近日，我院麻醉科成功为一名苯丙酮尿症低龄患儿实施腹腔镜下腹股沟疝疝囊高位结扎术麻醉，术后恢复良好。
患儿2岁4个月，因腹股沟疝就诊于外院，经麻醉评估后考虑患儿年龄小，且合并罕见疾病“苯丙酮尿症”，麻醉难度大，风险高，转入我院小儿外科，拟行手术治疗。
苯丙酮尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患者被称为“不食人间烟火的天使”，因患者体内缺乏苯丙酮酸羟化酶，不能将必需氨基酸苯丙氨酸正常转换为酪氨酸，从而苯丙氨酸异常增高产生脑组织损伤，导致患者出现智力低下、癫痫、汗液有鼠尿味等症状。加之，低龄小儿患者由于各器官功能发育尚不完善，代偿能力低下，同时不能进行有效沟通并配合，麻醉风险极高，容易出现各系统相关并发症。
接到该手术通知后，麻醉科高度重视，梅厚连召集科室医护人员进行充分讨论，要求责任麻醉医师详细进行术前访视，了解患儿检测出该疾病的时机，以及日常控制情况，是否存在该疾病常见各系统症状，与患儿家属做好详细的术前沟通。明确术前准备、麻醉维持及术后管理要点。麻醉科陈宇副主任医师、住院总张金金医师制订了详实的麻醉方案和麻醉风险防治预案。
手术当日，陈宇副主任医师和张金金医师对患儿予以温和快速诱导，减少对呼吸道的刺激，在满足手术需求的前提下控制药物剂量，减轻患儿药物代谢压力。手术在小儿外科主任魏标主刀下顺利完成，术中生命体征稳定，术后10min患儿完全苏醒，于复苏室观察30min并交代注意事项后送返病房，第二天随访患儿无不良反应。
低龄小儿合并罕见疾病的麻醉既是困难，也是挑战，能够使患者生命体征平稳的度过围手术期是每一位麻醉医生的目标。近年来，我院麻醉科不断加强业务学习，在临床工作中善于观察，总结经验，努力做到微创化、舒适化、精准化，进一步推动我市儿科麻醉医学的发展。
来源：麻醉科
