家人带着东东去医院看医生,医生让孩子拍个一个胸片,结果出大事了,发现右侧锁骨骨质有破坏。医生又给东东做了一次锁骨CT,报告右侧锁骨近胸骨端骨质破坏伴软组织肿块,朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)?其他肿瘤性病变待排,建议进一步检查。这次医生又挖了一点锁骨的骨头做了活检,这下明确了诊断。朗格罕细胞组织细胞增多症(简称LCH)是一组好发于骨骼、肺、肝脾、骨髓、淋巴结及皮肤等部位,由朗格罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细胞系统广泛增生浸润的疾病。该病在任何年龄均可发病,最常见的是1~3岁儿童。15岁以下儿童中每年发病率为2~10/100万。朗格罕细胞组织细胞增多症的临床表现多样,如皮疹、骨质损害、发热、肝脾淋巴结肿大、多饮多尿、骨髓受累导致血细胞减少、咳嗽等肺部症状、外耳道溢液以及中枢神经系统损害等。在我们儿科因皮疹及骨质损害就诊的患者较多。这篇文章里的东东就是发现骨头疼就诊,然后确诊的。
骨质损害可累及任何骨骼,在儿童中最常受累的有颅骨、四肢长骨、脊柱等,可伴有疼痛。我不久前看到一个小孩就是颅骨破坏引起的,骨头里面有较多嗜酸性粒细胞。
朗格罕细胞组织细胞增多症归在恶性肿瘤,但是它总体预后还是不错的。主要靠化疗,大部分可以康复。外阴癌是一种相对少见的妇科恶性肿瘤,在女性生殖系统恶性肿瘤中仅占比2~5%,在绝经后的女性身上较为多见。……详情↓↓↓