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库欣综合征
【定义】
--由多种原因导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇-ACTH)所致病症。
【糖皮质激素的生理作用】
--参与物质调节
①糖:促进糖异生和糖原合成,过多时血糖↑
②蛋白质:促进肝脏以外(特别是肌肉)的蛋白质分解
③脂肪:提高四肢的脂肪酶活性
--影响水盐代谢:保钠、保水、排钾
--允许作用:儿茶酚胺和胰高血糖素
--参与应激
--抑制炎症和免疫
--增加骨髓造血
库欣综合征分泌过多的激素是 | |
| 『正确答案』C |
【病因分类】
--依赖ACTH
①库欣病:垂体分泌ACTH过多,伴肾上腺增生
②异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤,伴肾上腺增生
--不依赖ACTH
①肾上腺皮质腺瘤
②肾上腺皮质癌
③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
【表现】“满月脸、水牛背、球型腹,四肢纤细、皮肤菲薄”
--高血压多见,病程长者可有骨质疏松
--对感染抵抗力弱
--性功能障碍
--全身:肌无力,精神不稳定、烦躁、失眠
【诊断】
--表现
--糖皮质激素分泌异常
①血浆皮质醇测定及昼夜节律变化(早晨高于正常,晚上不明显低于清晨);
②24h尿游离皮质醇测定;
③不能被小剂量地塞米松试验抑制。
--定位诊断
①肾上腺检查:CT较为敏感;
②蝶鞍检查:MRI。
女,52岁。进行性体重增加伴头晕,腰痛2年。查体:BP 180/112mmHg,多毛,面圆,有痤疮。实验室检查:尿糖(++),血浆皮质醇:早8时 810nmol/L(正常 165~441nmol/L),下午4时 752mol/L(正常 55~248nmol/L),午夜12时 770nmol/L(正常 55~138nmol/L),初步诊断为库欣综合征,为进一步明确诊断,应进行的检查是 | |
| 『正确答案』E |
【治疗】
1.库欣病:经蝶窦手术(首选);
2.肾上腺手术;
3.垂体放疗:对病情较轻有一定的效果,病情重的效果不理想;
4.异位ACTH综合征:手术切除分泌ACTH的肿瘤(根治性);
5.药物治疗库欣病:术前准备或术后疗效不理想(辅助治疗)。
女,28岁。脸部变圆伴血压升高6个月,闭经2个月,无高血压家族史。查体:BP 160/100mmHg,向心性肥胖,满月脸,水牛背,腹部见宽大紫纹,双下肢水肿。实验室检查:血钠 149mmol/L,血钾 3.2mmol/L。 | |
| 『正确答案』C |
2.为明确诊断,该患者首先要做的检查是 | |
| 『正确答案』D |
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
【醛固酮的生理作用】
促进远曲小管和集合管上皮重吸收Na+和分泌K+,即保Na+排K+
分泌过多:高血压、低血钾、碱中毒
分泌过低:低血钠、高血钾、酸中毒和低血压
【病因分类】
--醛固酮腺瘤:多见
--特发性醛固酮增多症:亦多见
--糖皮质激素可治性醛固酮增多症
--醛固酮癌
--异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌
【表现】
--高血压:最常出现
--神经肌肉功能障碍
①肌无力及周围性软瘫(低血钾);
②肢端麻木、手足搐搦。
--肾脏
①肾小管上皮细胞呈空泡样变性,浓缩功能↓,尿多,口渴;
②容易并发尿路感染;
③尿蛋白↑。
--心律失常:室上速。
【检查】
--血、尿生化:低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高。
--尿液检查:pH为中性或偏碱性,比重1.010~1.018,部分病人有尿蛋白。
--醛固酮↑。
--肾素、血管紧张素Ⅱ测定:基础值↓,甚至低于正常
女,28岁,发现血压升高3年,下肢无力1年。无高血压家族史,查体:BP 160/100mmHg,无向心性肥胖,无满月脸和水牛背,未见紫纹,双下肢无水肿。实验室检查:尿比重1.005,尿pH 7.0,余正常。血钠149mmol/L,血钾3.1mmol/L,肝肾功能正常,该患者最可能的诊断是 | |
| 『正确答案』D |
【诊断】
--实验室检查:低血钾、高尿钾、高血钠、碱血症、醛固酮增高。
--筛查试验:血浆醛固酮/肾素测定。
【治疗】
--手术:根治方法
术前低盐饮食、螺内酯做准备。
--药物:首选螺内酯。
女,66岁。乏力1个月。既往高血压病史4年。查体:血压150/70mmHg,心率67次/分,律齐。腹软,腹部未闻及血管杂音。实验室检查:血钾2.9mmol/L,血肾素水平降低,醛固酮水平升高。CT示左侧肾上腺增生。该患者的最适宜降压药物是 | |
| 『正确答案』D |
对伴有低血钾的高血压其病因首先考虑 | |
| 『正确答案』B |
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称Addison病,由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。
【病因】
--感染:肾上腺结核最常见;
--自身免疫、肿瘤转移等。
【表现】
--ACTH↑、促黑素↑→全身皮肤色素沉着,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显。
--醛固酮↓→低血压、直立性晕厥、高血钾。
--皮质醇↓→抗感染能力下降、低血糖。
--性激素↓→内分泌失调。
--低钠血症:排水能力↓,大量饮水;抗利尿激素↑。
--肾上腺危象:于感染、创伤、手术、分娩等诱因下,表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水,血压↓、心率快、脉细弱、精神失常等。
女,28岁。恶心、呕吐、乏力、头晕。近2个月体重减低,皮肤变黑。查体:BP 90/60mmHg,心率84次/分,立位BP 75/60mmHg,心率99次/分,身高169cm,体重50kg,皮肤黑,甲状腺Ⅰ度肿大。心、肺、腹未见异常。实验室检查:血钠124mmol/L,血钾5.8mmol/L,血糖3.5mmol/L,该患者最可能的诊断是 | |
| 『正确答案』C |
【检查】
1.血生化:低血钠、高血钾。
2.血常规:正细胞正色素型贫血。
3.激素
--血、尿皮质醇↓;
--血浆ACTH↑;
--ACTH兴奋试验:静滴ACTH→17-羟皮质类固醇或游离皮质醇↑(最有价值)。
4.X线、CT或MRI。
【治疗】
1.基础治疗
--氢化可的松:终身治疗;
--食盐及盐皮质激素。
2.病因治疗
3.肾上腺危象
--补液,补充葡萄糖;
--氢化可松治疗;
--积极防治诱因。
患者,女,35岁,乏力,皮肤色素沉着5年余,经常感冒,食欲差,偶尔恶心,呕吐,查体:P 85次/分,全身皮肤较黑,掌纹,乳晕色深。齿龈、颊黏膜叶可见色素沉着,余未见异常,该患者替代治疗应用 | |
| 『正确答案』A |
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺(去甲肾上腺素-主、肾上腺素),引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
| α受体 | β受体 | |
β1 | β2 | ||
分布 | 平滑肌 | 心脏 | 平滑肌 |
作用 | 兴奋 | 兴奋 | 抑制 |
阻断剂 | 酚妥拉明 | 阿替洛尔 | 丁氧胺 |
普萘洛尔 | |||
儿茶酚胺 | 去甲肾上腺素 | / | |
肾上腺素 | |||
【儿茶酚胺的生理作用】
--心血管作用
去甲肾上腺素:激动α、β1受体→血管收缩、心肌收缩力↑;血压↑→压力感受性反射→心率↓
肾上腺素:激动α、β1、β2受体:血管收缩、心肌收缩力↑、心率↑、舒张骨骼肌和肝脏的血管(>α的作用)→外周阻力↓
--糖和脂肪代谢:促进肝糖原,促进脂肪分解和氧化
--在应急中起重要作用
【部位及生化】
1.位于肾上腺:80~90%;
2.肾上腺外:腹部(主)。
【表现】
--血压不稳定
①高血压(最主要)
阵发性(特征性):发作性的高血压、头痛、心悸、多汗
持续性:常规降压药效果不明显,但α-受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂有效
②低血压甚至休克。或高血压与低血压交替出现
--消化
①肠蠕动及张力↓,便秘,甚至肠扩张;
②肠坏死、出血、穿孔(闭塞性动脉内膜炎);
③胆石症发病率增高(胆囊收缩减弱,Oddi张力↑)
--儿茶酚胺性心肌病:心肌退行性变、坏死、炎症性改变。
--基础代谢率增高。
--物质代谢加快:高血糖、血游离脂肪酸↑、低钾血症、高钙血症。
下列选项中,不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现 | |
| 『正确答案』A |
【检查】
--血、尿儿茶酚胺测定:患者去甲肾上腺素、肾上腺素高。
--药理试验:阵发性高血压→胰高血糖素激发试验。注射胰高血糖素1-3分钟内,儿茶酚胺↑3倍以上,血压↑
--影像学
①B超:定位检查;
②CT:90%以上准确定位;
③MRI:鉴别肾上腺皮质肿瘤;
④放射核素检查。
男,35岁。间断血压增高伴心悸3个月。查体:正力体型,双上肢血压 180/110mmHg,双肺呼吸音清,心率78次/分,律齐,腹软,腹部未闻及杂音。血压增高时测血游离间苄肾上腺素、去甲肾上腺素和尿儿茶酚胺显著增高。血钾和肌酐正常,尿常规正常。CT示双肾、肾上腺和肾动脉未见异常。该患者需首先考虑的疾病是 | |
| 『正确答案』B |
男,40岁。发作性心悸、头痛、大汗,发作时血压230/130mmHg,平素血压不高。对诊断最有帮助的是发作时测定尿 | |
| 『正确答案』A |
嗜铬细胞瘤术前药物准备用 | |
| 『正确答案』B |
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