文章来源：中华骨科杂志, 2024,44(11)：717-723.
作者：杨惠林
一、DS的病因
DS的发病由不同节段椎间盘和关节突关节的不对称退变引起，不对称的多节段退变不断累积，使脊柱轴向负荷分布失衡而导致脊柱异常弯曲 [ 8 ]。随着时间推移，不良的脊柱失平衡状态使不对称负荷持续加剧，脊柱畸形程度也随之加重，陷入恶性循环，最终影响脊柱生理功能甚至全身多器官功能状态 [ 8 , 9 ]。该病理进程由很多复杂机制共同推动，目前已经证实其与椎间盘退变中的血管形成、局部炎症反应、细胞外基质破坏降解、骨质疏松、肌肉减少症和机体生物力学等因素密切相关 [ 9 ]。
（一）椎间盘退变
椎间盘退变是一个多因素影响的复杂进程。随着机体衰老，椎间盘组织蛋白多糖含量逐渐下降，渗透压随之降低，液体含量不断丢失，弹性下降。已有研究表明15岁以后纤维环就可能会发生微观结构撕裂 [ 10 ]。当椎间盘结构完整性发生破坏，血-髓核屏障受损，髓核细胞直接暴露于免疫系统 [ 11 ]，促血管生成因子（包括血管生成素和血小板源性生长因子等）表达增加 [ 12 ]；椎间盘结构损伤、细胞外基质降解使内皮细胞向深部迁移，多方面促进新血管形成 [ 11 ]。目前，异常血管生成已被认为是椎间盘退变进程的关键事件之一 [ 9 ]。在血管新生的同时，感觉神经纤维也会随之延伸，这可能是椎间盘源性腰痛的病因之一 [ 10 ]。在血管形成之外，局部炎症也是其退变发生的重要机制之一。除椎间盘细胞外，小胶质细胞、背根神经节的星形胶质细胞及外周循环免疫细胞分泌的促炎细胞因子增加，也导致椎间盘和关节突关节软骨间隙长期持续性炎症 [ 13 ]。伴随退变进展，细胞外基质的破坏降解 [ 14 ]，椎间盘内细胞密度及活性不断下降，在结构完整性丢失的基础上，生物活性、代谢能力、渗透压平衡能力均不断下降，逐步导致椎间盘高度丢失和节段不稳定，进而加速了脊柱退行性改变 [ 10 ]。
（二）生物力学改变
DS的进程中椎间盘乃至脊柱的生物力学载荷也发生了明显变化。生理情况下椎间盘外层致密坚韧的纤维环紧密包裹胶冻状的髓核，这种稳定的盘状结构使髓核能够产生足够的静水压，与轴向均匀分散的机械应力相对抗 [ 15 ]。随着椎间盘退变的进展，其渗透压下降，胶原纤维替代髓核承担机械应力，纤维环脆性增加 [ 15 ]。椎间盘的结构和性质改变影响了流体静力学特性，导致周围结构的载荷额外增加 [ 16 ]。DS进展中上述的生物力学改变并非对称、均匀发生，由此导致轴向应力和屈伸、侧弯应力发生转移，承受更大载荷的局部椎间盘及关节突关节结构进一步破坏，基质加速降解；轴向过度的旋转载荷则会导致周围韧带的拉伸、不稳定和发生侧方滑脱；如此形成恶性循环，加重了退变的不对称性，加速了DS的病理进程 [ 17 ]。
（三）骨质疏松
随着人口老龄化的不断加剧，骨质疏松症的患病率急剧攀升，严重影响老年人骨质量健康，直接导致骨脆性增加、骨量下降，这也是成人脊柱畸形中最为公认的代谢相关影响因素 [ 2 ]。椎体的质量和脆性不均衡下降导致力学载荷分布进一步失衡，椎体出现冠状和（或）矢状位楔形变，进一步加重了退行性侧凸，甚至引起临床症状加重 [ 18 , 19 , 20 ]。与此同时，骨质疏松本身也增加了治疗难度，降低了融合成功率，增加了手术内固定失败的风险，给手术内固定器械的强度、稳定性提出了更高要求 [ 18 ]。
（四）肌肉减少症
肌肉减少症是指骨骼肌质量和力量的进行性丢失，是一种常见的老年疾病。其起病隐匿，但危害巨大，往往导致老年人群罹患严重的骨骼系统疾病，甚至残疾。据文献统计超过50%的退行性腰椎侧凸患者出现了肌肉减少症 [ 21 ]。伴腰椎后凸畸形的DS患者椎旁肌减少更为明显 [ 22 ]。而躯干肌肉质量的降低也同时被认为是退行性腰椎侧凸的重要危险因素之一 [ 21 ]。文献报道肌肉减少症的不同发病机制包括氧化应激、慢性炎症、蛋白质摄入量减少、合成代谢激素缺乏和神经肌肉连接数量减少，其中氧化应激和炎症反应可能是其发病机制的关键 [ 9 , 23 ]。
二、DS的诊断
虽然部分DS患者并无临床表现，仅由影像学检查发现，但仍有相当的患者出现一系列疼痛和神经功能损害的症状，包括腰背部疼痛、神经根性症状、神经源性跛行等。60%~80%出现临床症状的患者存在腰背部疼痛，疼痛部位多集中于侧凸的凸侧，在劳累后加剧、平卧时缓解 [ 24 ]。由于侧凸的凹侧关节突关节增生、外侧半脱位导致椎间孔狭窄，约47%~78%有症状的患者表现为神经根性症状 [ 6 , 25 ]。此外，超过90%出现症状的患者表现为椎管狭窄症状 [ 26 ]，但与典型神经源性跛行不同，此类跛行通常无法以前倾姿势缓解症状，而需以双臂支撑躯干获得临床缓解 [ 27 ]。这是由于其椎管狭窄通常并非中央型狭窄，而是多节段椎间孔狭窄所致 [ 6 ]，部分患者可合并中央椎管、侧隐窝及椎间孔狭窄。
临床体格检查和影像学检查始终是DS的重要诊断依据。包括全身姿态、躯干倾斜度、步态、肩髋对称性、髋膝踝关节的屈伸活动等。以上体格检查辅以神经肌肉骨骼系统的评估，可作为影像学资料的有效补充，实现临床症状、体格检查和影像学检查的三结合。
既往DS的影像学诊断多依据正位X线片，但侧位影像日益得到重视。近年研究表明成人脊柱畸形进展与矢状位失平衡密切相关 [ 28 ]。冠状位影像对侧凸可进行宏观及主次、结构性、代偿性区分评价，矢状位影像则主要用于评估其是否处于平衡状态 [ 6 ]。影像学可进一步测量脊柱平衡参数，包括C 7铅垂线（C 7 plumb line，C 7PL）及骶骨中垂线（center sacral vertical Line，CSVL）间距、矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA）、胸椎后凸角（thoracic kyphosis，TK）、腰椎前凸角（lumbar lordosis，LL）、骨盆投射角（pelvic incidence，PI）、骨盆倾斜角（pelvic tilt，PT）、骶骨倾斜角（sacral slope，SS）等。根据脊柱侧凸研究学会（Scoliosis Research Society，SRS）-Schwab分类，上述参数均有相应的评估阈值 [ 29 ]。但值得注意的是，随着年龄增大，部分平衡参数（如SVA）可能出现一定程度的升高，甚至骨盆代偿性后倾 [ 30 ]。因此，对DS患者而言，并不需要严格按照平衡参数来判定是否达到良好的功能恢复。
三、DS的分型
（一）SRS分型
2006年SRS基于影像学特征对DS进行了分型 [ 31 ]。该分型分为六个冠状位亚型和一个矢状位亚型：Ⅰ型，单胸弯；Ⅱ型，双胸弯；Ⅲ型，双主弯；Ⅳ型，三主弯；Ⅴ型，胸腰弯；Ⅵ型，原发或特发腰弯型；Ⅶ型，矢状面畸形。以及三个修正型：矢状面修正型、腰椎退行性变修正型及整体平衡修正型。
（二）Schwab分型
Schwab分型是成人腰椎侧凸的早期分型系统之一 [ 32 ]。该分型将影像学和临床评估相结合，根据顶椎位置分为五种亚型：Ⅰ型，单胸弯（无其他侧凸）；Ⅱ型，上胸弯为主弯（T 4~T 8）；Ⅲ型，下胸弯为主弯（T 9~T 10）；Ⅳ型，胸腰弯为主弯（T 11~L 1）；Ⅴ型，腰弯为主弯（L 2~L 4）。根据腰椎前凸分为三种修正型：A型，重度（前凸>40°）；B型，中度（前凸为0°~40°），C型，无前凸或出现后凸。再根据椎体半脱位情况分为三种修正型：0型，无脱位；+型，中度脱位（最大脱距离1~6 mm）；++型，重度脱位（最大脱距离>7 mm）。
（三）SRS-Schwab分型
SRS-Schwab分型考虑了多种冠状面与矢状面参数，是一种相对成熟的DS分型 [ 33 ]。该分型分为四种冠状面亚型：T型，胸弯型（腰弯<30°）；L型,胸腰弯或腰弯为主型（胸弯<30°）；D型，双主弯型（胸弯>30°且胸腰弯或腰弯>30°）；N型，无冠状面畸形型（所有冠状面侧凸<30°）。以及三种矢状面修正型：PI与LL匹配度（0型，PI-LL<10°；+型，PI-LL为10°~20°；++型，PI-LL>20°）、矢状面整体平衡度（0型，SVA<4.0 cm；+型，SVA为4.0~9.5 cm；++型，SVA>9.5 cm）及骨盆倾斜角（0型，PT<20°；+型，PT为20°~30°；++型，PT>30°）。
（四）Lenke-Silva分型
2010年Silva和Lenke [ 27 ]根据神经根性症状、腰痛程度等临床症状、冠状面和矢状面平衡、滑移程度、腰椎后凸等影像学指标共七个方面对DS进行系统评估，并对手术治疗选择提出参考性意见（ 表1 ）。
（五）Berjano分型
2014年Berjano和Lamartina [ 34 ]提出了Berjano分型系统（ 表2 ），该分型的主要目的在于指导手术计划的设定和实施。
四、DS的治疗
（一）保守治疗
目前保守治疗仍然是最早期的治疗手段，也是常见的一线治疗手段之一。虽然暂无明确的强有力临床证据表明保守治疗对DS有明确疗效 [ 2 , 6 ]，但其仍可作为单一治疗方式或辅助治疗方式，控制患者疼痛及局部症状。保守治疗通常包括物理治疗、核心肌群锻炼、药物治疗（非甾体类抗炎药、抗抑郁药、抗惊厥药等）、针灸等 [ 35 ]。部分研究认为在无神经损害或无法开展手术的情况下，合理进行核心肌肉的强化锻炼和步态、姿势的相关训练，可以维持患者相对健康的体态，延缓疾病进展 [ 35 ]。此外，尽管佩戴支具对IS有效，但并不能控制DS患者的疾病进展，甚至短期内可能出现退变加剧 [ 6 , 27 ]。仅有少量微弱证据支持佩戴支具可以缓解退行性侧凸患者的疼痛症状，因此通常并不推荐DS患者佩戴支具 [ 2 ]。非甾体类抗炎药、硬膜外激素注射、神经根阻滞等疼痛控制手段可明显改善即刻的疼痛症状，并可作为对症治疗的方式之一。
综合目前的临床实践及全球研究，DS保守治疗的疗效缺乏有力的临床证据。仅在退行性侧凸程度并不严重、症状并不明显，且患者对脊柱相关临床症状感到相对满意时，或患者已无法耐受手术时方可应用 [ 36 ]。一旦退行性侧凸症状明显加重，患者生活质量得到严重影响，患者能够耐受时手术治疗应当是改善患者症状及功能更合适的选择 [ 37 , 38 ]。
此外，不论是否采取手术治疗，患者均应通过骨密度检测评估骨质疏松程度。正如病因中所提及，通常此类患者合并不同程度的骨质疏松，需要及时给予抗骨质疏松治疗以增强各种治疗方式的疗效和改善预后 [ 6 ]。一方面需进行相应的基本钙剂和维生素D的补充；另一方面需要重视生活方式的调整，如均衡饮食、戒烟限酒、避免过量咖啡和碳酸饮料摄入、充足日照、规律运动等。此外，在保障营养支持的情况下，将有氧运动和抗阻、平衡训练有机结合，尤其是增加核心肌群的训练，可更好地维持躯体平衡，在一定程度上缓解症状和延缓疾病进展。而对明确骨质疏松的患者，须规范应用抗骨质疏松药物，如抑制骨吸收药物（双膦酸盐、Rankl单抗、降钙素等）、促骨形成药物（甲状旁腺激素类似物等）、促骨形成且抑制骨吸收双重作用药物（硬骨抑素单克隆抗体）以及中成药等。
（二）手术治疗
一旦确认进行手术治疗，术者应对DS患者进行个性化术前规划，尽可能获得最大的手术收益，同时降低所有不必要的风险并优化经济成本。根据SRS-Schwab分型，不同的冠状面、矢状面参数阈值决定了不同患者的临床特征，也被许多学者用于指导手术矫正侧凸程度的目标 [ 29 ]。但需要注意的是，如严格按照相应的冠状面、矢状面参数进行矫正手术，可能需要进行更长的融合节段和更大范围的截骨，导致手术扩大，这对DS的高龄患者而言往往意味着更高的手术难度、更大的损伤和更高的并发症风险。因此，对老年DS患者应设定较低的矫正目标，以达成最佳的综合疗效 [ 30 ]。近年来的研究愈发重视术前风险评估的重要性，并将相关风险参数具象化，用于指导手术实施，乃至围手术期的治疗及护理，包括成人畸形手术复杂性指数（adult deformity surgery complexity index，ADSCI）、成人脊柱畸形衰弱指数（adult spinal deformity frailty index，ASD-FI）等 [ 39 , 40 ]。因此，手术的精细化和个体化从术前评估就已经开始。
早在2010年，Silva和Lenke [ 27 ]就已提出DS手术的六种类型，目前也被用于手术干预的基本策略：Ⅰ级，单纯减压；Ⅱ级，后路局部减压融合内固定；Ⅲ级，后路减压融合伴侧凸矫形内固定；Ⅳ级，前后联合入路内固定脊柱融合减压；Ⅴ级，延长至胸椎的长节段融合内固定；Ⅵ级，伴进一步截骨的矫形术。其中单纯减压术（Ⅰ级）最适于不伴有明显侧方脱位（<2 mm）、脊柱侧凸较小（<30°）的患者。此类患者通常有前方的骨赘形成，胸椎后凸相对正常，无整体失平衡 [ 41 ]。如果患者需要更广泛的减压、或伴有超过2 mm的侧方脱位，或减压区域前方无骨赘支撑，则需要在减压手术外增加有限的融合（Ⅱ级），但是此类手术常并发融合区域的邻近节段退变 [ 42 ]。当侧凸超过45°、移位超过2 mm，则需进行第Ⅲ级的手术（侧凸矫形内固定）。如患者存在轻度矢状位失平衡，后路无法实现有效稳定支撑时需要进一步增加前方融合（Ⅳ级）。当存在严重矢状位失平衡、胸椎明显后凸畸形时，则可能需要进一步延伸固定节段至胸椎（Ⅴ级）。在僵硬性畸形的情况下需进一步行截骨矫形以恢复整体平衡，该类手术创伤、失血和并发症发生率均明显著升高 [ 6 ]。
在Ⅵ级手术中截骨的方式也对手术有着巨大影响。Schwab等 [ 43 ]按照截骨量和效果，提出了六级截骨分类系统：Ⅰ级，部分关节突关节切除；Ⅱ级，完全关节突关节切除；Ⅲ级，椎弓根及部分椎体楔形切除；Ⅳ级，椎弓根、部分椎体及椎间盘切除；Ⅴ级，完全椎体及椎间盘切除；Ⅵ级，多处相邻椎体和椎间盘切除。随着截骨等级升高，截骨范围和不稳定性均不断增加，手术风险和并发症风险也逐步增大。一般而言，Ⅰ和Ⅱ级截骨已足以满足绝大部分退行性侧凸患者冠状面、矢状面的手术矫形需求，仅有少数重度、复杂性、僵硬型侧凸患者需要Ⅲ级以上的截骨矫形方能达到初步手术目标 [ 44 ]。
20世纪90年代以来，脊柱微创手术技术发展日新月异。对DS患者而言，微创手术可减少创伤和加速康复。目前应用的微创技术主要包括：微创经椎间孔入路腰椎椎体间融合术（minimally invasive-transforaminal lumbar interbody fusion，MIS-TLIF）、轴向入路腰椎椎体间融合术（axial lumbar interbody fusion，AxiaLIF）、极外侧入路椎体间融合术（extreme lateral interbody fusion，XLIF）、直接侧方入路椎体间融合术（direct lateral interbody fusion，DLIF）和侧前方入路椎间融合术（oblique lumbar interbody fusion，OLIF）等。但是微创手术也有一定的局限性，通常无法治疗重度侧凸畸形，各类术式也有各自的适应证和禁忌证。
MIS-TLIF技术相对稳定和安全，能降低邻近节段退变的发生率，得到了众多研究的证实 [ 45 , 46 ]。但其对冠状面和（或）矢状面固定性畸形、超过3个节段者仍存在一定的局限性 [ 47 ]。AxiaLIF是一种经骶前腹膜后入路的手术技术，能提供有效的骨盆固定，甚至可实现L 4，5和L 5S 1的双节段融合，但对于严重的侧凸、滑脱畸形患者存在手术禁忌 [ 48 , 49 ]。外侧、侧前方入路的微创椎间融合术（如XLIF、DLIF、OLIF等）则适用于不伴有明显椎体旋转、滑脱畸形的侧凸患者，该类手术技术保护了脊柱稳定性，但适应证相对较窄，对复杂侧凸矫形能力有限，且不适宜需要长节段固定的患者 [ 47 , 50 ]。
随着微创技术和计算机技术的发展，计算机辅助技术也为微创手术的决策提供了新的辅助手段。目前已有相关迭代的算法乃至人工智能技术出现，辅助术者进行手术决策的指导 [ 51 , 52 ]。综合而言，合理应用微创手术技术能在一定程度上进行侧凸矫形并获得满意疗效，且具有创伤小、并发症发生率低的优势，但其仍有特有的手术局限性。术者应当根据患者的影像学参数、临床功能进行个体化设计。针对轻中度畸形、不伴有微创手术禁忌的患者建议选择微创技术；而对于复杂侧凸畸形、无法通过微创技术达到满意疗效的患者，应行个体化定制的开放手术治疗。值得注意的是，由于DS的特殊性和复杂性，目前全球尚无统一规范的金标准可以覆盖所有类别的侧凸矫正手术；而且不同分型对手术的指导作用尚存在分歧。因此，审慎地对待不同DS矫正手术，恰当地进行术前规划和手术决策至关重要。
五、总结与展望
DS的病因复杂，机制不甚明确。主要与生物学退变、力学改变、骨质疏松和肌肉减少症密切相关。患者通常需要经手术干预才能获得满意的疗效。术者需要重视疾病发生的病因，控制骨质疏松，根据患者年龄和症状选择个体化的矫形手术策略，权衡手术矫形目标与风险。微创手术在正确的适应证下可取得满意的疗效，但通常并不适用于重度退行性侧凸患者。
在将来的研究中我们需进一步探究DS的生物学机制，进一步探讨其与骨质疏松、肌肉减少的关系，并将其用于预防DS的发生和降低手术风险。此外，评估动态的冠状面和（或）矢状面参数、拓展微创手术的适应证，深入验证各类微创手术的安全性和有效性也是未来需要重点关注的方向。
参考文献（略）
