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病例汇报者：李佳迅
病例提供者：王大江
解放军总医院眼科医学部
病史
徐某某，女，59岁
主诉：左眼视物模糊、间断眼胀2月余。
既往史：3年前因乳腺癌于我院行左乳单纯切除术+左侧前哨淋巴结活检术，术后长期口服阿那曲唑。
眼部查体
眼前节照相：左眼下方角膜后簇状棕褐色色素沉着，近瞳孔缘处 虹膜表面可见多处小结节。
房角情况：左眼房角部分狭窄，下方及鼻侧房角可见大量灰褐色样物堆积，正常房角结构窥不见。
眼底照相：左眼视盘鼻侧网膜可见黄白色病灶，网膜轻度隆起。
FFA+ICGA：晚期可见左眼视盘鼻侧视网膜大片斑驳样荧光渗漏。
UBM：左眼8-10点位睫状体增厚，边界尚清呈中低回声，内部回声不均匀。
B超：左眼局限性视网膜脱离。
视野检查：左眼上方视野缺损（考虑为上睑遮挡所致）。
OCT：视盘及黄斑未见明显异常。
眼眶核磁：
血常规、生化全项、凝血四项、肿瘤标志物检查结果未见异常。
病原免疫学：基本排除病毒感染可能，免疫指标及淋巴细胞未见明显异常。
乳腺及引流区淋巴结超声：
双侧锁骨上下区超声：
心脏超声：
脑+躯干PET/CT：眼球小，眼部检查结果不可靠，未见除眼部以外其他脏器的肿瘤转移。
房水两次送检涂片培养：细胞数目少，未发现肿瘤细胞。
半个月后复查UBM：5-12点位睫状体增厚，范围较前增大。
半个月后复查B超：脉络膜增厚程度及视网膜脱离范围均较前加重。
术前诊断：
1、左眼睫状体肿物？
2、左眼脉络膜肿物？
3、左眼继发性青光眼
4、左眼视网膜脱离（渗出性）
5、乳腺癌切除术后
手术
全麻下行左眼睫状体活检+术中冰冻。
术中送检（左眼睫状体）灰黑色组织3块，大者0.2ⅹ0.1ⅹ0.1cm、小者0.1ⅹ0.05ⅹ0.05cm，质软。
冰冻报告（左眼睫状体）送检为呈瘤样增生的黑色素细胞，细胞大小、形态不一致，核仁不明显，未见明确核分裂像及肿瘤性坏死，考虑为黑色素细胞源性肿瘤，待石蜡及免疫组化进一步除外恶性。
行左眼球摘除术。
病理回报
术后左眼球送检报告：左侧眼球脉络膜弥漫性黑色素瘤，混合细胞型（其中可见上皮样细胞及梭形细胞成分），核分裂像为7个/40HPF，微血管密度13个/HPF，间质内低度淋巴细胞浸润，未见明显组织细胞浸润；肿瘤占据脉络膜全长并累及睫状体、角膜缘及虹膜，基底直径约7cm，最厚处约0.4cm；侵犯巩膜内1/2层；未见明确视网膜侵犯，部分区域视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，未见明确视神经侵犯；视神经断端未见肿瘤。
免疫组化染色显示：HMB45（局部+），Melan-A（+），S-100（+）， p53（野生型+），Ki-67 （热点区+8%）；炎细胞：CD4（-），CD8（局部T细胞+）， CD68（-），CD163（-），未见CD34（+）血管袢。
病例特点
讨论和小结
葡萄膜黑色素瘤
眼部黑色素瘤常起源于血供丰富的眼球壁中层的葡萄膜，其中脉络膜占85%，虹膜占6%，睫状体占9%。
葡萄膜黑色素瘤（UM）在白种人群体中相对常见，在亚洲人或黑人群体中发病率相对较低，主要发生在50岁以上的患者，通常单眼发病，双眼发病少见。
睫状体黑色素瘤
当黑色素瘤播散范围超过睫状体和虹膜六个钟点以上时，称为环状恶性黑色素瘤。睫状体黑色素瘤的发病率低，小于百万分之 1.6。
房角镜检查和UBM是确定肿瘤侵犯范围的重要方法，UBM不能替代房角境检查。睫状体回声随肿瘤侵犯范围增宽、增强。
继发性青光眼发生机制
继发性青光眼治疗方案
➡睫状体黑色素瘤引起的青光眼属于难治性青光眼。
Skalicky等人推荐用β受体阻滞剂、α-2受体激动剂和碳酸酐酶抑制剂治疗此类青光眼。认为前列腺素类药物由于会增加葡萄膜巩膜途径房水外流， 因此可能会增加肿瘤播散的风险。
Girkin等人提出滤过手术和引流阀植入术不能应用于睫状体黑色素瘤患者，因为这些手术会加速肿瘤转移。
Piirtola等人报道透巩膜睫状体光凝术可以降低继发性青光眼患者的眼压和治疗次数。
➡在早期，睫状体黑色素瘤很容易被误诊为原发性闭角型（开角型）青光眼及角膜内皮综合征（ICE）。
➡单侧、顽固性眼压升高以及前房深度、房角、虹膜颜色、色素分散的不对称变化时，都应考虑睫状体黑色素瘤的可能性。
➡活检和免疫组化是诊断睫状体黑色素瘤的金标准。
脉络膜黑色素瘤
脉络膜黑色素瘤（CM）临床表现多样，通常与肿瘤的位置和体积有关。
早期，位于周边的、体积较小的CM，可没有任何临床症状，或仅有轻微的视力下降，也可出现视网膜脱离、玻璃体积血、青光眼、虹膜睫状体炎等继发症状。
后期随着肿瘤体积增大，局部浸润或远处转移，将严重损伤视功能甚至威胁生命。
诊断方法
眼部B超（包括彩色超声多普勒血流成像）：肿瘤呈蕈状或圆顶形，挖空征、脉络膜凹现象；
MRI：黑色素有顺磁作用，使TI、T2缩短，短TI在TIWI上呈高信号，短T2在T2WI呈低信号。
眼底血管造影：动-静脉期，有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现，呈双循环现象。晚期，肿瘤部位呈现高低荧光混杂的斑驳状荧光。
细针吸取活检法
全身检查：PET-CT
鉴别诊断
脉络膜色素痣：扁平状、圆形或椭圆形的棕色斑块，边界清楚或边缘不规则，直径为1.5-5.0mm，很少形成结节状。痣细胞形态一致，为良性细胞。恶性变少见。
脉络膜血管瘤：A型超声检查可显示其特异性表现，表现为肿物内均匀的高反射。眼底造影脉络膜病灶早期呈边界清晰、相对均匀的高荧光，可见肿瘤内部血管组织，呈点状高荧光， 晚期则出现特征性的“染料冲刷现象”。
脉络膜转移癌：全身恶性肿瘤的病史，或伴有腋下及锁骨上淋巴结肿大者。男性以肺癌居多，女性以乳腺癌居多。
治疗
葡萄膜黑色素瘤的治疗选择上取决于肿瘤大小、肿瘤位置、相关特征、对侧眼的情况、患者的全身状态和患者的意愿。
经瞳孔温热疗法（TTT）、放射疗法、激光光凝、局部切除、眼球摘除或眶内容剜除术。
预后
➡与CM相关的预后因素包括：
肿瘤体积（包括高度及最大基底径）：体积越大，预后越差；
肿瘤前缘位置：瘤体前缘接近睫状体部位时，预后较差；
黑色素瘤分型：上皮细胞型>混合细胞型>梭形细胞型（上皮细胞所占的比例越高，预后越差）；
肿瘤球外扩散、病理性核分裂数量、瘤体内黑色素含量、视神经有无侵犯等等。
➡ 脉络膜黑色素瘤（CM）易发生全身转移，最常亦最早累及肝脏（89%），即使眼部原发病灶得到了早期控制，其5年和10年转移率仍高达25%和34%。
小结
➡葡萄膜黑色素瘤（UM）根据部位分为脉络膜、虹膜、睫状体黑色素瘤。
➡单侧、顽固性眼压升高以及前房深度、房角、虹膜颜色、色素分散的不对称变化时，应考虑睫状体黑色素瘤的可能性。
➡睫状体黑色素瘤常发生继发性青光眼，药物治疗推荐β受体阻滞剂、α-2受体激动剂和碳酸酐酶抑制剂，手术治疗建议采取透巩膜睫状体光疑术。
➡根据葡萄膜黑色素瘤大小、位置、患者的全身状态和患者的意愿，可选择的治疗包括经瞳孔温热疗法、放射疗法、激光光凝、局部切除、眼球摘除或眶内容剜除术。
➡葡萄膜黑色素瘤患者有发生肝、肺和皮肤转移性疾病的风险，术后应每半年复查，每年行胸CT和肝脏超声或核磁等全身检查。
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