编者按
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角膜营养不良是一组与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。这些病变通常原发于角膜，很少伴随其它眼部病变或全身病变。大多数情况下，这些病变是常染色体显性遗传，原发于角膜，起病多在20岁以前，且多侵犯角膜中央，双眼对称。病程进展缓慢，病变区通常不会有新生血管生长。
角膜营养不良的主要分类
根据受累角膜的层次不同，可以将其分为以下三种类型。
a. 上皮性角膜营养不良
这类营养不良，包括Meesmann角膜营养不良、地图状—点状—指纹状营养不良（也称为地址—点状—指纹状营养不良）、Reis-Bücklers角膜营养不良（RBCD）等。
b. 基质性角膜营养不良
这一类包括颗粒状角膜营养不良（GCD）、斑点状角膜营养不良（MCD）、网格状角膜营养不良（LCD）等。颗粒状角膜营养不良是角膜基质营养不良之一，属常染色体显性遗传，由5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。
c. 后部角膜营养不良
这类包括Fuchs角膜营养不良、多形性角膜后层营养不良等。Fuchs角膜营养不良是角膜后部营养不良的典型代表，以角膜内皮的进行性损害为特征，可能为常染色体显性遗传。
根据解剖部位分类法，角膜营养不良还可以分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类。例如，上皮基底膜营养不良是最常见的前部角膜营养不良，而Fuchs角膜内皮营养不良则是角膜后部营养不良的代表。
角膜营养不良的症状
角膜营养不良的症状可能包括视力下降、眼部疼痛、光敏感、流泪、眼部瘙痒、灼热感等不适症状。根据营养不良的类型，症状可能有所不同。例如，颗粒状角膜营养不良可能表现为角膜上皮粗糙，中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块，晚期混浊块之间出现弥漫性混浊，严重影响视力。Fuchs角膜内皮营养不良则可能表现为角膜内皮变性和丧失，进而失代偿，发生上皮大泡变性。
角膜营养不良如何治疗？
治疗角膜营养不良的原则包括早期对症治疗和对晚期严重影响视力的患者行角膜移植手术。早期患者可能不需要特殊治疗，只需随访观察。对于影响视力的患者，可以考虑角膜移植术。在某些情况下，如角膜上皮糜烂，可采用人工泪液、5%氯化钠滴眼或准分子激光去除糜烂的角膜上皮进行治疗。对于内皮细胞功能障碍的患者，可使用高渗滴眼液和软膏，如果视力下降严重，也可以考虑角膜移植。
总的来说，角膜营养不良是一种遗传性眼病，症状多样，治疗方法取决于病变的类型和严重程度。对于严重影响视力的患者，角膜移植手术可能是必要的。
作者单位：北京大学人民医院眼科&眼视光中心
美编 | 欧芷菡
责编 | 晏昱凌
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