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直背综合征一例并文献复习
Straight back syndrome: a case report and literature review
高超 杨金果 朴婧羽 汤献文
作者单位：518172 深圳，北京中医药大学深圳医院（龙岗）心血管内科
通信作者：汤献文，电子信箱：1647662765@qq.com
引用本文：
病例资料
入院时心率108次/min，呼吸20次/min，血压115/75 mmHg，查体见明显扁平胸(图1A 、图1C)，听诊心律整齐，肺动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ级收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣听诊区和胸骨左下缘均可触及收缩期震颤，叩诊心界正常。生化检查示肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶、大小便均未见异常。
A：外观扁平胸(正位)；B：胸廓前后径与横径的比值为0.26；C：外观扁平胸(侧位)；D：T8椎体前缘距离T4与T12连线仅4.9 mm
图1 患者胸廓外观与胸部CT检查
标准12导联心电图示不完全性右束支传导阻滞(图2)，后完善24 h动态心电图检查示窦性心动过速、偶发房性期前收缩(11个单发房性期前收缩)。超声心动图检查示三尖瓣轻度反流，左心室收缩、舒张功能未见异常，吸气相肺动脉血流速度98 cm/s，呼气相肺动脉血流速度115 cm/s。冠状动脉CT血管成像检查结果未见异常。胸部CT检查结果：心脏略受压(胸腔前后径最窄处约48 mm)，余未见异常，考虑直背综合征(straight back syndrome，SBS)。经计算，胸廓前后径与横径的比值为0.26(图1B)，T8椎体前缘距离T4与T12连线仅4.9 mm(图1D)。
图2 心电图示不完全性右束支传导阻滞
在排除冠状动脉疾病、肺脏疾病等其他病因后，依据目前国际上公认的诊断标准[1]，考虑为SBS导致心脏受压引起的心悸，给予患者口服酒石酸美托洛尔片25 mg每日2次。服药后1 d，患者临床不适症状缓解。门诊随访半月1次，复查心电图，测量心率和血压，患者自述再未心悸发作，故按照上述医嘱长期服药。
讨论
SBS也称扁胸综合征，指胸椎正常生理性后凸消失，胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵隔内容物受到挤压，由于心脏和大血管受压或移位等导致的一系列临床病征。SBS由Rawlings于1960年首次提出并命名[2]。该病征多见于体型瘦小的年轻人，实际发病率尚不清楚。临床报道SBS较少，推测部分原因可能为临床诊断经验不足而出现漏诊。文献资料显示，确诊SBS的患者年龄段在12～40岁之间，即最早于青春期或稍晚时期即可确诊，但也有患者在70岁时才出现临床不适并确诊，因此具体何时出现SBS相关临床症状可能因人而异[3-4]。目前研究显示，SBS为常染色体显性遗传病[5]，致病基因位于第6号常染色体上[6]。也有学者认为，胸椎畸形发生在胎儿在子宫内的第8周，即椎体骨化发生之前[7]。另有报道称，SBS可能与幼年时期某种原因造成的胸部肌肉异常或肋骨曲度异常导致的胸廓发育异常有关[8]。
SBS临床检查特点如下：在X线片或CT图像上肉眼可见直背扁平胸或漏斗胸，但需要进一步将SBS和真正的漏斗胸进行鉴别，因为后者属于胸骨和肋骨异常凹陷引起的胸廓畸形，而前者为胸椎正常后凸缺失造成的胸廓畸形[9]。1965年，Deleon等[10]首次提出SBS诊断标准：胸廓前后径与横径的比值≤0.33；胸廓前后径为T8椎体前缘中部至胸骨后缘的水平距离(成人减去2 mm、儿童减去1 mm的胸腔内软组织厚度)，胸廓横径为右膈顶水平的胸腔内缘最宽径[11](图1B)。1980年，Davies等[6]完善SBS诊断标准：在侧位胸部X线片或CT图像上，将T4与T12做一连线，T8椎体前缘与此连线做一垂直线(图1D)，若<1.2 cm[正常值(1.93±0.72)cm]可考虑为SBS，或者测量T8椎体的中前表面至胸骨后的距离，若女性<11 cm、男性<13 cm可考虑为SBS。
磁共振检查在评估心脏形态和功能方面颇具优势，国内学者陈蕾等[12]利用心脏磁共振检查对SBS进一步细分，依据磁共振图像上有无心脏形态改变分为单纯SBS组和单纯SBS伴心脏形态异常组，形态异常主要表现为右心室、左心房直接受压，具体为右心室前脂肪间隙的消失以及右心室前游离壁和右心室流出道与胸廓前壁的过度紧贴。超声心动图上的具体表现有：(1)无先天性或器质性心脏病的证据(心脏杂音须与肺动脉狭窄、二尖瓣脱垂杂音相鉴别)；(2)右心室流出道内径变小，小于主动脉和左心房内径；(3)右心室流出道可有血流速度轻度加快，患者深吸气时可因胸腔空间变大、心脏/右心室流出道压迫减轻出现血流速度由快减慢，而深呼气时会因胸腔空间变小、心脏/右心室流出道压迫加重出现血流速度由慢加快[11]。
病例报告类文献中对SBS心电图方面的描述较少，有文献显示，SBS心电图改变无特异性，可见电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞[10]、间歇性房内传导阻滞[13]、胸导联T波倒置、异常Q波、R波递增异常和早期复极变异[14]、频发室性期前收缩[15]等改变，甚至有因胸导联R波递增不良误诊为心肌梗死的临床报道[16-17]，心脏转位可解释心电图的电轴偏转、胸导联R波递增异常，T波异常改变考虑与心脏受压导致复极异常相关。
在符合SBS诊断标准的患者中，多数患者无明显临床症状，部分患者因体检发现心电图异常或体检时发现心脏听诊有杂音而就诊。文献报道的临床表现有胸闷、心悸、胸(后背)痛[5]，少数有呼吸困难、胸部发紧[18]等不适，多可通过休息获得缓解，易误诊为心脏神经症。常见的临床症状如心悸、胸痛和呼吸困难占比依次为38%、29%和19%[6]。心脏相关症状发生机制主要为狭窄胸腔对脏器的压迫。由于纵隔内脏器分布的不均匀，会造成各脏器受压的程度不同，心脏作为纵隔内最大的中空器官，最易受到压迫，右心室流出道位于胸骨附近，属于第一个受压部位，因主动脉内压力较大，较难因外力改变其形态，但可以将心脏受到的挤压力传递到周围脏器如食管、气管，引起相应的临床不适或体征。部分患者查体时在胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，故在初诊时易被误诊为先天性心脏病。有研究显示，SBS患者坐位时杂音减弱[19]。也有研究发现，仰卧位无杂音，转为坐位时杂音出现，可能与不同体位下右心室流出道的压迫程度和心脏大血管与胸骨的距离变化有关[20]。另有研究发现，杂音在呼气时更响、吸气时减弱，结合超声心动图观察到呼吸过程中右心室流出道直径的变化：呼气时右心室流出道直径压缩变窄，吸气时右心室流出道直径扩张，正是因为SBS时胸廓狭窄对右心室流出道造成压迫，血液由层流变为部分湍流导致心脏杂音可随呼吸而改变[21]。
国内外每年有少量文献报道SBS，但该病征在心血管相关教材及教学中极少被提及。患者常因心悸、胸痛、心电图异常或心脏杂音首诊于心血管科，因临床医师对该病征多认知不足，可能会重视心脏方面的检查而忽视了对其他部位如脊柱、胸廓的检查，容易误诊为心脏神经症、焦虑状态、先天性心脏病或其他心脏疾患，加之影像学上存在难以改变的脊椎畸形，易引起患者焦虑，因此心血管科临床医师需要对该病征加强认识并及时向患者解释病情。Schiavone[22]认为，骨科医师在脊柱检查方面的专业知识使他们在诊断SBS方面特别熟练，但鉴于SBS患者常因胸部不适首诊于心血管科，未来可能需要心血管科与骨科加强会诊以便准确筛查出因SBS导致的临床不适。
SBS须与佝偻病相鉴别，佝偻病属于胸骨和肋骨异常凹陷引起的胸廓畸形，而SBS为胸椎正常后凸缺失造成的胸廓畸形。如果患者出现胸痛和呼吸困难，还须与房间隔缺损、轻度肺动脉狭窄、特发性肺动脉扩张、肺脏疾病、心力衰竭、急性冠脉综合征等相鉴别[23]，可通过完善X线或CT、心脏超声等检查予以鉴别。若合并有心律失常，须与器质性心脏病如心力衰竭、心肌缺血等因素造成的心律失常相鉴别[24]。
临床上需要强化SBS合并瓣膜病的相关筛查。早些年，Davies等[6]发现67%的SBS患者合并二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse，MVP)。Datey等[25]研究显示SBS患者因左心室前后扁平，易导致心室收缩末期乳头肌的运动失同步，从而导致MVP。近年，Schiavone[22]研究显示SBS不仅在MVP患者中常见，在黏液瘤性二尖瓣病(myxomatous mitral valve disease，MMVD)患者中也很常见。Movahed等[26]证实SBS与MMVD在统计学上具有显著相关性。研究显示，75例因MMVD导致的严重二尖瓣反流而接受二尖瓣修复或置换的患者中，27%存在SBS，故建议对MMVD患者进行SBS的常规筛查，避免出现漏诊。
SBS的治疗方法主要包括观察等待、药物治疗和手术矫正，但总体病程呈良性。临床观察发现，按摩疗法可改善胸椎畸形带来的临床不适[27-29]。也有确诊为SBS相关胸背痛的患者通过持续按摩疗法改善症状的病例报道[5]。Gold等[18]认为，脊柱前凸逆转伴有轻度关节或椎间孔狭窄可能是在无心肺疾病的情况下出现呼吸短促的原因，也可因膈神经受损所致，因此适当的胸椎和颈椎推拿配合常规的日常运动和伸展运动似乎有一定的呼吸短促预防作用。然而，一些合并严重气道压迫的患者则需要通过手术治疗，Liu等[30]报道了1例因SBS纵隔明显受压导致气管严重受压变狭窄、反复呼吸困难的患者，术中切除部分胸骨和第1、2肋软骨，通过3D打印得到替代骨骼模型以重建前胸壁，成功解除气管压迫，消除临床不适，此种治疗方式为全球首例。
总之，SBS基本上属于一种良性疾病，预后较好。国内外每年都有少量病例报道，亦有严重影响患者生活质量的病例报道，但目前国际上尚无统一的诊疗指南。SBS作为一种目前未被临床医师充分认识的临床病征，因其临床表现多样且无特异性，应注意与其他心血管相关疾病相鉴别，避免漏诊和误诊。
参考文献
[1] Rawlings MS. Straight back syndrome: a new heart disease[J]. Dis Chest, 1961, 39: 435-443.
[2] Rawlings MS. The " straight back" syndrome, a new cause of pseudoheart disease[J]. Am J Cardiol, 1960, 5: 333-338.
[3] Schmid S. Highly Variable Clinical Manifestations of Straight Back Syndrome in the Young and the Elderly[J]. Ann Thorac Surg, 2022, 113(6): 2107.
[4] Shen C, Che G. Straight Back Syndrome in an Elderly Patient[J]. Ann Thorac Surg, 2022, 113(6): 2106.
[5] Shiba H, Kenzaka T. Straight Back Syndrome Presented with Chest and Back Pain: A Case Report[J]. Int Med Case Rep J, 2022, 15: 611-614.
[6] Davies MK, Mackintosh P, Cayton RM, et al. The straight back syndrome[J]. Q J Med, 1980, 49(196): 443-460.
[7] 唐守滦, 傅其添, 项志良, 等. 直背综合征的X线特征(136例报告)[J]. 福建医科大学学报， 2000, 34(3): 306-307.
[8] 马学强, 夏清放. 直背综合征的临床及X线表现分析[J]. 实用临床医学， 2009, 10(4): 92-93.
[9] Chaothawee L. Straight Back Syndrome; A Misleading Condition in Cardiology, Demonstrated with Magnetic Resonance Imaging[J]. Bangkok Med J, 2014, 8: 52-58.
[10] Deleon AC Jr, Perloff JK, Twigg H, et al. THE STRAIGHT BACK SYNDROME: CLINICAL CARDIOVASCULAR MANIFESTATIONS[J]. Circulation, 1965, 32: 193-203.
[11] 张二箭, 田福利, 张宾, 等．直背综合征研究近况[J]. 中西医结合心脑血管病杂志， 2015, 13(13): 1511-1513.
[12] 陈蕾, 马晓海, 赵蕾, 等. 心脏磁共振成像对直背综合征与特发性心律失常关系的初步探讨[J]. 中华心血管杂志， 2017, 45(11): 948-953.
[13] 应援宁, 朱杰敏. 直背综合征伴心房颤动一例[J]. 中国循环杂志， 2005, 20(1): 58.
[14] 陈相健, 王军, 马文珠. 直背综合征心电图异常Q波一例[J]. 中国循环杂志， 2022,37(9):955-958.
[15] Wei MD, Yang K. Straight back syndrome and frequent ventricular premature beats[J]. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2022, 23(9): e325.
[16] 张英杰, 刘仁先. 直背综合征误诊急性心肌梗死1例[J]. 中国实验诊断学， 2000, 4(6): 299-300.
[17] Wright CD. Straight Back Syndrome[J]. Thorac Surg Clin, 27(2): 133-137.
[18] Gold PM, Albright B, Anani S, et al. Straight Back Syndrome: positive response to spinal manipulation and adjunctive therapy-A case report[J]. J Can Chiropr Assoc. 2013, 57(2): 143-149.
[19] 全凤仙, 翟福利, 张彬, 等. 以呼吸困难为首发表现的直背综合征一例[J]. 海南医学， 2018, 29(13): 1910-1911.
[20] Kashyap JR, Kumar S, Reddy S, et al. Dynamic Right Ventricular Outflow Tract Obstruction in Straight Back Syndrome[J]. JACC Case Rep, 2019, 1(3): 436-437.
[21] Matsumoto Y, Nitta M, Nakashima R, et al. A mechanism of a cardiac murmur with respiratory variation in a patient with straight back syndrome[J]. J Cardiol Cases, 2020, 22(5): 230-233.
[22] Schiavone WA. Straight back syndrome as a clue to diagnosing asymptomatic congenital valvular heart disease and limiting the risk of weightlifting[J]. J Osteopath Med, 2021, 121(2): 135-140.
[23] 贾沁洁, 刘阔, 崔炜. 俯身呼吸困难的研究进展[J]. 中国心血管杂志， 2023, 28(6): 592-594.
[24] 李昌金, 顾昊煜, 于曼丽, 等. 特发性室性期前收缩的研究进展[J]. 中国心血管杂志， 2023, 28(3): 287-291.
[25] Datey KK, Deshmukh MM, Engineer SD,et al. Straight back syndrome[J]. Br Heart J, 1964, 26(5): 614-619.
[26] Movahed A, Majdalany D, Gillinov M, et al. Association Between Myxomatous Mitral Valve Disease and Skeletal Back Abnormalities[J]. J Heart Valve Dis, 2017, 26(5): 564-568.
[27] Mitchell JR, Oakley PA, Harrison DE. Nonsurgical correction of straight back syndrome (thoracic hypokyphosis), increased lung capacity and resolution of exertional dyspnea by thoracic hyperkyphosis mirror image® traction: a CBP® case report[J]. J Phys Ther Sci, 2017, 29(11): 2058-2061.
[28] Betz JW, Oakley PA, Harrison DE. Relief of exertional dyspnea and spinal pains by increasing the thoracic kyphosis in straight back syndrome (thoracic hypo-kyphosis) using CBP® methods: a case report with long-term follow-up[J]. J Phys Ther Sci, 2018, 30(1): 185-189.
[29] Fortner MO, Oakley PA, Harrison DE. Chiropractic biophysics management of straight back syndrome and exertional dyspnea: a case report with follow-up[J]. J Contemp Chiropr, 2019, 2: 115-122.
[30] Liu Y, Wang W, Long W, et al. Chest wall reconstruction with digitally designed materials for straight back syndrome with tracheal stenosis: a case report[J]. Ann Transl Med, 2021, 9(16): 1357.
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