可怕的“厚皮鹅蛋”征

学术   2024-10-03 17:30   河南  












病理结果


一、诊断:

(腹膜后肿物+右肾后肿物)结合HE形态及免疫组化结果,符合脂肪源性恶性肿癌,考虑去分化脂肪肉瘤,件坏死及骨形成,建议上级医院mentin(+)Ki-67(热点区Index约10%);SMA(-);

二、此病例特点:

1.老年女性,偶然间发现,无明显症状;

2.位于腹膜后巨大肿瘤;

3.肿瘤成分复杂,密度不均,右肾前间隙间巨大软组织密度硬,周围见骨及钙化成分,肾后见软组织结节,仔细看,两病变周围有脂肪成份包饶,冠状位观察明显;

周围脂肪为分化好的脂肪成分,其内多发异常密度为去分化的非脂肪成分,两者分界清楚,非脂肪成分内有软组织、骨化及钙化;

4.病变大部位未见明显强化,病变左前软组织呈明显强化。

由于高分化的脂肪可能被忽略,仔细广泛取材是必需的,尤其是腹膜后的大肿瘤。此病变含脂肪成分及去分化的非脂肪成,因此,考虑去分化脂肪肉瘤。

去分化脂肪肉瘤腹膜后是最常见的部位,与四肢软组织的病例之比超过3:1;去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块,可以是偶然发现(尤其是腹膜后)。

影像表现,瘤内同时存在脂肪成分及去分化的脂肪成分,脂肪密度肿块位于肿瘤表浅部分,非脂肪成分位于深部,二者界限清楚,呈截然中断现象;

肿瘤供血异常丰富,增强扫描脂肪成分或分化良好成分轻微强化,去分化成分显著强化;

非脂肪成分密度不均,钙化及骨化可见。组织学上:高分化的脂肪肉瘤成分+去分化成分(脂肪肉瘤成分:未分化肉瘤,梭形细胞肉瘤,异源性成分);

CDK4基因扩增表达率超过90%,通过FISH手段检测MDM2扩增的诊断的金标准,S-100蛋白阳性、MDM-2、CDK4及P16都表现为阳性。

此病例都符合鉴别诊断主要与腹膜后含脂肪病变鉴别,比如脂肪瘤,平滑肌肉瘤,恶纤组等恶性肿瘤;

脂肪瘤一般均匀的脂肪成分,平滑肌肉瘤,恶纤组等恶性肿瘤一般不含脂肪。


来源:洋浦影像


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