医务科牵头，多学科协作，日喀则市人民医院重症医学科联合上海市第十批医疗人才“组团式”援藏专家团队急诊科张晓彬主任精准救治西藏地区罕见病肉芽肿性血管炎一例。本例确诊经我院重症医学科、急诊科、影像科、呼吸科、血液科多学科协作，患者得以挽救生命。
2024年11月9日，31岁青年女性患者因“咳嗽、咯血9天加重伴呼吸困难3天”由急诊收入重症医学科。患者于2024年10月18日收青稞后出现右下肢疼痛伴有上腹部疼痛，于当地藏医院治疗未见好转。2024年11月1日无诱因出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫痰带有血丝，后为进一步诊治前往我院。
经过系统检查后，诊断仍不明确，并存在诸多疑问。青年女性，既往体健，亚急性起病，咳嗽、咳痰，痰中带血，快速进展至活动性咯血，血红蛋白进行性下降，大量心包积液，CT呈双肺多发、多形性变，严重的肺泡出血，患者迅速出现呼吸窘迫，呼吸支持力度迅速上升（鼻导管低流量吸氧-无创面罩吸氧-有创呼吸支持），并予以俯卧位通气。
（患者在急诊进行俯卧位通气）
重症医学科李一民副主任立即启动疑难病例讨论程序，院领导高度重视搭建平台，医务科吉律主任迅速响应，综合协调，集结本地专家、上海市医疗援藏专家（呼吸科主任卫平、影像科主任郭辰、血液科主任夏新新、急诊科主任张晓彬）激烈讨论，主管医生赵安迪详细介绍病例情况，患者急诊筛查痰/血培养阴性，G试验/曲霉菌试验阴性、反复送检纤支镜肺泡灌洗液均未检出病原菌，纤支镜治疗可见气道黏膜弥漫红肿渗血、气道内可见大量血凝块、鲜血性痰，远端肺泡灌洗血性灌洗液。进一步检测患者自身免疫抗体：c-ANCA阳性，靶抗原PR3阳性。最终确诊为重症ANCA相关性血管炎伴弥漫肺泡出血、急性呼吸窘迫综合征。
（11月9日床旁纤支镜检查）
（2024年11月5日胸部CT）
（2024年11月11日胸部CT）
（2024年11月24日胸部CT）
（2024年12月10日胸部CT）
诊断明确后，我院本地专家及援藏专家为患者制定个体化治疗方案，急诊科援藏专家张晓彬主任判断后立即给予大剂量甲强龙（1000mg*3天）冲击联合环磷酰胺、免疫球蛋白静脉注射，积极预防感染及防治药物副作用、监测并发症，根据患者情况个体化调整药物剂量后患者病情逐渐稳定，于12月18日顺利出院。在出院前日喀则市人民医院全科医师扎西央宗与上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科叶延医师为患者建立了随访专线，进一步保障了患者治疗的全程管理。
ANCA相关血管炎的诊断依赖于临床评估、血清学结果、影像学数据和病理结果。约60%的患者诊断延迟，从症状出现到最终诊断中位时间为6个月。与快速进展性肺肾综合症相比，呼吸道更可能构成诊断挑战，且患者的影像学表现特异性较低。我院重症医学科经科内病例讨论并进行文献复习后发现，西藏地区报道的ANCA相关血管炎伴肺泡出血病例较少且皆为轻症，此次病例患者病情发展迅速病情危重实属罕见。整个治疗过程上海医疗援藏专家、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科扶琼团队全程参与指导并向日喀则市人民医院医生分享宝贵临床经验，凝聚智慧，攻克难题，扎实做好“强三甲”内涵建设，共同促进日喀则地区卫生健康事业高质量发展。
文稿/上海市第十批医疗人才“组团式”援藏工作队
编辑/德庆旺姆
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