“蝴蝶宝贝”
这个词语你听过吗？
有这样一群人
他们的皮肤极其脆弱
如同蝴蝶的翅膀一样
碰之易溃
因此又被称为“蝴蝶宝贝”
他们就是
遗传性大疱性表皮松解症患者
近日
我市江苏大学附属医院收治一名
不到百天的“蝴蝶宝贝”
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新生宝宝患上罕见病
皮肤缺损还合并大疱
9月4日，河北邢台市民李军和赵萌，迎来了自己的第一个孩子小斯凯。然而，孩子刚一出生，还没来得及品味初为人父人母的激动和喜悦，映入眼帘的一幕，就让他们的心顿时跌入冰窖：小斯凯两条腿的大部分面积就像剥了皮一样，露出鲜红的创面。不仅如此，孩子的两脚还各有一趾缺损。
孩子刚刚来到人世，未来还有很长的路要走，不能让他一辈子受此病折磨。夫妇俩迅速收拾好情绪，第一时间在当地医院接受治疗，可遗憾的是，对于这样的罕见病，即便是当地高年资医生，都直呼“没见过”，更不用提救治经验，因此，治疗效果并不理想。
病在幼子身，痛在父母心。看着怀里的儿子疼得日夜哭闹，李军和赵萌心急如焚，全力寻求治病方法。一次偶然的机会，李军在抖音上看到我市江大附院成功救治先天性皮肤缺损患儿的视频，于是通过网上江滨医院联系到该院儿科主任卢红艳。
“患儿不单是先天性皮肤发育不良，还合并有大疱表皮松解症，属于罕见遗传性疾病，从照片上看，情况还是很严重的。”听到卢红艳的分析，夫妻俩决定，去镇江！救孩子！
9月29日下午，李军与妻子一道，抱着小斯凯，坐上了开往镇江的高铁。与此同时，一辆救护车从江大附院出发，前往高铁站等候这一家三口。院内，儿科主任卢红艳、护士长周洁玉，烧伤整形科护士长、国际造口治疗室柏素萍等多科医护专家，放弃周日休息时间，全部严阵以待。傍晚，小斯凯一入院，就通过绿色通道进入新生儿科接受会诊。
37天18次“大换药”
每次历经三小时左右
对于先天性皮肤发育不良合并大疱表皮松解症，目前尚无根治之法，治疗主要侧重于对症治疗和支持性护理。其中，换药可以说是患儿最后能否康复的最关键的一点。
“根据患儿不同时期的不同表现，我们每天都要进行评估，以确认换药方案。”周洁玉说，考虑到宝宝皮肤娇嫩，皮肤缺损严重，她们在柏素萍的指导下，选择具有抗菌作用的纱布敷料，并根据渗液量决定更换的频率。
小斯凯的护理难度极大，治疗过程也是一波三折。
“一开始，患儿的主要护理重点是双腿皮肤缺损处，后来我们发现他的两只小手也开始脱皮并出现散发水疱，之后甚至还进展到整个腕部关节，所以每次换药都需要非常细心，把他的手指一根根轻轻扒开，上药后，再一根根用敷料包好，最后用纱布裹起来。”周洁玉说。
解决肢体水疱的同时，医生护士还在小斯凯的嘴巴里发现了一个个水疱，正是这些水疱，痛得他无法喝奶。
营养跟不上，必定会影响皮肤修复，于是在9月30日，护士长为小斯凯进行PICC置管。“置管过程很顺利，但难就难在管道固定。”周洁玉说，正常情况下，管道进入后，贴膜固定即可，但揭去时，肯定会损伤原本的皮肤。经过思考，团队决定在进管后，先盖上银离子敷料和美皮康泡沫敷料，用贴膜覆盖后用纱布弹力绷带固定。就这样，经过静脉营养支持，小斯凯总算平稳渡过这次难关。
在江大附院新生儿科住院37天，小斯凯经历了18次“大换药”，每次都有两三名护士“上阵”，换药时间在3小时左右。由于敷料费用较高，“换药组”成员会根据宝宝伤口的形状对每一块敷料进行修剪，以确保其“物尽其用”。
功夫不负有心人，在医护团队不分昼夜的全力救治和精心护理下，小斯凯的皮损逐渐愈合。
“专供”音乐手机、小吊床
人文关怀渗透患儿住院每一天
在新生儿监护室，小斯凯虽然不能像其他正常宝宝一样，有爸爸妈妈的日夜陪伴，但这里的“临时爸妈们”将对李斯凯的爱融进到了每一个微小的细节。
“我们专门准备了一个小音乐手机放在床旁，在孩子因为疼痛烦躁时，播放音乐转移注意，减轻他的痛苦。为了安抚宝宝紧张烦躁的情绪，同时兼顾平衡训练，科里的一名护士还专门为他‘研制’了一张小吊床，架在保温箱内，再配上小枕头，他喜欢得很，每次睡进去就不哭不闹，有时还乐呵呵地朝你笑呢。”周洁玉说。
知道小斯凯一家来自外地，生活上存在诸多不便。起初，卢红艳特意准备了一个房间，方便夫妻俩照顾孩子。得知月子里的赵萌因为担心孩子病情急得堵奶，周洁玉还专门为她找到专业人士，解决了这一问题。
治疗过程中，小斯凯由于疼痛不适经常哭闹，护士们便轮番抱哄。如今伤口基本愈合，孩子也乖巧许多，体重从入院时的3.34千克增至4.7千克，白白胖胖的模样十分招人喜欢。
来源：今日镇江（杨泠 孙卉 钱小蔷）
编辑：卞婷婷
校对：朱超
审核：杨佩佩
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