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病例汇报者：廖欣意
病例提供者：梁建宏
北京大学人民医院
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3岁9月龄女性患儿，主因家长发现患儿右眼瞳孔移位3年余，视物不清1月来院就诊。
既往史：患儿出生后3月曾就诊于外院，诊断为“瞳孔残膜”，予观察处理，未进一步检查与治疗。
个人史：足月顺产，否认家族遗传病史。
眼科检查：
裸眼视力：OD 0.06，OS 1.0
眼压（气动）：OD 21mmHg，OS 18mmHg
弥散光下可见瞳孔上移，瞳孔区机化膜，裂隙灯下可见晶状体轻微混浊，眼底窥不清。
辅助检查：
眼底像：右眼窥不清，左眼未见明显异常。
B超：右眼周边视网膜前可见条索状影，视网膜在位。
治疗：手术撕除瞳孔机化膜，并瞳孔成形。
撕除的膜样组织送病理提示为纤维组织，部分呈囊壁样，可见黑色素沉着。
临床诊断：右眼永存胚胎血管（PFV）
主要病变部位：前前部永存胚胎血管AAPFV（anterior-anterior PFV）或先天性纤维血管瞳孔膜（congenital fibrovascular pupillary membrane, CFPM）。
术后20天随访：
术后患儿视力稍改善，眼压可疑升高，黄斑区形态可。目前患儿右眼由于长期形觉剥夺导致弱视形成，眼压升高除考虑膜样增殖对小梁网的影响外，不除外激素使用对眼压产生影响。
小贴士：
☞ 儿童白瞳症
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