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审核专家:王学江
首都医科大学病理生理学教授,博士研究生导师
近期,被网友称作“不死癌症”的红斑狼疮引发广泛关注。提起系统性红斑狼疮(SLE,以下简称红斑狼疮),很多人感到恐惧,将其视为“不死的癌症”。这到底是怎样的一种疾病?它有哪些症状,是否存在有效的治疗办法?
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。其特征是免疫系统错误地攻击自身组织和器官,对身体造成多系统、多器官的损害,如皮肤、关节、肾脏、心脏、血液、神经系统等。
该病更常见于育龄女性,女性患者的比例是男性的9倍。
红斑狼疮是一种慢性疾病,需要患者长期接受药物治疗。由于该病目前尚无法根治,因此也曾被称为“不死的癌症”,但多数患者经过正规的治疗,病情可以得到有效控制,能和普通人一样正常生活。
红斑狼疮的病因及发病机制尚不清楚,可能与遗传因素、环境因素、性激素等有关。
红斑狼疮并非遗传病,但其发病机制中确实涉及遗传因素。若父母或直系亲属中有人罹患此病,则家族其他人患病风险较高。不过,遗传只是风险因素之一,不是所有的遗传携带者都会发病。
其他诱因包括病毒感染、服用某些药物、接触某些化学物质及雌激素的异常等。
红斑狼疮多发生在20-40岁的女性,女性激素(雌激素)可能在红斑狼疮的发病中起到了促进作用。这也是为什么很多女性患者在月经前或怀孕期间,症状会加重的原因。该病不具有传染性,不会通过皮肤接触、呼吸道等途径从一个人传播给另一个人。
红斑狼疮的症状多种多样,症状和体征可能随时间发生变化。不同患者的病情差异也很大,早期症状往往不典型。
面部蝴蝶形皮疹是红斑狼疮的典型标志之一,又被称为“蝴蝶斑”,通常出现在两颊和鼻梁上,形状很像蝴蝶的翅膀。这种形状也让人联想到“被狼咬伤”,因此得名“狼疮”。
红斑狼疮的常见症状还包含关节僵硬疼痛、脱发、疲劳、发烧、手指或脚趾在寒冷情况下变成白色或紫色(雷诺现象)、对日光过敏、眼睛干涩等。
红斑狼疮还可能引发多个系统和器官的损害,比如肾脏、中枢神经系统、血液、肺脏和心脏问题等。其中,肾脏损害是严重的症状之一,可导致肾功能衰竭。
由于发病机制尚不明确,该病没有特异性的预防措施。但医生认为,健康作息、保证睡眠充足、饮食规律、避免长期疲劳等,有助于维持免疫系统的正常。
过去,红斑狼疮因为多系统受累,死亡率高,一度被认为是不死的癌症。
然而,在风湿免疫学科快速发展的今天,红斑狼疮可以得到很好的控制,并可以通过一些措施有效减少狼疮的活动和复发。除特别强调避免紫外线外,多数狼疮患者可以和健康人群有着相同的生活质量。
随着医学进步和治疗方案的优化,这一疾病已逐步成为可控的慢性病,尽早介入治疗、个性化管理是改善预后的关键。大部分患者经过系统治疗后,生活可以回归正常,10年生存率可达90%以上。
治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药物、经典免疫抑制剂、生物制剂等多种药物,医生会根据患者的个体差异制定个性化用药方案。还有多种针对新靶点的创新药物处于研发阶段,为红斑狼疮的治疗开辟了新的途径。
参考资料:
央视网《女儿患病,爸爸急得一夜白头!红斑狼疮究竟是什么病?》
深圳卫健委《系统性红斑狼疮是免疫病,不是皮肤病》
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