急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）是一类以主动脉壁的完整性受到破坏为特征的致命性疾病群，其中最常见的类型为：①主动脉夹层（aortic dissection，AD）、②主动脉壁内血肿（intramural aortic hematoma，IMH）、③主动脉穿透性溃疡（penetrating aortic ulcer，PAU），三者均可导致主动脉破裂。
影像表现：
AD：CTA上主动脉移位的内膜片
IMH：CT平扫上主动脉壁圆形或新月形高密度
PAU：主动脉壁外有强化的外凸囊袋影
1、主动脉夹层(AD)
主动脉夹层是最常见的AAS。典型的夹层始发于主动脉内膜和中膜撕裂，主动腔内血液在脉压的驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。由于管腔压力的不断推动，可有不同程度的撕裂，广泛者可自升主动脉直至腹主动脉分叉部或累及髂动脉。典型的夹层为顺相分离，即在近端内膜撕裂处向主动脉远端扩展，但也可从内膜撕裂口逆向进展。主动脉分离层之间被血液填充形成假腔（双腔主动脉），剪切力可使内膜片（分离的主动脉壁内层部分）进一步撕裂，形成内膜再破口或出口。假腔血液流速较慢，可使假腔进一步充盈使内膜片突入真腔内，使主动脉受压变窄或塌陷。
症状发作后的前2周内为“急性”，超过2周的为“慢性”。急性主动脉夹层国际注册中心（IRAD）的研究者提出，主动脉夹层可分为4种类型：超急性（＜24小时）、急性（2-7天）、亚急性（8-30天）和慢性（＞30天）。
2、主动脉夹层有2种常用的解剖学分类系统：
①DeBakey系统根据内膜撕裂的起源和夹层的程度将夹层分为I型、II型和III型。
I型：夹层撕裂起源于升主动脉，向远端蔓延，包括主动脉弓，通常包括降主动脉；
II型：夹层撕裂仅限于升主动脉；
III型：夹层撕裂起源于胸降主动脉，最常向远端传播；IIIa型：夹层撕裂仅限于胸降主动脉，IIIb型：夹层撕裂起源于胸降主动脉并延伸至膈下。
②斯坦福大学分类系统根据是否累及升主动脉将夹层分为2类，而不考虑起源部位。
A型：涉及升主动脉的所有夹层，不考虑内膜撕裂的位置；
B型：不涉及升主动脉的所有夹层（包括涉及主动脉弓但不涉及升主动脉的夹层）
急性升主动脉夹层对有症状而未接受治疗的患者是高度致命的，症状发作后每小时的早期死亡率为1%至2%。无并发症的急性B型主动脉夹层患者的30天死亡率为10%。然而，当急性B型主动脉夹层患者出现并发症，如灌注不良或破裂时，死亡率在第2天增加到20%，在第30天增加到25%。
3、主动脉穿透性溃疡（PAU）
PAU始于动脉粥样硬化斑块的溃疡，导致主动脉内膜局灶性破裂，使血液渗入中膜层，通常与大小不一的IMH有关。PAU最常出现在降胸主动脉中段或远端，较少出现在主动脉弓和腹主动脉，很少出现在升主动脉。PAU往往大小不一，且通常存在多个。PAU真实发病率未知，但估计占所有AAS病例的2%-7%。与典型主动脉夹层相比，通常PAU患者的年龄更大（＞70岁），且更常伴有累及主动脉和冠状动脉的广泛弥漫性动脉粥样硬化疾病。PAU其他常见合并症包括高血压、吸烟、慢性阻塞性肺病和肾功能不全。PAU亦可发生在年轻患者中，但这些患者通常存在结缔组织疾病，且男性比女性更为常见。PAU的自然史尚未明确，因为它们可保持稳定、扩大或进展为IMH、夹层、假性动脉瘤或主动脉破裂。据报告，其破裂风险高达40%。
文字来源 | 影像科 刘庆轲
