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病例汇报者：杨斐
北京大学国际医院眼科
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杨医生汇报了一例中年男性单眼结膜充血水肿，眼球转动痛的病例，完善检查，逐步排查，谜底终于揭晓，下面我们一起进入查房学习。
患者男，55岁
主诉：左眼疼3天
现病史：3天前无明显诱因夜间突发左眼球疼，眼眶胀疼伴“太阳穴疼”，眼球运动时显著，伴恶心呕吐，反复询问疼痛当时视力似乎无明显变化，近3天自觉症状无明显改善
既往史：否认全身病史、外伤史、近期上呼吸道感染及全身感染，药物过敏史（-）
眼部检查
诊断：
急性闭角型青光眼缓解期？
球后、眶内病变，血液回流阻力高？
治疗：
双眼周边虹膜YAG激光打孔，局部滴用典必殊滴眼液4次/日
完善头部及眼部MRI检查
次日复查病情变化
复查，激光后眼痛无明显变化
视力：右眼0.9，左眼0.8；眼压：右眼10mmHg,左眼13mmHg
左眼结膜充血水肿及巩膜血管扩张较前无明显变化
头颅MRI双侧蛛网膜下腔隙增宽，加急行眼部MRI
眼前节照
眼部B超：左眼颞侧及下方球壁增厚及液性暗区
眼眶MRI ：左视神经周围组织增强影，眼上静脉无扩张
辅助检查
血常规、CRP、降钙素原、感染四项均未见异常
血糖6.3mmol/L
胸片：未见异常
病例特点
单眼发病
疼痛明显，且眼球转动时最明显
视力几乎不受影响，眼压正常
患眼眼睑无红肿热痛及眼睑张力增加，无眼球突出
结膜水肿，结膜及浅层巩膜血管扩张
球内结构并未见明显异常
眼眶MRI提示球后及视神经鞘外组织异常
需要鉴别的疾病
球后视神经炎
眼球后段的视神经炎症，眼底无任何改变，包括急性球后视神经炎和慢性球后视神经炎
病因：中毒、营养缺乏或代谢障碍、炎症性或血管性、遗传性、感染
临床表现：单眼或双眼视力迅速减退，眼球转动痛，RAPD（+），视野改变，色觉障碍
辅助检查：MRI
治疗：病因治疗，激素
后巩膜炎
发生在赤道后部巩膜及视神经周围的炎症性疾病，单眼发病居多，多伴有全身免疫性疾病
临床表现：不同程度的眼痛、压痛、视力减退、头痛，眼球可轻度突出，眼睑及球结膜水肿，充血不明显或无充血，眼外肌受累可致眼球运动受限
眼底改变：脉络膜视网膜皱褶、条纹，视盘和黄斑水肿，渗出性视网膜脱离
辅助检查：B超、眼底像、OCT、MRI、系统性检查，实验室检查：血象、血沉、结核菌素、CRP、胸部影像学检查
治疗：激素或激素联合免疫抑制剂治疗，坏死性巩膜炎慎用激素球周注射
上巩膜静脉压升高相关疾病
临床表现：表层巩膜血管及球结膜血管扩张迂曲，眼睑皮下血管曲张，可伴眼球突出和搏动
眼压升高，卧位时更加明显，房角开放，可见Schlemm管充血
眼底：青光眼视盘改变及视野损害：视网膜中央静脉不同程度的扩张迂曲
（1） 颈动脉-海绵窦瘘
指颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通
多发生于头部外伤后，搏动性眼球突出伴搏动性耳鸣杂音和眼眶痛
眼眶静脉及软组织淤血，眼睑和球结膜水肿，表层巩膜静脉曲张淤血，视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，视网膜水肿，渗出
眼眶周围可听到血流杂音，压迫颈内动脉时声音减弱，眼内灌注压力降低，视力可明显降低和并发眼部缺血综合征，可伴复视及眼痛
CT可见眼球突出、眶上静脉增粗，眶内肌群弥漫性增厚，MRI可见明显扩张的海绵窦，眼上静脉和其他引流静脉，DSA是诊断金标准
（2） 上腔静脉综合征
上部纵隔病变（多为肿瘤）致上腔静脉回流受阻所致
肿瘤学急症，胸部影像学检查可明确
临床表现：眼睑轻度水肿，结膜及表层巩膜静脉扩张，眼球突出，颜面、颈部水肿、发绀，眼底可有视网膜中央静脉迂曲扩张，交感神经受累出现horner综合征
颅内压升高：头痛、呕吐和惊厥
（3） 甲状腺相关眼病
机制：抗甲状腺抗体与眼部抗原交叉反应，造成眼外肌肿大，脂肪组织水肿增生以及软组织纤维化，压迫涡静脉及其他眶内静脉，导致静脉回流障碍
临床表现:眼球突出，巩膜表层静脉扩张、迂曲，眼压升高，眼底出现典型青光眼视神经改变，睑裂扩大，眼睑退缩，上睑迟落，眼球运动受限
辅助检查：B超提示眼外肌厚度，CT和MRI眼眶脂肪组织增加，眼外肌肥大和眼球突出；血清学检查：甲状腺激素、抗体等
治疗：纠正甲亢，糖皮质激素、眼眶放疗，眶减压术
（4） 特发性上巩膜静脉压升高
多见于老年人，也可发生在青年患者，有家族倾向性
表现与开青类似，伴有眼表浅层巩膜血管充血扩张和上巩膜静脉压升高，可单眼或双眼
排除其他引起上巩膜静脉压升高原因
可最终发生继发性青光眼损害，小梁切除标本显示靠近schlemm管小梁板层压缩且有细胞外沉着及小梁组织玻璃样变
特发性眼眶炎性假瘤
眼眶特发性、良性、非特异性炎症病变，成人常单侧发病，可分为急性、亚急性、慢性和复发性，一种或多种组织同时受累
按受累部位：肌炎、泪腺炎、巩膜周围炎及视神经周围炎、弥漫性眼眶炎症、眼眶炎性肿块
临床表现：急性，眶周痛，眼球运动受限，眼球突出及移位，水肿与充血，眶内触及肿块，亚急性及慢性症状不明显
辅助检查：血象多正常，部分可见嗜酸性细胞计数明显增加，血沉可增快；影像学检查，B超、CT及MRI：眼外肌增粗，视神经增粗，与球壁连接处变钝或呈正方形，肿块影，边界不规则，巩膜增厚；Mettow三联征（B超）：球筋膜囊加宽，视神经球壁连接处变钝及眼外肌增粗
治疗：激素、免疫抑制剂、手术、放疗
IgG4相关性疾病
一种主要表现为受累组织弥漫性IgG4阳性浆细胞浸润和受累器官纤维化并可累及全身多个器官系统的自身免疫性疾病，常伴有血清IgG4升高
常见受累器官：胰胆管系统、眼眶、唾液腺；其次淋巴结、肾脏、肺、胸膜、前列腺等
眼部表现：泪腺最常累及，其次眼外肌、眼周软组织、视神经、同时伴有面部、唾液腺及淋巴结受累
眼附属器淋巴瘤
影像学：低级别淋巴瘤（密度均匀的肿块）；高级别淋巴瘤（侵及范围广泛，密度多不均匀，伴骨质破坏，速生速降型曲线，ADC值明显偏低）
病理：单一单核细胞样细胞组成，可伴有免疫母细胞、中央母细胞及小淋巴细胞浸润，癌细胞插入上皮组织结构的淋巴上皮病变，细胞核具有异型性
IgH基因重排
最终诊断：左眼特发性眼眶炎性假瘤（巩膜周围及视神经周围炎型）
治疗：完善全身检查，口服醋酸泼尼松30mg，qd,3天后患者结膜充血水肿明显缓解，嘱每2周激素减1片，患者减量肿且饮酒后眼红再次复发，恢复30mg qd,3日后显著改善，目前缓慢减量，避免诱因，无复发
☞ 不可小觑的结膜炎
THE END
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