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编辑：小超人
病例简介：
病例1
患者，女，22岁。会阴部包块多年，影响行走。专科查体：会阴部一巨大外生性肿物，蒂连于会阴部，表面可见怒张的血管，触之较软。
超声检查：左侧会阴部探及一巨大外生性实性团块，内部回声均匀，蒂部血供丰富，远端可见少许血流信号。
免疫组化：CK（-），ER（+），PR（-），SMA（-），S-100（-），CD34（-），β-catenin（-），Myogenin（-），Desmin（-），Ki-67（2%），侵袭性血管黏液瘤。
病例2
患者，女，38岁。1年前无意发现左侧外阴部包块，大小约2cm，无疼痛、无出血，进行性增大，外院就诊考虑为前庭大腺囊肿，治疗无效，现在包块约5cm大小。
超声检查：左侧大阴唇外下方探及一低回声团块，大小约4.4x1.8cm，内可见血流信号。
遂行左侧外阴包块切除术，术中见：左侧会阴部见大小约5x4cm的囊性团块，边界清楚，肿物沿左侧阴道壁与直肠间隙，向左下方延伸生长，呈葡萄样串珠状排列，囊内可见透明黏液样液体。
免疫组化：ER(+), PR(+), VIM(+), Desmin(+), CK(-), CD34(-), SMA(-), sox10(-), S-100(-), Ki-67(2%), 符合深部侵袭性血管黏液瘤。
侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyoma, AAM）属于“不能确定分化的肿瘤”,是一种罕见的间叶组织来源肿瘤，发病原因机制不明，近期研究显示可能与染色体易位导致的基因异常表达即染色体丢失有关。该肿瘤隐匿性生长，具有侵袭性，易复发。好发于中青年女性，多发生于盆腔、会阴、阴道、臀部，偶见于腹膜后、头颈部等。
病理学上，AAM外观如胶冻，内含丰富而疏松的黏液样基质及散在分布的血管和间质细胞，基本不存在异型核，ER（+），PR（+）提示该肿瘤有激素依赖性。
由于肿瘤经常隐蔽在深部软组织内，检查时往往会低估肿瘤的大小。由于疾病发生率低，因此术前常被误诊，发生于会阴部时易被误诊为前庭大腺囊肿、会阴部脂肪瘤、盆底疝及阴道脱垂等疾病。
超声表现为会阴部和/或盆腔内较大的分叶状低回声团块，边界清楚，可沿着间隙生长，内可见血流信号，“跨盆膈”生长是其较独特的影像学表现。
综上，女性患者，会阴部巨大偏低回声团块，延伸至盆腔，“跨盆膈”生长，边界清楚，内可见血流信号，应考虑到侵袭性血管黏液瘤可能。
我们顺便来复习一下血管粘液瘤的相关知识。
1、血管黏液瘤（Angiomyxoma）是一种罕见的间叶组织来源良性肿瘤，因病理所示富含黏液样间质背景中显著的血管成分而得名。
2、根据临床表现及病理特征不同有文献将其分为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）和浅表性血管黏液瘤（Superficial angiomyxoma，SA）。
3、是一种发生于浅表真皮或皮下的良性肿瘤，由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成，间质内含有大量的黏液样物质。
4、发病部位:躯干、头颈、下肢和生殖区。
5、多见于成年人，好发于躯干、头颈、下肢和会阴;临床表现为缓慢性生长的息肉样或稍隆起的结节或丘疹，可为Carney综合征(包括心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、乳腺黏液瘤和外耳道黏液瘤)的组成部分。
6、病变位于真皮网状层，界限不清，常累及皮下甚至深部的肌肉组织。
7、血管粘液瘤有三种类型：浅表血管粘液瘤（SAM）、侵袭性血管粘液瘤（AAM）、血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）。
8、浅表性血管粘液瘤是一种罕见的浅表皮肤良性肿瘤，发病率男性多于女性，可发生任何年龄，40岁为发病的高发期，它是一种缓慢生长、无痛性的浅表皮肤肿瘤，位于真皮层常常累及皮下脂肪组织，瘤体直径一般小于5cm，常见于头颈部、躯干、四肢，它是有包膜、柔软的、分叶状的囊性组织，大多数浅表性血管粘液瘤是孤立的。
9、血管黏液瘤是近年来逐渐被认识的一种罕见的在黏液背景上伴有血管增生的特殊类型软组织间质肿瘤,按病理类型分为浅表性、侵袭性及血管肌纤维母细胞瘤。
10、浅表性血管黏液瘤位詈表浅可伴有或不伴有上皮成分各个年龄均可发生多为单发,少数为多发性病灶,大小05~90cm,多数为1.0-5.0cm,缓慢生长.无痛性。
病理
1、镜下呈小叶样或多结节性结构，小叶或结节以大量的黏液样基质为背景，其间散在分布短梭形或星芒状纤维母细胞。
2、细胞无异型性，核分裂像罕见。
3、黏液样基质内含丰富的薄壁、狭长的血管。
4、间质可见少量的炎症细胞特别是中性粒细胞浸润.
5、1/4病例可见内陷的衬覆鳞状上皮的囊肿、基底细胞样或鳞状细胞条索等上皮性结构。
流行病学：
浅表性血管黏液瘤可发生于任何年龄，以中年人多见，好发于男性。
临床表现：
1、浅表性血管黏液瘤 （superficial angiomyxoma） ，常发生于皮肤表浅的部位，如头、颈或躯干等表浅部位，亦可见于生殖器、口腔等，一般不发生于指（趾）部位；常单发，亦可多发，直径约1-5cm 。
2、患者常以无痛性肿块来就诊，肿块生长缓慢，部分肿块可呈结节状、丘疹样或息肉样外观生长。
超声表现：
主要位于真皮层，可累及脂肪层，肿块主要以低回声或极低回声为主，边界清楚，内回声不均匀，部分肿块内可见无回声区，彩色多普勒上常可测及血流信号。
鉴别诊断：
1、表皮样囊肿，表皮样囊肿一般较小，内部回声可见其特征性的螺纹征、洋葱皮征或旋涡状表现，表皮样囊肿肿块后方回声常增强。 亦可通过彩色多普勒超声检测进行鉴别，表皮样囊肿在没有炎症反应的情况下未见明显血流信号。
2、血管瘤，血管瘤是浅表组织中常见的良性肿瘤，声像图上表现边界可清晰或不清，可表现为低回声结节，有时结节内部可见管状无回声区，有的血管瘤内可见静脉石，血流信号较丰富。 探头加压血管瘤可被加压变形，加压后血流信号增多，此征象可作为鉴别手段。
3、脂肪瘤，脂肪瘤可见任何年龄，较常见位于脂肪层的肿块，边界清楚，回声稍高，内部可见纤维条索样结果，未见明显血流信号。
4、神经鞘瘤，起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤，瘤体多数为低回声，呈形态规则的椭圆形或类圆形，周围有清晰高回声包膜，边界清晰。内部回声多均匀，可发生囊性变，瘤体两端可见神经干相连，表现为特征性的「 鼠尾征 」 ；瘤体内可见少许血流信号或无明显血流，少数为较丰富血流。
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