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主诉：患者女性，14岁，因“闭经1年”于2024年01月25日入院检查。现病史：13岁月经初潮，仅来两次月经，经期持续5——10天，后一直未来月经，当地医院彩超提示阴道腔内无回声，建议上级医院诊治，2024年01月25日患者就诊于我院，门诊收入院。病程中患者无发热，无腹痛及腹胀，无异常阴道排液，大小便正常。查体：身高165cm，体重67kg，一般查体无异常，妇科检查：外阴发育正常，处女膜完整，小棉签进入通畅，肛门检查：阴道下段空虚，阴道上段距离处女膜4cm处，可触及一范围约4x3cm张力较大的囊性肿物，延伸至宫颈，触及子宫呈分叉状。![]()
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宋丽华主任医师对患者进行全面系统的查体，结合患者病史、体检及辅助检查，考虑患者为“阴道斜隔综合征”，于2024年02月02日在腰硬联合麻醉下行阴道斜隔切开术，术中见阴道呈不规则楔形，打开斜隔，见双宫颈，术后诊断阴道斜隔综合征I型。阴道斜隔综合征（ HWWS ）是一种少见的女性生殖道发育异常，其特点是双子宫（偶有完全纵隔子宫）、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常伴斜隔侧泌尿系统畸形，以肾缺如多见。其病因尚不明确，可能由于一侧米勒管向下延申未达到泌尿生殖窦而形成盲端。根据女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识，阴道斜隔综合征分为4种类型。![]()
HWWS 的临床表现复杂多样且无特异性，诊断要根据患者的临床症状结合查体及影像检查。①经血引流不畅症状：阴道斜隔综合征 I 型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块， II 型和 III 型患者主要表现为阴道异常分泌物（如经期延长或血性、脓性白带），合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。②合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。③合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。对于有性生活者，应进行仔细的阴道检查。打开阴道窥器时，阴道斜隔综合征 I 型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；II 、 III 型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。对于无性生活者，肛门﹣腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，可有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。盆腔 B 超检查：可提示双子宫（或纵隔子宫），一侧子宫腔或阴道内积血或积液。三维超声优于二维超声泌尿系统 B 超检查：可提示斜隔后腔积血、积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔 MRI 检查。宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。MRI （核磁共振）诊断 HWWS 的准确度高于超声，可作为诊断的金标准。青春期前常很难诊断，青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止并发症的发生，保护患者的生育功能。若不及时进行治疗，易继发盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓口。手术方式包括：传统的经阴道斜隔切除术、宫腔镜下阴道斜隔切除术、腹腔镜下斜隔侧子宫切除术。对于无性生活史的女性，宫腔镜手术将尽可能保护处女膜不被破坏。HWWS患者术后自然受孕率与术前有无继发盆腔感染、子宫内膜异位症以及盆腔粘连等因素有关。如果及时手术，临床症状可以迅速缓解，术后通常不影响性生活及生育，双侧子宫均有受孕可能，双子宫畸形通常无需矫治。但需要在孕前做好检查，并且在医生的指导下对排卵进行监测，怀孕后也要定期做好产检，严密随访。![]()
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供稿：妇产科
编辑：宣教科
初级审核：党办 龚岚
终审/发布：宣教科 魏明磊
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