2025年临床专业执业及助理医师笔试第49课内分泌系统第五章肾上腺疾病​考试重点难点讲解

文摘   2024-12-07 14:55   四川  

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  库欣综合征

  【定义】
  --由多种原因导致
肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇-ACTH)所致病症
  

  【糖皮质激素的生理作用】
  --参与物质调节
  ①
糖:促进糖异生和糖原合成,过多时血糖↑
  
②蛋白质:促进肝脏以外(特别是肌肉)的蛋白质分解
  
③脂肪:提高四肢的脂肪酶活性
  --影响水盐代谢:
保钠、保水、排钾
  --允许作用:儿茶酚胺和胰高血糖素
  --参与应激
  --抑制炎症和免疫
  --增加骨髓造血

  库欣综合征分泌过多的激素是
  A.醛固酮
  B.肾上腺素
  C.皮质醇
  D.去甲肾上腺素
  E.肾素

  

『正确答案』C


  【病因分类】
  --依赖ACTH
  ①库欣病:垂体分泌ACTH过多,伴肾上腺增生
  ②异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤,伴肾上腺增生
  --不依赖ACTH
  ①肾上腺皮质腺瘤
  ②肾上腺皮质癌
  ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
  ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
  【表现】
“满月脸、水牛背、球型腹,四肢纤细、皮肤菲薄”
  
--高血压多见,病程长者可有骨质疏松
  
--对感染抵抗力弱
  
--性功能障碍
  
--全身:肌无力,精神不稳定、烦躁、失眠
  

  【诊断】
  --表现
  --糖皮质激素分泌异常
  ①血浆皮质醇测定及昼夜节律变化(早晨高于正常,晚上不明显低于清晨);
  ②24h尿游离皮质醇测定;
  ③
不能被小剂量地塞米松试验抑制
  --定位诊断
  ①肾上腺检查:CT较为敏感;
  ②蝶鞍检查:MRI。

  女,52岁。进行性体重增加伴头晕,腰痛2年。查体:BP 180/112mmHg,多毛,面圆,有痤疮。实验室检查:尿糖(++),血浆皮质醇:早8时 810nmol/L(正常 165~441nmol/L),下午4时 752mol/L(正常 55~248nmol/L),午夜12时 770nmol/L(正常 55~138nmol/L),初步诊断为库欣综合征,为进一步明确诊断,应进行的检查是
  A.葡萄糖耐量试验     
  B.ACTH兴奋试验
  C.螺内酯抑制试验     
  D.酚妥拉明抑制试验
  E.地塞米松抑制试验

  

『正确答案』E


  【治疗】
  1.库欣病:经蝶窦手术(首选);
  2.肾上腺手术;
  3.垂体放疗:对病情较轻有一定的效果,病情重的效果不理想;
  4.异位ACTH综合征:手术切除分泌ACTH的肿瘤(根治性);
  5.药物治疗库欣病:术前准备或术后疗效不理想(辅助治疗)。

  女,28岁。脸部变圆伴血压升高6个月,闭经2个月,无高血压家族史。查体:BP 160/100mmHg,向心性肥胖,满月脸,水牛背,腹部见宽大紫纹,双下肢水肿。实验室检查:血钠 149mmol/L,血钾 3.2mmol/L。
  1.该患者最可能的诊断是
  A.单纯性肥胖     
  B.原发性醛固酮增多症
  C.库欣综合征     
  D.妊娠
  E.嗜铬细胞瘤

  

『正确答案』C


  2.为明确诊断,该患者首先要做的检查是
  A.肾素、醛固酮
  B.泌乳素
  C.尿绒毛膜促性腺激素
  D.促肾上腺皮质激素、皮质醇
  E.肾上腺素

  

『正确答案』D


  原发性醛固酮增多症
  原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致,属于
不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
  

  【醛固酮的生理作用】
  促进远曲小管和集合管上皮
重吸收Na+和分泌K+,即保Na+排K+
  分泌过多:高血压、低血钾、碱中毒
  分泌过低:低血钠、高血钾、酸中毒和低血压
  

  【病因分类】
  --醛固酮腺瘤:多见
  --特发性醛固酮增多症:亦多见
  --糖皮质激素可治性醛固酮增多症
  --醛固酮癌
  --异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌

  【表现】
  --
高血压:最常出现
  --
神经肌肉功能障碍
  ①肌无力及周围性软瘫(低血钾);
  ②肢端麻木、手足搐搦。
  --肾脏
  ①肾小管上皮细胞呈空泡样变性,浓缩功能↓,尿多,口渴;
  ②容易并发尿路感染;
  ③尿蛋白↑。
  --心律失常:室上速。
  【检查】
  --血、尿生化:
低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高
  --尿液检查:pH为中性或偏碱性,比重1.010~1.018,部分病人有尿蛋白。
  --醛固酮↑。
  --肾素、血管紧张素Ⅱ测定:
基础值↓,甚至低于正常

  女,28岁,发现血压升高3年,下肢无力1年。无高血压家族史,查体:BP 160/100mmHg,无向心性肥胖,无满月脸和水牛背,未见紫纹,双下肢无水肿。实验室检查:尿比重1.005,尿pH 7.0,余正常。血钠149mmol/L,血钾3.1mmol/L,肝肾功能正常,该患者最可能的诊断是
  A.库欣综合征
  B.嗜铬细胞瘤
  C.Ⅰ型糖尿病
  D.原发性醛固酮增多症
  E.慢性肾小球肾炎

  

『正确答案』D


  【诊断】
  --实验室检查:低血钾、高尿钾、高血钠、碱血症、醛固酮增高。
  --筛查试验:血浆醛固酮/肾素测定。
  【治疗】
  --手术:根治方法
  术前低盐饮食、螺内酯做准备。
  --药物:
首选螺内酯

  女,66岁。乏力1个月。既往高血压病史4年。查体:血压150/70mmHg,心率67次/分,律齐。腹软,腹部未闻及血管杂音。实验室检查:血钾2.9mmol/L,血肾素水平降低,醛固酮水平升高。CT示左侧肾上腺增生。该患者的最适宜降压药物是
  A.氢氯噻嗪
  B.美托洛尔
  C.呋塞米
  D.螺内酯
  E.普萘洛尔

  

『正确答案』D


  对伴有低血钾的高血压其病因首先考虑
  A.皮质醇増多症
  B.原发性醛固酮増多症
  C.嗜铬细胞瘤
  D.慢性肾炎
  E.肾动脉狭窄

  

『正确答案』B


  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称Addison病,由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。
  【病因】
  --感染:
肾上腺结核最常见
  --自身免疫、肿瘤转移等。
  

  【表现】
  --ACTH↑、促黑素↑→全身皮肤色素沉着,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显。
  --醛固酮↓→
低血压、直立性晕厥、高血钾
  --皮质醇↓→抗感染能力下降、
低血糖
  --性激素↓→内分泌失调。
  --低钠血症:
排水能力↓,大量饮水;抗利尿激素↑
  --肾上腺危象:于感染、创伤、手术、分娩等诱因下,表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水,血压↓、心率快、脉细弱、精神失常等。

  女,28岁。恶心、呕吐、乏力、头晕。近2个月体重减低,皮肤变黑。查体:BP 90/60mmHg,心率84次/分,立位BP 75/60mmHg,心率99次/分,身高169cm,体重50kg,皮肤黑,甲状腺Ⅰ度肿大。心、肺、腹未见异常。实验室检查:血钠124mmol/L,血钾5.8mmol/L,血糖3.5mmol/L,该患者最可能的诊断是
  A.甲状腺功能减退
  B.垂体卒中
  C.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
  D.慢性肾衰竭
  E.真菌感染

  

『正确答案』C


  【检查】
  1.血生化:
低血钠、高血钾
  2.血常规:正细胞正色素型贫血。
  3.激素
  --血、尿皮质醇↓;
  --血浆ACTH↑;
  --ACTH兴奋试验:静滴ACTH→17-羟皮质类固醇或游离皮质醇↑(最有价值)。
  4.X线、CT或MRI。
  【治疗】
  1.基础治疗
  --
氢化可的松:终身治疗
  --
食盐及盐皮质激素
  2.病因治疗
  3.肾上腺危象
  --补液,补充葡萄糖;
  --氢化可松治疗;
  --积极防治诱因。

  患者,女,35岁,乏力,皮肤色素沉着5年余,经常感冒,食欲差,偶尔恶心,呕吐,查体:P 85次/分,全身皮肤较黑,掌纹,乳晕色深。齿龈、颊黏膜叶可见色素沉着,余未见异常,该患者替代治疗应用
  A.氢化可的松
  B.地塞米松
  C.泼尼松
  D.甲泼尼松
  E.泼尼松龙

  

『正确答案』A


  嗜铬细胞瘤
  嗜铬细胞瘤起源于
肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺(去甲肾上腺素-主、肾上腺素),引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
  

 

α受体

β受体

β1

β2

分布

平滑肌
血管(皮肤、胃肠、肾)、
虹膜辐射状肌、子宫

心脏

平滑肌
血管(心脑肝、骨骼)、
支气管、胃肠道

作用

兴奋

兴奋

抑制

阻断剂

酚妥拉明

阿替洛尔

丁氧胺

普萘洛尔

儿茶酚胺

去甲肾上腺素

/

肾上腺素






  【儿茶酚胺的生理作用】
  --心血管作用
  去甲肾上腺素:激动α、β1受体→
血管收缩、心肌收缩力↑;血压↑→压力感受性反射→心率↓
  肾上腺素:激动α、β1、β2受体:血管收缩、心肌收缩力↑、心率↑、舒张骨骼肌和肝脏的血管(>α的作用)→外周阻力↓
  --糖和脂肪代谢:促进肝糖原,促进脂肪分解和氧化
  --在应急中起重要作用
  【部位及生化】
  1.位于肾上腺:80~90%;
  2.肾上腺外:腹部(主)。

  【表现】
  --血压不稳定
  ①高血压(最主要)
  
阵发性(特征性):发作性的高血压、头痛、心悸、多汗
  持续性:常规降压药效果不明显,但
α-受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂有效
  ②低血压甚至休克。
或高血压与低血压交替出现
  --消化
  
①肠蠕动及张力↓,便秘,甚至肠扩张;
  ②
肠坏死、出血、穿孔(闭塞性动脉内膜炎)
  ③
胆石症发病率增高(胆囊收缩减弱,Oddi张力↑)
  --儿茶酚胺性心肌病:心肌退行性变、坏死、炎症性改变。
  --
基础代谢率增高
  --物质代谢加快:高血糖、血游离脂肪酸↑、低钾血症、高钙血症。

  下列选项中,不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现
  A.可引起腹泻
  B.胆石症发病率高
  C.可引起胆汁潴留
  D.可引起肠出血
  E.可引起肠扩张

  

『正确答案』A


  【检查】
  --
血、尿儿茶酚胺测定:患者去甲肾上腺素、肾上腺素高。
  --药理试验:阵发性高血压→
胰高血糖素激发试验。注射胰高血糖素1-3分钟内,儿茶酚胺↑3倍以上,血压↑
  --影像学
  ①B超:定位检查;
  ②CT:90%以上准确定位;
  ③MRI:鉴别肾上腺皮质肿瘤;
  ④放射核素检查。

  男,35岁。间断血压增高伴心悸3个月。查体:正力体型,双上肢血压 180/110mmHg,双肺呼吸音清,心率78次/分,律齐,腹软,腹部未闻及杂音。血压增高时测血游离间苄肾上腺素、去甲肾上腺素和尿儿茶酚胺显著增高。血钾和肌酐正常,尿常规正常。CT示双肾、肾上腺和肾动脉未见异常。该患者需首先考虑的疾病是
  A.肾动脉狭窄
  B.嗜铬细胞瘤
  C.皮质醇增多症
  D.原发性醛固酮增多症
  E.肾上腺皮质功能减退症

  

『正确答案』B


  男,40岁。发作性心悸、头痛、大汗,发作时血压230/130mmHg,平素血压不高。对诊断最有帮助的是发作时测定尿
  A.儿茶酚胺
  B.蛋白
  C.钾、钠、氯
  D.钙、磷
  E.游离皮质醇

  

『正确答案』A
  【治疗】手术治疗
  --术前:α-拮抗药(酚苄明)不少于2周,进正常或含盐较多的饮食。
  --术后:1周后血压仍可偏高。


  嗜铬细胞瘤术前药物准备用
  A.螺内酯
  B.酚苄明
  C.酮康唑
  D.米托坦
  E.美替拉酮

  

『正确答案』B


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