临床研究 | 危重症先天性心脏病孕产妇的临床特点及母儿预后单中心分析
学术
健康
2024-08-20 17:32
北京
南方医科大学附属广东省人民医院广东省医学科学院产科，广州 510080通信作者：韩凤珍 ,Email：13725161315@163.com
引用本文：王惠,朱春凤,韩凤珍. 危重症先天性心脏病孕产妇的临床特点及母儿预后单中心分析[J]. 中华妇产科杂志,2024,59:(07)：513-521.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20240223-00113目 的 探讨危重症先天性心脏病（先心病）孕产妇的临床特点、治疗方法及母儿预后。方 法 回顾性分析2008年1月1日至2020年12月31日广东省人民医院救治的入住重症监护病房（ICU）的危重症先心病孕产妇的临床资料。描述性分析其人口学特点、抢救策略、重症监护情况及母儿结局。结 果（1）共纳入危重症先心病孕产妇132例，包括孕妇128例［孕周（28.0±8.8）周］，产妇4例（产后6~32 d），63.6%（84/132）来自经济欠发达的农村地区，78.0%（103/132）由地市级及以下医院转诊入院，不规律产前检查者占59.1%（78/132）。先心病主要类型为分流型（55.3%，73/132）。改良版WHO（mWHO）风险分级Ⅳ级者占90.9%（120/132）。主要心血管并发症为肺动脉高压（64.4%，85/132）。46.2%（61/132）孕前已确诊先心病，70.5%（93/132）孕前未接受任何治疗。（2）所有危重症先心病孕产妇均接受了产科主导的多学科团队协作诊疗。抢救成功率96.2%（127/132），无严重产科并发症发生。至出院后24 h内死亡率为3.8%（5/132）。16.7%（22/132）接受了妊娠期心脏手术，其中77.3%（17/22）术后继续妊娠至34周后。（3）132例危重症先心病孕产妇的终止妊娠孕周为（30.5±8.6）周，主要方式为剖宫产术（71.2%，94/132）。101例（76.5%，101/132）危重症先心病孕产妇进入围产期（≥孕28周），其中，98例活产（97.0%，98/101），分娩活产儿99例（包括双胎1例）。99例活产儿中，早产儿59例（59.6%）、足月儿40例（40.4%）；活产儿出生体重（2 167±698）g。早产、胎儿生长受限、先天性畸形为胎儿的主要并发症。结 论 危重症先心病孕产妇主要来自经济、医疗水平欠发达地区；疾病干预晚，存在明确妊娠禁忌仍保留妊娠，致使母儿并发症发生率显著增加，医疗资源消耗增加。多学科团队联合积极救治，并在妊娠期行心脏手术可相对改善母儿结局。讨 论
一、强化危重症先心病的早期识别、分级诊疗、及时转诊
随着产前诊断技术及先心病手术技术的不断发展，越来越多先心病患者得以长期存活，生育是此类女性患者面临的重要问题。简单型先心病孕妇心功能良好，大多可以耐受妊娠及分娩对心血管系统的冲击，平稳度过生育阶段。但复杂型先心病患者，如心脏潜在功能受损或已出现心脏功能失代偿时，妊娠期持续加重的心脏负担及产时急剧的血流动力学变化会严重威胁母儿安全。及时、全面、专业的先心病多学科团队的评估是十分必要的。通过孕前评估，预测妊娠风险，指导生育或节育，根据妊娠合并心血管疾病风险分级，选择合适的妊娠期、产时监护机构，可以有效降低先心病女性的生育风险 ［ 3 ， 9 ］ 。国内外指南中的妊娠合并先心病管理策略建议，高风险孕产妇（mWHO风险分级Ⅲ级及以上）及时转诊至具备心脏病多学科救治能力的三级综合性医疗中心，mWHO风险分级Ⅳ级者属妊娠禁忌，不宜妊娠 ［ 7 ， 10 ］ 。本研究中，孕前已确诊先心病者占46.2%，52.3%的孕妇临床症状出现超过1个月，但70.5%的孕产妇孕前未接受任何治疗及评估；61.4%的孕产妇转入本院时已进入围产期，且心功能已经达到Ⅲ级以上者占72.0%。分析其人口学特点发现，86.3%来自经济欠发达的农村和县乡，78.0%转诊自医疗资源不足的地市级及以下医院。受文化知识水平所限，孕妇对自身疾病不了解、不重视、未及时就诊是首要原因；其次，首诊产科医师对心脏病基础知识如心肺听诊等技术掌握不足，未能通过基本的医疗手段早期识别心脏异常，容易将不典型的心脏病症状、体征，如胸闷、气促、乏力等与正常妊娠晚期才出现的生理性改变混淆，从而延误诊治。另一方面，大部分非综合性医疗机构或初级医疗机构不具备心脏病多学科诊治能力，内科医师对于心脏病女性的妊娠风险和妊娠期特殊心脏病用药原则不了解，未能及时转诊或给予正确的用药指导。建议通过技术帮扶、资源倾斜，加强基层医疗机构妇产科医师基本心脏知识的普及，加强内科医师对于妊娠合并心脏病相关知识的宣教，强化危重症先心病的早期识别、及时转诊，做好分级诊疗。二、快速反应的个体化多学科团队诊治是抢救成功的关键
国内外诸多指南和共识均提出，有经验的妊娠合并心脏病多学科团队诊治是保障心脏病孕妇平稳度过围产期的重要基础 ［ 7 ， 10 , 11 ］ 。本研究根据入住ICU原因将所有孕产妇分为两组，治疗组入住ICU原因为病情危重或复杂，亟须处理的主要问题为稳定内循环、处理心脏内科问题或心脏外科手术，监护组血流动力学尚稳定，但在终止妊娠期间存在心力衰竭、猝死、肺动脉高压危象等风险，需加强围产期监护，统计分析显示，治疗组对于医疗资源的消耗显著高于监护组，提示，多学科团队抢救资源是危重症先心病孕产妇抢救的必备条件。另一方面，对于危重症先心病孕产妇的抢救模式强调的是紧急状况下可以快速响应、召集、开展讨论并制定有针对性的、个体化的诊疗意见的先心病救治团队。团队核心成员包括产科、先心病内外科、成人心脏超声科、心脏麻醉科。根据先心病孕妇的孕周、先心病特点，纳入不同的团队成员，如心内科重症监护专家、心外科重症监护专家、肺动脉高压专家、新生儿科专家、优生专家、ECMO团队等。负责医疗质量管理的医务处人员也应被纳入，以保障协调院内医疗资源，尤其是ICU床位的腾挪调配、绿色通道的通畅运行。与普通多学科团队会诊不同，抢救团队的讨论地点以急诊抢救室、ICU床旁或手术室内为主，可以快速完成孕产妇的院前分流并制定抢救方案。因此，尽管大部分先心病孕产妇入院时均处于疾病严重阶段或终末期，部分孕产妇出现严重并发症，如心脏手术后创面出血再次手术、急性肺栓塞、肺动脉高压危象、心脏骤停、腹壁巨大血肿、癫痫发作、恶性心律失常发作等，但大部分救治成功，存活出院。本研究中，通过积极有效的多学科抢救，96.2%的危重症先心病孕产妇抢救成功、得以存活出院，总体妊娠丢失率仅为25.8%。三、妊娠期行心脏手术虽迟但仍有效
当原有心脏疾病在妊娠期持续加重，发生心力衰竭或失代偿，而内科干预无效，或经评估预测随孕周增大而有恶化趋势时，需行心脏手术以改善孕妇心功能、抢救孕妇生命、延长孕周 ［ 7 ， 12 , 13 ］ 。妊娠期心脏外科手术的最好时机为孕13~28周 ［ 7 ］ ，妊娠早期手术用药、麻醉等因素可能增加胚胎发育不良的风险，孕28周以上者考虑胎儿出生后已具备存活能力，建议先娩出胎儿后再考虑处理孕妇的心脏疾病。妊娠期心脏手术难度大，母儿均存在一定风险。孕妇的预后取决于原有的心脏功能，心功能分级差（如Ⅲ~Ⅳ级）者，并发症的发生风险增加，以持续不能纠正的心力衰竭最为常见 ［ 14 , 15 ］ 。本研究中，22例危重症先心病孕妇成功进行了妊娠期心脏手术，手术相关的死胎或自然流产4例，占比18.2%（4/22），与国外研究数据接近 ［ 15 ］ ，显著低于本研究全部孕产妇的总体妊娠丢失率（25.8%）。此外，所有行妊娠期心脏手术的孕妇均存活出院，除2例因手术创面出血再次开胸止血外，无其他严重并发症发生。行手术治疗的危重先心病孕妇中，17例（77.3%，17/22）妊娠至34周后，其中足月分娩13例，包括4例阴道分娩。提示，终止妊娠并非危重症先心病孕产妇的唯一选择，对于部分坚持保留妊娠的孕妇，妊娠期及时予以手术矫治，仍可获得较为满意的妊娠结局。妊娠期心脏手术与孕前手术矫治相比，虽迟但仍有效。四、将先心病孕产妇的管理关口前移至开始性生活时
目前，先心病在活产儿中的发生率为11.1/1 000，并呈逐年上升趋势，增加的病例类型以房间隔缺损、室间隔缺损等简单型先心病为主 ［ 16 ］ 。先心病是唯一可以在胎儿期即获得诊断、出生前或出生后早期即可获得有效干预的结构性心脏病。未手术干预的孕妇其母儿结局显著劣于孕前已手术干预者 ［ 17 ］ 。作为区域心脏病孕产妇救治中心，尽管本院已具备相对完善的多学科团队救治体系，但本研究中的孕产妇死亡率还是高达3.8%（5/132），病情更为危重的孕产妇对于重症医疗资源的消耗更高，显著增加了医疗负担。尽管55.3%初始先心病为单纯的分流型病变，但早期手术干预率仅为18.2%（24/132），90.9%孕产妇妊娠早期的mWHO风险分级即已达Ⅳ级，但早期人工流产者仅占6.1%，终止妊娠孕周为（30.5±8.6）周。总体呈现确诊早、发病早、原发病简单可矫治，但就诊晚、干预晚、病死率高、缺乏孕前评估和生育指导的群体特点。先心病作为一类终生性疾病，其管理应该是贯穿全生命周期的连续性监护 ［ 9 ］ 。女性作为先心病患者中的特殊群体需要特殊管理。除了早期诊断、早期干预，加强先心病女性计划妊娠、妊娠期、围产期多学科团队管理外，还需制定家庭计划，强化对于父母及患儿自身先心病知识的宣教，在月经初潮时或开始性生活时即给予心脏情况评价、生育节育知识指导，以顺利由儿童先心病过渡到成人先心病的管理体系，达到连续性管理 ［ 7 ， 18 ］ 。我国医疗资源分配相对不均衡，对于经济落后地区先心病患者的管理更有赖于对基层医疗机构产前诊断技术的支持、专病转诊通道的建立；对先心病女性育龄期前的监护评估，有赖于心儿科医师、普通儿科医师的宣教、指导、随访，适时引入妇产科医师给予生育节育知识的指导。建立先心病专科医师、儿科医师、妇产科医师可以共享的先心病女性病例数据库，将先心病孕产妇的管理关口前移，以达到全生命周期连续性管理。五、重视先心病产妇生育后的随访及再生育前评估
考虑到分娩对心脏功能的不可逆影响及心脏功能有潜在恶化趋势，指南建议最迟产后6个月内需复查心脏情况，并在每次妊娠前重新进行心脏及妊娠风险评估 ［ 7 ， 18 ］ 。本研究132例危重症先心病孕产妇中，93.2%（123/132）为适龄妊娠（18~34岁），孕次≥2次者占52.3%（69/132），5例死亡者均为经产妇。127例存活出院的产妇中仅27.6%（35/127）产后定期复诊、规范治疗，31.5%未复诊，包括27.6%的失访者。对于再次妊娠的先心病患者，如果既往妊娠未重视心脏问题的评估及治疗，产后未接受及时的心脏专科处理及生育指导，一旦再次妊娠，将面临危重疾病状态甚至死亡的可能。通过随访发现，大部分复诊的先心病产妇的流向为普通心脏专科门诊或户籍所在地非综合性医院普通门诊，而非妊娠合并心脏病多学科门诊，对于再次生育的指导、孕前评估的建议相对欠缺。因此，亟须建立规范的先心病产妇产后管理监督体系。建议对先心病产妇做好离院后的心脏病管理宣教，如按时返院复诊、严格避孕、再生育前计划妊娠及孕前评估等，出院相关病历资料如出院小结中应详细记录先心病病情、本次妊娠处理情况、复诊时间及频次、复诊机构、产后心脏病管理计划、避孕手段选择、就诊及用药指引等。通过专门的先心病孕产妇数据库进行连续性随访（尤其是未按时复诊的患者），以降低失访率。产科医师可以充分利用产后42 d专科随访的时机，向产妇强化或补充产后先心病管理相关知识的宣教。将孕前、产前、产时、产后、再次妊娠前各阶段有机连接，达到连续性管理的目的。综上，危重症先心病孕产妇的救治依赖多学科、个体化的快速反应团队。先心病孕产妇的管理关口需前移，应着重加强孕前甚至是育龄期初始阶段的综合性评估和科学的生育指导，及时评估，适时的孕期手术可以改善母儿预后；妊娠的终止并不意味着管理的结束，产后的随访、再生育指导同等重要，需建立有效的评估、随访体系，以达到连续性一体化的管理模式。希望通过进一步的包含更多数据的病例对照研究及危险因素分层分析，以积累和总结科学的针对危重症先心病的临床管理策略。
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