{肌萎缩侧索硬化症 的 9 个早期迹象}
肌萎缩侧索硬化症（ALS） 影响控制自主运动的运动神经元（神经细胞）。ALS 的早期症状往往会影响您的四肢，有时会影响您的呼吸和进食。随着时间的推移，运动、言语、咀嚼和吞咽以及呼吸都会受到影响。
今天我们来为您科普： ALS 的九个早期迹象以及一个人被诊断出患有这种疾病后会发生什么。
ALS 的最初迹象
当肌肉开始无力时，ALS 的早期迹象就会出现，并且可能因人而异。最初，这些迹象可能非常轻微，以至于不明显。它们可能影响身体的一个或多个部位。
在许多人中，最初的迹象出现在手臂和腿部，这称为肢体发作。在大约三分之一的 ALS 患者中，症状始于言语或吞咽困难，称为延髓发作。
早期体征通常包括：
1
手臂和手的运动控制变化：一只手或手臂变得无力，几周或几个月后另一只手或手臂变得无力。扣衬衫扣子或解锁门可能会变得更加困难
2
腿部无力：ALS 通常首先影响一条腿，这可能导致绊倒、绊倒和跌倒。另一条腿随着时间的推移变得虚弱，使行走变得困难。
3
肌肉僵硬：肌肉张力增加，直到肌肉变得如此紧绷，从而干扰正常运动。
4
肌肉抽搐和痛性痉挛（肌束颤动)：肌肉抽搐经常发生在睡眠中。它们往往会影响手和脚，但也可能影响舌头。
5
言语不清 （构音障碍)：这通常被描述为 “粗重 ”的言语。面部肌肉无力和感觉丧失会使言语听起来像鼻音，并且可能难以投射声音。
6
吞咽困难 （吞咽困难)：这是由于面部和舌头肌肉无力。
7
呼吸困难 （呼吸困难)： 呼吸急促作为早期征兆不太常见。
8
疲劳：可能会出现全身疲倦和四肢疲劳。
9
不受控制的笑或哭泣（假性延髓麻痹)： 这可能是由于大脑神经回路的破坏。它与情感无关。哭泣比笑更常见。
如何确认疑似 ALS
ALS 是一种难以诊断的疾病。没有特异性测试来证实这一点。
专业医生通过一系列测试和检查来做出诊断，包括：
1
神经系统检查：该检查测试肌肉力量、灵巧性、反射和协调性。
2
肌电描记术（EMG）：该测试测量肌肉的电活动。
3
神经传导速度测试 （NCV）：该测试测量电脉冲通过神经的速度。
4
血液检查：这些检查是为了排除可能具有与 ALS 相似症状的疾病。
5
尿液检查：可能会对可能接触过重金属的人进行重金属测试。这些可能对神经有毒，并且可能与 ALS 有关，但尚未得到证实。
6
影像学检查：这些检查包括 X 线和磁共振成像 （MRI）。这些检查还可以排除 ALS 并帮助找到症状的其他原因。
7
肌肉活检：极少数情况下，会收集并检查小块组织，以寻找可能具有一些类似于 ALS 症状的肌肉疾病的证据。
由于 ALS 是一种进行性疾病，医务人员可以比较一段时间内的肌肉力量和运动能力，这也有助于诊断。
我应该接受 ALS 基因检测吗？
只有大约 10% 的 ALS 病例是遗传性的。如果您患有 ALS，您可以进行基因检测以确定您是否患有遗传性形式，这可能会告诉您有关它如何发展以及您的孩子患上它的可能性。
如果您的家庭成员患有 ALS，则选择接受检测是个人决定，这取决于您。通常，进行基因检测的人需要事先进行神经系统检查、心理评估和遗传咨询。
诊断后会发生什么
1
ALS 的路径因人而异，尽管它是一种进行性疾病，最终会影响维持生命的能力。ALS 是一种终末诊断（无法治愈并会导致死亡），但高达 10% 的人在一段时间后稳定下来，并且症状不会在 10 或 20 年内恶化。
2
寻找专门治疗 ALS 的诊所或中心。及时了解、积极寻找有效治疗方法的研究和临床试验。虽然目前尚无治愈方法，但有一些新药可以在一定程度上减缓 ALS 的进展。
3
专家会依据具体情况制定个性化的锻炼方案，必要时还会配备辅助器具及通信设备，通过对居住环境的评估来优化日常活动，同时，在关键时刻协助提供专业的饮食指导和呼吸支持服务，全方位保障健康生活质量。
总结
ALS 是一种会使您的肌肉随着时间的推移而变弱的疾病，包括您的手臂和腿部以及您用来进食和呼吸的肌肉。早期迹象包括笨拙、掉落东西以及由于手臂和腿部无力而导致的绊倒或绊倒。较少的人出现言语或呼吸困难作为 ALS 的早期迹象。
ALS 诊断并不容易，但专业医生可以进行一系列检查和测试来做出诊断，部分方法是排除其他可能看起来相似的疾病。
大多数 ALS 病例不是遗传性的，但如果 ALS 在他们的家族中遗传，或者他们患有这种疾病并想知道他们患有哪种形式，则有基因检测可供选择进行基因检测的人使用。
如您有存在以上症状，还请您及时就医。
来源：天津大学中心医院（天津市第三中心医院）神经内科 郑睿智
