视网膜劈裂症(retinoschisis),也常被简称为(schisis),基本上是一个巨大的囊样变性,看上去很像视网膜脱离,但与视网膜脱离完全不同。视网膜劈裂症是视网膜神经上皮(retinal neuroepithelium)层间的劈裂,而视网膜脱离则是视网膜神经上皮与视网膜色素上皮(RPE)之间的分离。
分型:视网膜劈裂症分为后天性和先天性2种,习惯上,假如没有注明是哪一种类型,即指后天性视网膜劈裂症,先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)必须标明。比较之下,后天性视网膜劈裂症比先天性视网膜劈裂症常见。
后天性视网膜劈裂症(Acquired retinoschisis)也称为获得性视网膜劈裂综合征(Acquired retinal splitting syndrome)或变性性视网膜劈裂症(degenerative retinoschisis),这里的“变性性”并非笔误,是汉语翻译时常见的表达方式。在比较早的文献中,认为多发生于50岁以上,也曾叫老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis)。近年的文献报道,后天性视网膜劈裂症4%-22%发生于40岁以上人群,男女发病的概率相等,我们的观察结果也证实了这一点。
眼底表现:眼底检查时,后天性视网膜劈裂症多位于眼底的颞下象限,其次是颞上象限和鼻侧。劈裂区域隆起,边界清楚,界限明显,表面光滑偶有黄白色斑点,这些黄白色斑点推测是Müller细胞的足板。我们知道,Müller细胞和on-双极细胞与FERG的b波关系极为密切,因此也必然会影响到视网膜的神经元信息传导。后天性视网膜劈裂症常常伴随不同类型的周边视网膜变性,就像右边图片显示的那样,劈裂灶旁出现明显的带状蜗牛迹变性,这种蜗牛迹样变性在自发荧光影像上呈强荧光。视网膜血管位于劈裂的内层,根据病程的长短,有些小血管由于出现白鞘或闭塞而呈白线状;张力比较大的劈裂内层薄而透明,可清晰看到囊腔底。在同一区域,有时可以看到几个视网膜劈裂灶同时出现,这并不少见。另外,视网膜劈裂症表面光滑,而视网膜脱离表面常出现“波纹状”皱褶,这是直视下或眼底彩色照片上的一个明显区别。
眼底周边部的视网膜劈裂症一是需要与孔源性视网膜脱离相鉴别,其次也必须注意到两者可以同时存在。临床上,有一种“加压变白现象(white with pressure, WWP)”,是一种传统鉴别方法,即便有各种现代检查手段尤其是OCT技术,这种检查方法还是不应遗弃,至少要知道它。WWP,是在用间接检眼镜检查时,假如对劈裂区的巩膜处加压,会看到受压处的劈裂区外层组织变白。加压时,劈裂内层、囊腔里的液体与外层同步向眼球中心移动。孔源性视网膜脱离加压时,顶压处的RPE隆起,向眼球中心移动,但神经上皮层并不一定同步移动,没有加压变白现象。
OCT技术的出现,使视网膜劈裂症的临床诊断、鉴别诊断和分型,发生了革命性变化。
先天性视网膜劈裂症,也称少年性遗传性视网膜劈裂症,X连锁遗传缺陷,非常罕见,主要影响年轻男性。先天性视网膜劈裂症主要发生在黄斑区,可出现玻璃体积血,病人大多在幼年时期就因视力障碍或斜视被发现。 先天性视网膜劈裂症的神经上皮层间劈裂,通常发生在神经纤维层。
后天性视网膜劈裂症的神经上皮层间劈裂,发生在外网状层。因此,有人认定发生在神经纤维层的劈裂就是先天性视网膜劈裂症,而发生在外网状层的劈裂就是后天性视网膜劈裂症。但近年投入临床使用的高分辨OCT技术,比如SD-OCT和扫描源OCT成像,发现后天性视网膜劈裂症也会发生在内核层。也就是说,随着高分辨OCT检查技术水平的不断提高,关于视网膜劈裂症的传统认识也会不断更新。
“色素分界线现象”:是指劈裂的边缘与健康视网膜交界处,出现色素性分界线。观察下来,在有些病人中确实会看到这种现象,但是,这种分界线并不一定完整地环绕整个病灶区,而是部分的环绕,周围可环绕一条点虚线(Dotted line)样斑点,这种点虚线样斑点在自发荧光影像中更加显而易见,更毗邻正常视网膜,呈弱荧光。
视网膜劈裂症是一种排除性诊断,必须排除其它病理性因素后才能准确做出诊断。大多数视网膜周边部的后天性视网膜劈裂症,患者视力可以保持多年稳定,不需治疗,并不在少数的病人是在无意间检查或专科体检时被偶然发现,少数情况进展为孔源性视网膜脱离。
值班审核:CQY
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