乱或嗅球嗅束的肿胀。
3.有学者对感冒(上呼吸道感染)后失嗅以及特发性失嗅的患者进行MR检查,并行同年龄、性别匹配的对照组研究,嗅球容积分析的结果显示上呼吸道感染后失嗅及特发性失嗅患者嗅球容积比健康对照组明显缩小,只有正常对照组容积的67%。嗅觉障碍的患者嗅球容积减小是原发性病损还是继发性或废用性或二者兼而有之尚难定论。有研究结果显示Parkinson病失嗅患者的嗅球容积并无明显缩小,提示Parkinson病患者的嗅觉障碍可能在更高部位。