省妇儿中心心胸外科专家、中心副院长陈仁伟主任医师详细了解小廖的病情后,明确诊断为先天性血管环畸形,并有食管明显受压狭窄,因此才出现了不断抓扯喉咙的动作。
血管环畸形一般会同时伴有对气管的压迫,所幸的是气管压迫在小廖身上并不明显,要解除食管压迫情况,手术是小廖最确切的治疗方式。在充分沟通后,陈仁伟副院长为小廖进行了胸腔镜辅助下微创手术,将压迫食管的Kommerell憩室切除,并重新吻合了血管,彻底解除了血管环对食管的压迫。
小廖自觉手术后当天进食就舒坦了许多,在爸爸妈妈和医护人员的帮助下,小廖术后恢复很顺利,这下小廖终于“吃喝不愁”了。“小廖现在再也没扯喉咙,也爱吃肉了”,小廖妈妈高兴地说道。
先天性血管环畸形是由于胚胎发育过程中,原始主动脉弓的退化异常导致主动脉或肺动脉及其分支起源、位置或路径异常,形成包绕气管和(或)食管的环状结构,在先天心心脏病中占0.8% -1.3%,是获得性气管和食管狭窄的常见原因之一。
可分为完整性血管环(包括双主动脉弓、右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉加左位动脉导管未闭或左位动脉韧带、镜像右位主动脉弓合并左位动脉导管未闭或左位动脉韧带)和部分性血管环【包括无名动脉压迫综合征、迷走右锁骨下动脉、 迷走左肺动脉(肺动脉吊带)】。
临床上多在生后数周至数月出现症状,主要表现为呼吸困难、喘鸣、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染等血管环对气管和食道的压迫症状,甚至会导致气管软化和气道发育不良,需要行气道手术治疗。因其发病率低,临床上容易与一些呼吸道疾病相混淆,如果得不到准确诊断,容易耽误治疗。
因此,早期、准确的诊断尤为重要,特别是多层螺旋CT+三维重建,对诊断先天性血管环畸形非常重要,可以直观显示血管环形态,以及对气管食管的压迫情况,对手术方案的制定意义重大。
【妇幼健康科普】