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病例汇报者：陈希赟
病例提供者：王兆艳、郭晓会
解放军总医院眼科医学部
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65岁男性患者，主因发现右眼眼球突出2年余，加重半年就诊。
现病史：2020年11月，患者发现右眼球突出，否认视力下降、眼痛、头痛等；2023年12月，患者再次就诊于当地医院，眼科检查裸眼视力1.0/0.5，眼球突出度测量：眶距96mm，右眼16mm，左眼13mm；眼眶核磁：右眼眶内占位，不除外海绵状血管瘤，患者暂缓手术，行保守治疗，其后病情未见进展；近半年，患者自觉右眼眼球突出进行性加重伴右眼视力下降，遂来就诊。
既往史：外院诊断为“冠脉狭窄”4年，2019年10月于外院行冠脉支架植入术。
个人史：吸烟史，已戒烟20年，否认饮酒史。家族史：无特殊。
眼科查体：
术前外观照：提示右眼明显突出，眼睑闭合不全。
眼位：
OCT（2020年底）：黄斑区未见明显异常。
球后血管超声（2020年底）：
提示右侧视神经颞侧巨大低回声病变，边界清晰，其内回声不均，CDFI可探及丰富血流信号。
眼眶CT（2020-12-12）：
右眼球后占位20×17mm，为不规则高密度肿块，与视神经分界不清，眶骨无侵袭破坏改变。
眼眶核磁：
右眼球后方可见不规则团块状等T1信号，短T2信号，内夹杂小斑片状稍长T2信号影，T1WI及T2WI序列内均可见斑片状更低信号影，增强后病灶明显不均匀强化，内见小片状无强化影，病灶大小约1.9cm×1.5cm×1.9cm（上下×左右×前后），视神经局部受推压左移。
本次入院相关检查：
彩色眼底照相：
右眼后极部视网膜呈褶皱状。
OCT：
黄斑中心凹存在，右眼后极部向前隆起。
视野：
右眼可见视野缺损。
B超：
右眼颞下方低回声暗区。
眼眶MRI：
右眼肌锥内可见等及稍长T1信号，不规则占位。
混杂T2（稍长及稍短T2信号）。
右眼眼球明显突出，球后部受压扁平。
不均匀强化，大小约30×30×37mm（左右×前后×上下），右侧视神经眶内段被包绕，右侧视神经未见异常强化信号，外直肌及内直肌受压推移，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿瘤可能。
全身检查：
通过上述，我们总结一下该病例特点：1.老年男性，慢性起病；2.单眼眼球明显突出伴视力下降及眼球运动受限；3.视网膜皱褶、视野缺损；4.影像学提示眶内占位，等及稍长T1，稍长及稍短T2，不均匀强化，视神经不强化，占位边界相对清晰；5.全身检查无明显异常提示。
初步诊断：右眼眶占位，冠脉支架植入术后。
治疗：
患者术后第三天出院：
右眼运动受限，内转及下转过中线，外展及上转不过中线。
最终诊断：1.右眼眶占位（右眼眶梭形细胞肿瘤 孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤）；2.冠脉支架植入术后。
小贴士：
最后，眶内肿瘤分类较多，OSFT在临床上较为罕见，当影像学提示眼眶单发，边界清楚的软组织肿物，T1WI位等信号，T2WI可见混杂信号，DWI低信号，ADC值升高，增强呈“地图样”持续性强化时应考虑OSFT可能。眶内肿瘤最终需要病理和免疫组化确定诊断。
参考文献：
1.王哲，黄高昇，张静等.软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁.诊断病理学杂志,2005(03):223-225.
2.Kim BS, Kim Y, Kong DS, Nam DH, Lee JI, Suh YL, Seol HJ. Clinical outcome of intracranial solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma: analysis according to the 2016 WHO classification of central nervous system tumors. J Neurosurg.2018 Dec 1;129(6):1384-1396.
☞ 一“瘤”障目
☞ 山雨欲来风满楼
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