20岁的晶晶原本是一个活泼开朗、热爱生活的少女。然而，她近一个月发现自己如厕时总是感到异常困难，有时甚至需要花费很长时间才能完成。起初，以为这只是暂时的身体不适，随着时间的推移，症状逐渐加重，她逐渐意识到问题的严重性，决定前往医院就诊。
晶晶先后来到了瑞金医院嘉定院区泌尿外科和消化内科就诊。医生对她进行了详细的检查，但均并未发现明显异常。但面对这一谜团，医生经验性的建议晶晶通过神经内科进行深入检查，以寻找病因。随后，她带着忐忑的心情来到了神经内科就诊。
神经内科主治医师邓伟平问诊中得知， 晶晶2周前曾有上呼吸道感染发热史，给予磁共振检查中也发现了视神经和脊髓的异常信号，立即让晶晶办理了入院手续。主治医师何璐详细的检查后发现，晶晶除了磁共振报告的异常，视力也有较前下降，血清AQP4抗体 1:1000，脑脊液AQP4抗体 1:100。晶晶最终被确诊为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
AQP4是一种水通道蛋白，主要位于中枢神经系统，集中在视神经和脊髓，处于星形胶质细胞的足突上。当人体发生自身免疫反应，有外界的抗原诱导自身产生抗体，这种抗体会识别AQP4，将它当作外来的抗原攻击，导致了自身免疫性疾病-视神经脊髓炎谱系病的发生。所以临床上常将AQP4抗体阳性作为诊断视神经脊髓炎谱系病的一个重要指标。
这是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及视神经和脊髓，导致患者出现视力下降、肢体无力、大小便障碍等症状。得知这一诊断结果，晶晶和家人都感到震惊和不安。他们从未听说过这种疾病，更不知道该如何应对。然而，面对现实，他们选择了坚强和勇敢。
确诊后，神经内科刘军团队根据晶晶的症状体征及影像学检查此次病灶定位即刻给予了急性期治疗方案——糖皮质激素+免疫球蛋白，以减轻急性期的症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目标。后期以预防复发治疗为主，减少疾病反复发作。治疗的过程充满了艰辛和挑战。晶晶不仅要忍受药物带来的副作用和不适感，还要面对病情反复带来的心理压力和焦虑。然而，她从未放弃过希望。她坚信，只要坚持治疗、积极配合康复训练，就一定能够战胜病魔。
经过十多天的治疗和康复，晶晶的病情终于逐渐好转。她的视力得到了有效的保护，更重要的是，她麻木、大小便困难情况等都在逐渐恢复中，生活质量也有了明显的提高。同时，他更学会了如何与疾病共存，如何在困难中寻找希望。
刘军主任表示：NMOSD的治疗主要包括急性期治疗和序贯治疗（免疫抑制治疗）。急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。因为NMOSD为高复发、高致残性疾病，约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，因此除急性期治疗外，NMOSD后续的序贯治疗、康复治疗和对症治疗也非常重要。序贯治疗主要包括口服免疫抑制剂和针对发病机制的单克隆抗体等。患者早期积极配合治疗并坚持长期治疗对于减少残疾、提高生活质量非常重要。
每天面对挑战
与NMOSD和平共处的“小贴士”
1. 积极配合治疗，定期随访
确诊NMOSD后，患者应尽早启动治疗，并坚持长期治疗，以此走出急性期，恢复视力、知觉和体力。同时在缓解期时，遵嘱服用药物，不可随意减药或停药，更好地防范疾病的复发。遵守医嘱，及时复查。若出现了新的症状，要及时前往医院就诊，以防耽误病情。
2. 避免诱发因素
感染、过度劳累、热刺激、情绪激动等都可能引起复发。不随意接种疫苗，请咨询医生并遵照其指示。
3. 健康饮食与锻炼
避免粗纤维、热烫、坚硬食物及刺激性食物，进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食。坚持适当体育锻炼，制定作息时间，根据体力自我调节活动量和活动范围。
门诊信息
刘军 主任医师
总院:
每周一 13:30—16:00
每周四 13:30—16：00
嘉定院区：
每周三 9:00—10:00
康文岩 主任医师
总院:
每周二 13:30—16:00
每周五 13:30—16:00
每周日 8:00—11：00 ；13:30—15:00
嘉定院区：
每周一 9:00—11:00
李龙宣 主任医师
总院:
每周一 8:00—11:00 ; 13:30—16:00
嘉定院区：
每周三13:30—16:00
撰文丨沈伊灵 丰青
编辑丨温兆琦
