急性后极部多灶性鳞状上皮病变 (AMPPPE)

健康   2025-01-31 12:58   浙江  

急性后极部多灶性鳞状上皮病变 (acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy,AMPPPE)又名:急性多灶性缺血性脉络膜病变,于1968年由Gass首先报道后,现已认为是一种独立疾病。



AMPPPE是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病。本病原发于脉络膜毛细血管,色素上皮为继发性受累,病因尚未明确,多认为属免疫性疾病,多见于青壮年,双眼同时或先后发病,偶为单眼,易复发。


典型地表现为视力突然下降,轻重程度不等,也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多发性的黄白色扁平的鳞状病变。


AMPPPE急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于视网膜下,形态在白人如鳞片状,较大;国人则多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起。1~2周后病变开始逐渐消退,进入瘢痕期,有色素脱失及色素聚积。眼底像可见淡黄白色斑片状改变,大小约1-2PD,散在于中心凹附近至赤道部。眼底荧光造影对该病的诊断有很大帮助,在急性期,活动性病变显示早期弱荧光,中期显示炎症病变处的持续性弱荧光,晚期可出现强荧光和染色,此种强荧光可持续约30min,是由来自脉络膜的荧光素弥散至视网膜色素上皮或是荧光素在受损的视网膜色素上皮之间的弥散所致。在脉络膜造影(ICG)上,活动性病灶显示早期和晚期弱荧光。在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管,后期弱荧光损害的边界清楚,通常呈不规则形。病变愈合后,在早期和晚期同样显示脉络膜弱荧光,但范围较活动性病变的范围为小,其弱荧光的程度也低于急性期。



在急性期APMPPE,通过“En-face”OCT我们可以准确定位这种散在的病变区位于外核层,其位置与ICG上的弱荧光区几乎完全匹配,在伴有包裹性浆液性视网膜脱离的病例中,En-face图像显示大片的低反射区,而其边界为高反射(外核层受累),同时可观察到低反射区内分布高反射光点。在晚期APMPPE, en-face显示低反射区(IS/OS层受累)取代了原先病变处的高反射区,此时病变处观察到的高反射光点是由于RPE层的局部增厚所致。



AMPPPE炎症具有自限性,视力恢复亦快,患者多有良好的视力预后。



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眼科医生许琦彬
一名平凡的眼科医生:传递眼科科普知识,记录眼科从医岁月,感悟人生心路历程